Lymphome de Hodgkin

Lymphome quelle est cette maladie? Il s’agit d’une défaite du système lymphatique du corps par diverses tumeurs malignes, c’est-à-dire des ganglions lymphatiques et de petits vaisseaux qui les unissent. Dans le lymphome, les cellules tumorales commencent à se diviser indéfiniment et les descendants commencent à coloniser les ganglions lymphatiques et / ou les organes internes, ce qui perturbe leur fonctionnement normal.

Plus de 30 maladies avec différentes manifestations cliniques, l'évolution et le pronostic unissent le concept de "lymphome". Les principaux types de lymphomes sont les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens. Ils appartiennent à des maladies lymphoprolifératives affectant n’importe quel organe, présentant des symptômes et pronostics histologiques et cliniques différents. Les maladies lymphoprolifératives à cellules B et T (à l'exception des leucémies à cellules B et T) sont regroupées - les «lymphomes non hodgkiniens».

Le développement primaire de la maladie lymphoproliférative dans la moelle osseuse est appelé leucémie (par exemple, LLC). L'apparition initiale d'une tumeur dans le tissu lymphoïde en dehors de la moelle osseuse est appelée lymphome. Si le lymphome provient du tissu lymphoïde d'un organe interne: cerveau, foie, côlon et autres, le nom de l'organe affecté, par exemple, «lymphome de l'estomac», est ajouté au mot «lymphome».

La manifestation, le diagnostic et le traitement du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin, c'est quoi?

La maladie a été décrite pour la première fois en 1832 par Thomas Hodgkin. Son nom a été introduit à l’OMS en 2001. Le lymphome de Hodgkin a un deuxième nom - lymphogranulomatose. Il affecte le corps des hommes plus souvent que des femmes.

Lymphome de Hodgkin, quelle est cette maladie? Avant de créer la classification des lymphomes, on pensait que le lymphome de Hodgkin avait deux pics de développement - entre 15 et 40 ans et après 50 ans. Lors de la révision des préparations histologiques ont commencé à utiliser immunophénotypage. Cela indiquait l'absence d'un deuxième pic ou son léger développement. Par conséquent, après analyse rétrospective, la plupart des agents histologiques ont été attribués au deuxième type de lymphome - le lymphome à grandes cellules non hodgkinien.

Le lymphome de Hodgkin, jusqu'alors incurable, peut être guéri dans 85% des cas, après détection et traitement à l'aide de techniques et de médicaments modernes, ou une rémission permanente peut survenir.

Qu'est-ce qu'un lymphome de Hodgkin? Des signes spécifiques de la maladie apparaissent après le stade précoce. Après une lésion ganglionnaire, la lymphogranulomatose ou le lymphome de Hodgkin a tendance à se propager et à saisir tout organe accompagné de symptômes prononcés d'intoxication. Le tableau clinique du lymphome de Hodgkin est déterminé par la lésion primaire d'un organe ou d'un système.

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Causes du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin n'est pas encore complètement compris, mais les scientifiques ont identifié un certain nombre de facteurs provoquants qui provoquent la maladie.

Les causes du lymphome de Hodgkin sont les suivantes:

  • affaiblissement du système immunitaire dû à l’infection à VIH, à la transplantation d’organes, à la prise de médicaments involontaire et à la présence de maladies rares qui nuisent au système immunitaire;
  • infection par le virus Epstein-Barr, responsable de la fièvre glandulaire.

Selon des études sur le lymphome de Hodgkin, les causes et les symptômes de la maladie n'appartiennent pas à une maladie infectieuse et ne sont pas transmis d'un patient à une autre personne. Les exceptions sont les jumeaux, car ils présentent un risque plus élevé de contracter la maladie que les autres membres de la famille présentant un facteur génétique.

Signes et symptômes du lymphome de Hodgkin

Symptômes et manifestations du lymphome de Hodgkin:

  • À la surface de la peau chez 90% des patients (y compris les enfants), les LU sont palpables: ils gonflent mais ne font pas mal. Ils s'accumulent dans les zones: cou, cou, sous les aisselles, au-dessus de la clavicule ou de l'aine, peut-être leur manifestation dans plusieurs zones à la fois;
  • en présence de lésions dans les ganglions lymphatiques du thorax, des poumons ou de la plèvre - essoufflement manifeste et toux chronique;
  • avec atteinte des ganglions lymphatiques du péritoine ou d'autres organes: rate ou foie - se manifestant par des douleurs dorsales, une sensation de lourdeur dans l'abdomen ou une diarrhée;
  • lorsque les cellules de lymphome pénètrent dans la moelle osseuse, les symptômes de la peau pâle (anémie) dus à un manque de globules rouges sont caractéristiques;
  • en cas de lésion osseuse, douleur dans les os et les articulations.

Les symptômes du lymphome de Hodgkin apparaissent lentement, augmentant au cours d'un mois ou de six mois. Chaque patient a «ses propres» symptômes avec différentes manifestations. Chez les enfants, le lymphome de Hodgkin peut se cacher derrière une infection commune. Ou, au contraire, la croissance des ganglions lymphatiques au cours d'une infection virale est confondue avec le lymphome.

Dans le cas de la croissance de LU et de sa fusion en grands conglomérats, les symptômes du lymphome de Hodgkin manifestent une douleur.

Des ganglions lymphatiques élargis du médiastin chez 15 à 20% des patients indiquent l'apparition de la maladie. Ceci ne peut être détecté que par hasard avec la fluorographie. À ce stade, de la toux, un essoufflement et une compression de la veine cave supérieure peuvent apparaître, ce qui est perceptible dans le gonflement et la cyanose du visage, moins souvent dans les douleurs à la poitrine.

Des cas isolés de douleur dans la région lombaire due à des lésions isolées de LU paraortal indiquent l'apparition d'une pathologie.

Les symptômes du lymphome de Hodgkin se manifestent également par une fièvre aiguë, des sueurs nocturnes aggravées et une perte de poids rapide, qui survient chez 5 à 10% des patients au premier stade de la maladie. Ils ont augmenté plus tard, et une leucopénie et une anémie (anémie) précoces accompagnent la maladie. Perdre du poids sans cause est un symptôme évident de la maladie.

Le lymphome est caractérisé par une variété de fièvre. Avec des augmentations quotidiennes de température à court terme, des frissons apparaissent, puis le patient transpire excessivement et tout se termine.

Avec les manifestations développées de lymphome, tous les organes lymphoïdes, systèmes et autres organes du corps sont affectés. Dans 25 à 30% des cas, la rate est atteinte en présence de 1 et 2 stades cliniques, diagnostiqués avant la splénectomie. Anneau de Valdeira: les amygdales et le tissu lymphoïde du pharynx sont rarement atteints de lymphome.

Avec la défaite du tissu pulmonaire:

  • les cellules du médiastin de LU se développent de manière infiltrante;
  • des foyers séparés ou des infiltrations diffuses se développent, pouvant se désintégrer et former des cavités;
  • le liquide s'accumule dans les cavités pleurales.

Une lésion spécifique de la plèvre est visible sur la radiographie. Dans le liquide pleural, détectez les oncocytes: lymphoïdes, réticulaires, ainsi que Berezovsky-Sternberg. La plèvre est affectée par la lymphogranulomatose avec la présence de ganglions lymphatiques élargis du médiastin ou de foyers dans le tissu pulmonaire. À partir de l'UL du médiastin, la tumeur se développe dans le péricarde, le myocarde, la trachée et l'œsophage.

La maladie affecte le système osseux chez 20% des patients, capturant le processus des vertèbres, du sternum, des os de la hanche, des côtes, des os tubulaires (rarement). Avec la participation du système osseux dans le processus de la douleur, ce qui est un signe clair de la maladie de Hodgkin.

En cas de lésion de la moelle osseuse, le niveau de plaquettes et de leucocytes dans le sang diminue, une anémie commence ou les symptômes n'apparaissent pas du tout.

Les capacités compensatoires du foie ne permettent pas de détecter l’oncologie à un stade précoce. Dans le lymphome de Hodgkin, une augmentation de l'organe se produit, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, une diminution de l'albumine sérique.

Avec la germination de la tumeur de l'AL affecté ou la compression du tractus gastro-intestinal en souffre secondairement. Avec la défaite de l'estomac et de l'intestin grêle, le processus se propage à travers la couche sous-muqueuse sans formation d'ulcères.

Le système nerveux central est touché: dans la moelle épinière, les oncocytes s'accumulent dans la paroi du cerveau, entraînant de graves troubles neurologiques ou une paralysie complète.

Une petite éruption dans le lymphome de Hodgkin provoque des démangeaisons chez 25-30% des patients. Les démangeaisons peuvent être dues à une dermatite ou à des endroits de ganglions lymphatiques hypertrophiés dans tout le corps. Les patients souffrent de démangeaisons douloureuses, perdent sommeil et appétit, des troubles mentaux se produisent.

Il n’ya pas de changement spécifique dans le test sanguin pour le lymphome. Le plus souvent, les patients ont un taux modéré de leucocytes. Seuls les derniers stades du lymphome sont caractérisés par une diminution du nombre de lymphocytes dans le sang.

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Types de lymphomes de Hodgkin

Sous l'apparence des cellules tumorales au microscope, cinq formes de la maladie de Hodgkin sont mises en évidence. Quatre types de combinaisons "lymphome de Hodgkin classique".

Conformément à la classification de l'OMS (2008), les variantes morphologiques de la maladie de Hodgkin sont considérées:

  1. Lymphome de Hodgkin, type nodulaire à prédominance lymphoïde.
  2. Lymphome de Hodgkin classique. Il comprend:
  • lymphome de Hodgkin classique - prédominance lymphoïde;
  • lymphome de Hodgkin classique - sclérose nodulaire (forme nodulaire);
  • lymphome hodgkinien classique - cellules mélangées;
  • lymphome de Hodgkin classique - déplétion lymphoïde.

Type nodulaire de prédominance lymphoïde

Ce type représente 5% de toutes les variétés de lymphome de Hodgkin et est plus fréquent chez l'homme, dès l'enfance et après 30 à 40 ans. En raison du long déroulement de l'adénopathie, la pathologie est détectée aux stades I ou II chez 80% des patients. Certains patients sont guéris par la thérapie excisionnelle.

Il diffère du lymphome classique par son comportement, sa structure histologique, ses caractéristiques: génétique moléculaire et immunohistochimique. Le VU du type nodulaire de prédominance lymphoïde de quelques cellules de la LH en plastique, de nombreuses petites cellules B ont des signes nodulaires.

Les ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux sont touchés (moins souvent). Plus rarement, le lymphome se trouve dans d'autres groupes d'UL.
Chez la plupart des patients, l'évolution de la maladie peut être lente, des rechutes se produisent souvent, mais la progression et la mort sont rares chez 5% des patients.

Lymphome de Hodgkin classique

Histologiquement, le lymphome classique est organisé en un nombre différent de cellules:

  • Reed-Strenberg;
  • mononucléaire de Hodgkin;
  • leurs variants (H / RS), situés parmi les petits lymphocytes (principalement les cellules T);
  • éosinophiles, neutrophilons, histiocytes, plasmocytes, fibroblastes de la population de fond et collagène.

Quatre sous-types se distinguent par des manifestations cliniques et une association avec le virus d'Epstein-Barr. Selon les caractéristiques génétiques immunohistochimiques et moléculaires des cellules H / RS, elles sont identiques. Dans la prédominance lymphoïde de quelques cellules de Reed-Sternberg, de nombreuses cellules B, la sclérose réticulée prédomine.

Le lymphome hodgkinien classique est malade dès la petite enfance, le pic de la maladie se situe entre 15 et 35 ans et chez les personnes âgées. Les personnes atteintes de mononucléose infectieuse et d’infection par le VIH sont malades.

Dans le lymphome hodgkinien classique, les lésions se retrouvent dans les groupes centraux de la LU:

  • cou
  • médiastinal
  • axillaire
  • inguinal
  • paraortal
  • mésentérique (rarement)

Lymphome nodulaire sclérosant de Hodgkin

La sclérose nodulaire du lymphome de Hodgkin est retrouvée chez 60% à 67% des patients, le plus souvent des tumeurs médiastinales affectant le LN et le thymus. La rate est touchée par une tumeur chez 20% des patients, puis se transmet par voie hématogène au foie et à la moelle osseuse. La bague de Waldeyer est moins fréquemment touchée (dans la zone des amygdales palatines et pharyngiennes). La sclérose nodulaire se développe progressivement.

Surtout étonné:

  • dans la première étape - un groupe de LU ou de structure lymphoïde;
  • au deuxième stade, deux groupes (ou plus) de structures LN ou lymphoïdes situées d'un côté du diaphragme;
  • dans la troisième étape - LU ou structures lymphoïdes des deux côtés du diaphragme;
  • au quatrième stade, des zones non nodales, comme la moelle osseuse ou le foie.

Le lymphome hodgkinien classique est défini par des manifestations systémiques: fièvre, sueurs nocturnes abondantes et perte de poids relevant de la catégorie des "symptômes B", ce qui donne un pronostic défavorable.

Lymphome à cellules mélangées

La clinique des lymphomes folliculaires est déterminée par les caractéristiques cytologiques des cellules qui forment les follicules. Lorsque lymphadénopathie lente détectée pendant plusieurs années avant le diagnostic. Le patient peut se sentir bien pendant 5 ans et plus après le diagnostic. Mais il peut y avoir une manifestation transitoire de lymphome, qui nécessite un traitement urgent. Il est maintenant connu que le lymphome folliculaire avec la présence d'un faible degré de malignité est capable de se transformer. De là, un lymphome diffus très malin à grandes cellules diffuse.

Le lymphome folliculaire à petites cellules est constitué de petites cellules avec un noyau divisé et de grandes cellules. L'infiltration mixte est visible dans les cellules de Reed-Sternberg. Après son traitement, il y a une rémission prolongée sans récidive. Les projections guérissent très haut.

Épuisement lymphoïde

Le type le plus rare de lymphome classique est la déplétion lymphoïde. Survient chez 5% des personnes de plus de 50 ans,

Les cellules de Reed-Sternberg prédominent dans la tumeur. De petites plaques de lymphocytes sont visibles entre elles. Dans la sclérose diffuse, la croissance des cordons grossiers des fibres du tissu conjonctif, dans laquelle les masses protéiques amorphes tombent, prédominent nettement. Dans les cellules tumorales, le taux de lymphocytes diminue constamment.

Étapes du lymphome de Hodgkin

Lors de l'établissement des stades du lymphome de Hodgkin, l'anamnèse, l'examen clinique, les données de biopsie et les résultats de l'examen, obtenus visuellement, ont été utilisés, la manifestation de la maladie étant différente: lymphatique (ganglionnaire) et extralymphatique (extranodal).

Le symbole E représente la manifestation extralymphatique (extranodale).

Classement de l'étape:

  1. Au stade 1 du lymphome de Hodgkin, une zone ou structure lymphatique (I) est atteinte. Une zone ou structure lymphatique est touchée et les tissus adjacents (IE) sont impliqués. Localisé affecte un organe extra-lymphatique (IE).
  2. Au stade 2, un organe extra-lymphatique et ses ganglions lymphatiques régionaux endommagés (ou non épileptiques) d'autres zones lymphatiques situées d'un côté du diaphragme (IIE) sont localisés. La prévision pour la phase 2 d'ici 5 ans est de 90 à 95%.
  3. Au stade 3, les ganglions lymphatiques situés de part et d'autre du diaphragme (III) sont affectés. Le processus pathologique est associé à un organe ou tissu extra-lymphatique (IIIE), une rate (IIIS) ou à une lésion des deux (IIIE + S) localisés. Lymphome de Hodgkin stade 3: prédiction de la survie - 65-70% (selon diverses sources).
  4. Au stade 4 du lymphome de Hodgkin, un ou plusieurs organes extra-lymphatiques avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques sont disséminés de manière disséminée; l'organe extralymphatique est isolé avec la capture d'un ganglion lymphatique distant. Le pronostic de survie pour 5 ans est de 55-60%.

Étapes du lymphome de Hodgkin

Si la rémission dépasse la barrière des cinq ans, le lymphome est considéré comme guéri. Cependant, des études du corps devraient être menées chaque année, car une rechute peut survenir après 10 à 20 ans de rémission. Manifestation possible des effets à long terme des LC après une chimiothérapie - cardiomyopathie (lésion du myocarde).

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est le suivant:

  • une histoire des symptômes d'intoxication est étudiée;
  • établir des zones de douleur "alcooliques" dans les lieux de la défaite;
  • détermine le taux de croissance des ganglions lymphatiques;
  • Palpez avec soin: tous les groupes périphériques de l’UL (sous-maxillaire et cervico-supraclaviculaire, sous-clavière et axillaire, iliaque et inguinal, poplité et fémoral, coude et occipital), foie et rate;
  • Le médecin ORL examine le nasopharynx, les amygdales palatines;
  • une biopsie excisionnelle est réalisée à partir du ganglion lymphatique le plus ancien apparu. Il est complètement enlevé sans dommages mécaniques.

L'examen histologique confirme le diagnostic, car ce n'est que s'il existe une description spécifique des cellules de diagnostic de Berezovsky-Reed-Sternberg et des cellules qui l'accompagnent que le diagnostic est considéré comme définitif. Selon le tableau clinique, la radiographie, une conclusion présumée histologique ou cytologique sans description des cellules, le diagnostic sera considéré comme controversé.

Pour l'étude histologique ne prenez pas LU inguinal, si le processus a impliqué leurs autres groupes. Le diagnostic initial n'est pas déterminé par une seule biopsie par ponction.

Par conséquent, la liste des mesures de diagnostic continue:

  • Échographie de l'UL périphérique: cervicale, supraclaviculaire et sous-clavière, axillaire, inguinale et fémorale, péritoine et pelvis. Dans le même temps, le foie, la rate, le LU para-aortique et iliaque sont examinés;
  • Scanner du cou, de la poitrine, de l'abdomen et du bassin;
  • selon les indications - ostéoscintigraphie;
  • Radiographie des os (avec plaintes de patients sur la douleur et changements identifiés sur les scintigrammes);
  • étude du groupe sanguin et du facteur Rh, test sanguin général, incluant la présence de globules rouges, plaquettes, hémoglobine, préparations pour leucocytes, ESR;
  • analyses de sang biochimiques pour la créatinine, la bilirubine, l'urée, les protéines totales, l'AST, l'ALT, la LDH, la phosphatase alcaline;
  • une étude du nombre d'hormones thyroïdiennes, si les ganglions lymphatiques cervicaux sont touchés et le cou irradié;
  • la biopsie de la moelle osseuse, lors du traitement d'une aile de l'os iléal, un examen cytologique ne confirmant pas le diagnostic;
  • scintigraphie au gallium

Si le lymphome de Hodgkin est définitivement déterminé, le diagnostic est formulé avec une indication du stade, des symptômes B (le cas échéant), des zones de lésions graves, de la participation de zones extranodales et de la rate.

Les facteurs de risque les plus importants qui déterminent le pronostic de la maladie sont les suivants:

  • A - lésion massive du médiastin avec index médiastinal-thoracique (MTI) ≥ 0,33. Le MTI est déterminé par le rapport entre la largeur maximale du médiastin et du thorax (niveaux 5 à 6 des vertèbres du thorax);
  • B - dommages extranodaux;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h à l'étape A; ESR ≥ 30 mm / h au stade B;
  • D - dommages de trois zones lymphatiques et plus.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est traité en fonction des stades et des facteurs de risque de la maladie. La thérapie moderne est associée à la vérification précise d'une sous-variante tumorale. Si le diagnostic est simplifié et qu'un diagnostic de «groupe» est établi (par exemple, «lymphome présentant un degré élevé de malignité»), l'opportunité de fournir des soins médicaux au patient se dégrade.

La chimiothérapie pour le lymphome de Hodgkin et la radiothérapie est incluse dans le programme, en fonction du diagnostic nosologique et de la stadification de la maladie.

Les agents cytostatiques deviennent le programme CHOP:

La chimiothérapie pour le lymphome de Hodgkin est menée de manière intensive en l'absence de leucémisation. Simultanément, une greffe de moelle osseuse autologue est effectuée, laquelle est préparée à l’avance par les patients avant un traitement intensif.

Une rémission complète après l'application des programmes modernes survient chez 70 à 90% des patients atteints de lymphome primaire. La survie sans rechute à 20 ans avec une rémission complète après le premier stade du traitement dépasse 60%.

En tant que traitement indépendant, la méthode chirurgicale ne s'applique pas au lymphome de Hodgkin. La radiothérapie, en tant que schéma thérapeutique indépendant, est administrée en une dose unique de 1,5 à 2,0 Gy. Les zones de ganglions lymphatiques cliniquement affectés sont irradiées avec une dose focale totale de 40 à 45 Gy, si seule la radiothérapie est utilisée. Les zones d'irradiation prophylactique reçoivent - 30-35 Gy. En Russie, en utilisant la méthode d'irradiation à grand champ.

Le traitement des patients primaires avec l'utilisation de la monochimiothérapie n'est pas effectué. La seule exception concerne les patients affaiblis du troisième âge, atteints d'hypoplasie de la moelle osseuse après des cycles de chimie répétés. L’effet de la monochimiothérapie est de 15 à 30%, mais il permet également pendant un certain temps que l’état de santé soit satisfaisant et inhibe la progression du lymphome de Hodgkin chez les patients qui n’ont pas l’occasion de mettre en œuvre des méthodes thérapeutiques modernes.

Médicaments, schémas thérapeutiques et traitements de chimiothérapie utilisés pour traiter le lymphome de Hodgkin

  • Le plus souvent, le traitement est effectué en monobloc Vinblastine. Dose - 6 mg / kg 1 fois par semaine. L'intervalle est prolongé jusqu'à 2-3 semaines après l'injection de 3-4 injections.

Cours administrés quotidiennement:

  1. 100 mg de Natulan, dose totale - 6-8 g;
  2. 10 mg de chlorambucil (5 jours), la dose totale - 400-500 mg.
  • Le patient primitif atteint d'un lymphome de Hodgkin utilise un traitement de radiothérapie combiné selon le schéma ABVD. Les médicaments inclus dans le schéma sont injectés dans la veine pendant 1 à 14 jours. À savoir, administré (avec un intervalle de 2 semaines entre les cours):
  1. 375 mg / m² - Dacarbazine;
  2. 10 mg / m² - bléomycine;
  3. 25 mg / m² - Doxorubicine;
  4. 6 mg - Vinblastine.
  • À partir du 15e jour après la dernière administration du médicament, le cycle de traitement suivant commence. Préférer le traitement selon le schéma BEASORR dans un mode à dose progressive:
  1. le premier jour - 650 mg / m² de cyclophosphamide et 25 mg / m² de Doxorubicine sont injectés par voie intraveineuse;
  2. Jour 1-3 (trois) jours - L'étoposide est administré à 100 mg / m²;
  3. Huitième jour - 10 mg / m² de bléomycine et 1,4 mg / m² de vincristine sont administrés;
  4. à l'intérieur prendre 1-7 jours. - 100 mg / m² de Procarbazine et 2 semaines à 40 mg / m² de Prednisolone.

Une pause au prochain cours dure 7 jours (après la prise de Prednisolone) et 21 jours après le début du cours. La radiothérapie est effectuée après la chimie.

On utilise par exemple une chimiothérapie à haute dose pour le lymphome de Hodgkin (sauf chez les patients de stade IA dépourvu de facteurs de risque et présentant une variante histologique à prédominance lymphoïde, qui n'est utilisée qu'une radiothérapie par zone touchée - SOD 30 Gy), selon les schémas suivants:

1. Schéma ABVD

Le traitement est effectué:

  • Doxorubicine - 25 mg / m² en perfusion intraveineuse (pendant 20 à 30 minutes), Bléomycine - 10 mg / m² (pendant 10 minutes) et Vinblastine - 6 mg / m² (pendant 15 à 30 minutes) - les 1er et 15e jours;
  • Dacarbazine - 375 mg / m² par voie intraveineuse pendant 15-30 minutes en 1-15 jours.

Pause - 2 semaines, le prochain cours commence le 29e jour du début du cours précédent.

2. Schéma basé sur BEACOPP

Le traitement est effectué:

  • Cyclophosphamide - 650 mg / m² dans la veine (20-30 min) le premier jour;
  • Doxorubicine - 25 mg / m² dans la veine (pendant 20-30 minutes) le premier jour;
  • Etoposide - 100 mg / m² par voie intraveineuse (pendant 30 à 60 minutes) en 1 à 3 jours;
  • Procarbazine - 100 mg / m² à l'intérieur en 1-7 jours;
  • Prednisone - 40 mg / m² à l'intérieur en 1-14 jours;
  • Vincristine - 1,4 mg / m² - par voie intraveineuse le 8e jour (dose maximale - 2 mg);
  • Bléomycine - 10 mg / m² dans la veine le 8ème jour.

Le prochain traitement commence 7 jours après l'utilisation de Prednisolone ou le 22ème jour à compter du début du premier traitement.

3. Schéma BEACOPP

Le traitement est effectué:

  • Cyclophosphamide - 1250 mg / m² dans la veine (60 minutes) - le premier jour;
  • Doxorubicine - 35 mg / m² in / in (pendant 20-30 minutes) le premier jour;
  • Etoposide - 200 mg / m² IV (60 minutes) en 1-3 jours;
  • Procarbazine - 100 mg / m² les jours 1 à 7;
  • Prednisone - 40 mg / m² à l'intérieur pendant 1-14 jours;
  • Vincristine - 1,4 mg / m² poids / poids le 8ème jour (pas plus de 2 mg);
  • Bléomycine - 10 mg / m² IV (pendant 10-15 minutes) le 8ème jour;
  • Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) par voie sous-cutanée pendant 8 à 14 jours.

Commencez le prochain traitement 7 jours après la fin de la prise de Prednisolone ou le 22e jour à compter du début du traitement précédent.

4. Schéma BEAM

Le traitement est effectué:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² le 1er jour;
  • Étoposide - 100-200 mg / m² en 2-5 jours;
  • Cytosar - 200 mg / m² toutes les 12 heures les jours 2 à 5;
  • Melphalan - 140 mg / m² le 6ème jour;
  • Autotransplantation et / ou retour des cellules précurseurs de l'hématopoïèse du sang périphérique au 8ème jour.

5. Schéma CBV

Le traitement est effectué:

  • Cyclophosphamide 1,5 g / m² en 1 à 4 jours;
  • Etoposide 100-150 mg / m² toutes les 12 heures, 6 administrations du 1 er au 3 e jour;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m² le jour 1;
  • Par greffe autologue et / ou retour des cellules progénitrices de l'hématopoïèse du sang périphérique le 5ème jour.

La prochaine composante du traitement est la radiothérapie. Seules les zones présentant le processus tumoral initial sont irradiées. Si les régimes de chimiothérapie standard n'ont aucun effet, une chimiothérapie à haute dose est effectuée et des cellules souches hématopoïétiques sont transplantées.

Pour le traitement des patients présentant des stades limités, un programme de traitement est utilisé: 2-3 cycles d’ABVD et l’irradiation de zones présentant un processus tumoral - une dose de 30 Gy. Le prochain cours est dans 2 semaines.

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Traitement traditionnel du lymphome de Hodgkin

Le traitement du lymphome de Hodgkin avec des remèdes populaires est inclus dans la thérapie générale.

Celandine traitement

Celandine récoltée en avril-mai lors de la floraison, il est souhaitable de la cueillir loin des routes et des zones polluées. Les racines doivent être nettoyées avec un couteau, pas besoin de laver et de pétrir les racines. L’année dernière, seules les feuilles sèches et sales sont jetées. Couper la plante en morceaux de 2-3 mm. sur une planche propre où aucune viande n'a été coupée.

Bouteille stérilisée de 3 litres remplie de chélidoine hachée et tassée avec un rouleau à pâtisserie propre. Collez la bouteille avec de la gaze et mettez à insister 3 jours à température ambiante dans un endroit sombre. Avec un bâton de bois propre, percez le contenu du pot de 3 à 5 fois par jour au fond, comme du chou à la choucroute.

Le 4ème jour en utilisant un jus presse-agrumes. Obtenez environ 600-700 ml. jus de chélidoine Dans des bouteilles postérisées (pots), mettez le jus pendant 2 jours dans un endroit sombre. Les plantes à gâteaux remises dans la bouteille et ajoutent de la vodka ou un alcool puissant - 500 à 700 ml. Insistez - 8 à 9 jours dans le noir. Ensuite, la teinture est séparée du sol et mettez-la à insister, comme du jus. Après 2 jours, le jus aura la couleur du thé, ou du thé boueux. Jus en bouteille et infusion. Fermez-les avec des bouchons en plastique et collez une étiquette avec la date de fabrication.

Le jus de chéline est nécessaire pour traiter le lymphome de Hodgkin (ou toute maladie oncologique). Pour le traitement accepter:

  • 1-2 degrés - 1 cuillère à soupe. l pour 100 ml de lait (produit à base de lait fermenté) - 1 fois par nuit. Vous pouvez toujours boire plus de lait - 100 ml. Le parcours nécessitera 0,5 litre ou un peu plus;
  • 3-4 degrés - 1 cuillère à soupe. l pour 100 ml de lait - 2 fois avec un intervalle de 12 heures. Il faudra un cours de 0,7 litres. Considérez cette réception comme le principal médicament.

Pour la prévention de la maladie aura besoin - 350 ml. Après chaque bouteille de jus bu pour faire une analyse de sang. Après la première semaine, une exacerbation de la maladie est possible. Après une semaine, il y aura une amélioration, comme indiqué par un test sanguin.

Un traitement supplémentaire (concomitant) sera la bière à la châtaigne. Pour le faire:

  • châtaignes (20-30 pièces), poussant dans le parc divisé en 2-4 parties et flacon plié - 3 l;
  • Préparez un mélange d'herbes: à la chélidoine (5 c. À soupe.), Ajoutez la camomille et le calendula, l'achillée millefeuille et le pied de biche - 2 c. l La collection (1 c. À soupe) est placée dans un sac de gaze avec un morceau de silicium et placée les jours de la bouteille;
  • les châtaignes et l'herbe verser le lactosérum, ajouter la crème sure (1 c. à soupe.);
  • nouez le col de la bouteille avec de la gaze en 2 couches et placez-le sur la fenêtre, mais pas sous les rayons directs du soleil;
  • dès que la fermentation commence (après 2-3 semaines), vous devez consommer 1 à 2 cuillerées à soupe / jour, en ajoutant de l'eau fondue et du miel (sucre) à la bouteille.

Conséquences du traitement et récurrence de la maladie

Avec les méthodes modernes de traitement du lymphome de Hodgkin au cours des 5 à 8 dernières années, une rémission durable (plus de 5 ans) et un pronostic favorable pour plus de la moitié des patients, tous cas confondus. Les patients présentant des stades de lymphome IA-IIA appartiennent au groupe le plus petit. Avec une petite quantité de traitement, l'espérance de vie de 10 ans ou plus est de 96 à 100%. Le groupe comprend des patients de moins de 40 ans sans facteurs de risque. Une rémission complète a été constatée chez 93 à 95% des patients, un cycle sans récidive chez 80 à 82%, un taux de survie à 15 ans chez 93 à 98% des patients.

En présence de facteurs de risque chez les patients de stade IIA, IIB et IIIA, la survie sans récidive pendant 5 à 7 ans après l'irradiation n'est que de 43 à 53%. Survie des patients uniquement en raison du traitement progressif des rechutes.

Si un lymphome de Hodgkin est diagnostiqué, combien de patients du groupe pronostique intermédiaire vivent? Selon les études, le taux de survie à 15 ans était de 69%. Le risque de lymphome de Hodgkin récurrent lors d'une radiothérapie radicale était de 35%, alors que le traitement combiné était de 16%.

Les patients du groupe pronostique défavorable utilisent la polychimiothérapie. La rémission complète du traitement efficace était de 60 à 80%. Rechute du lymphome de Hodgkin après l'introduction de nouveaux médicaments (Etoposide) dans le programme de première ligne et la réduction des intervalles entre les injections était de 4 à 22%.

Récemment, le traitement est le plus souvent effectué conformément au programme BEACORR-14 avec introduction de facteurs stimulant les colonies de 9 à 13 jours à des doses standard et reprise du traitement le 15e jour. Passez également 8 cycles de chimie, puis d'irradiation, comme dans le mode BEASORR - base. L'effet du programme BEASORR-14 est similaire à celui du programme BEASORR avec une toxicité égale à celle du programme BEASORR. Mais le programme BEASORR-14 est plus court que les programmes BEASORR-basic et BEASORR, ce qui lui confère un avantage supplémentaire.

Lors de l'utilisation d'une irradiation radicale après une rechute, des rémissions complètes sont notées chez 90% des patients traités par polychimiothérapie, quel que soit le schéma de traitement de première intention. Les rémissions à long terme - dans 60-70%, ce qui dépend de l'étendue de la lésion.

Lorsque le diagnostic de lymphome de Hodgkin est diagnostiqué, l’espérance de vie des patients présentant une récidive après une polychimiothérapie ou un traitement combiné par chimioradiothérapie dépend de la nature du traitement de la maladie et de la réponse au traitement.

Ces patients sont divisés en trois groupes:

  • Le premier groupe comprend les patients qui n'ont pas eu de rémission complète après le premier programme de traitement. Ce sont des patients primo-résistants avec une survie médiane de 1,3 ans.
  • Le deuxième groupe comprend les patients avec une rémission de 1 an et un taux de survie médian de 2,6 ans.
  • Le troisième groupe comprend les patients avec une rémission supérieure à 1 an et un taux de survie médian de 4,3 ans.

Après avoir utilisé la chimie de première et de deuxième intention selon les schémas CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, des rémissions complètes répétées (après une rémission primaire jusqu'à 1 an) sont notées chez plus de 10-15% des patients et 50-85% des patients avec une rémission primaire 1 an. Cependant, après des traitements répétés dans les programmes de première et de deuxième intention, seuls 11% des patients étaient statistiquement capables de vivre plus de 20 ans, contre 24% des patients en rémission primaire depuis plus d'un an.

Après traitement à forte dose, la survie des patients âgés de 3 à 5 ans présentant une rémission antérieure de plus d'un an et un bon état général est de 75%, chez les patients présentant une rémission de moins d'un an - 50%, chez les patients résistants - 20%.

Les signes pronostiques tels que les symptômes B, les lésions extranodales en rechute et la durée de rémission inférieure à 1 an affectent la survie à 3 ans. Si elles sont absentes, alors trois ans peuvent vivre - 100% des patients, la présence d'une caractéristique réduit le pronostic à 81%, la présence de deux - jusqu'à 40%, avec trois - ce sera 0%.

Les complications infectieuses affectent la toxicité létale du traitement à haute dose. Selon diverses études, il atteint 0-13%, mais lors de la transplantation lors de la troisième rechute ou des rechutes suivantes, il atteint 25%. Il s’ensuit que l’indication principale de la chimie à haute dose est la première et la deuxième rechute. Un équipement spécial et du personnel médical qualifié sont également nécessaires.

Un examen adéquat et l'application de schémas thérapeutiques modernes, des rémissions complètes ont été enregistrées chez 70 à 80% des patients âgés. Mais les maladies associées interfèrent avec toute la portée du traitement. Chez ces patients, le taux de survie à 5 ans sans rechute est seulement de - 43% avec un cycle complet sans rechute - 60%. Les patients présentant des stades locaux et ayant reçu un traitement adéquat ont un pronostic de survie à 5 ans - 90%.

Vidéo informative

Complications et réhabilitation

Malgré le pourcentage élevé de survie par étapes de 5 ans, les complications existantes détériorent la qualité de la vie et sont fatales.

Le problème le plus grave est l'oncologie secondaire. Même après 15 à 17 ans après le traitement initial du lymphome de Hodgkin, le lymphome de Hodgkin peut entraîner la mort du patient. Les maladies systémiques et les leucémies - résultant des effets de la radiothérapie, les tumeurs solides - résultent de l’irradiation des organes et des tissus, où elles commencent à se développer. Les complications tardives après le traitement peuvent entraîner une mortalité qui réduit de 20% la survie à 20 ans.

Les patients peuvent tomber malades:

  • dysfonctionnement thyroïdien;
  • pathologie cardiovasculaire;
  • la pneumite;
  • dysfonctionnement des glandes sexuelles;
  • maladies oncologiques secondaires.

La complication la plus terrible - néoplasie maligne récurrente se développe et est:

  • leucémie myéloïde secondaire - 2,2%;
  • lymphome de Nekodshinsky - 1,8%;
  • tumeur solide - 7,5%.

Le pic du développement de la leucémie myéloïde secondaire chez les patients atteints de lymphome de Hodgkin se produit après 5 à 7 ans d'observation. Les tumeurs solides peuvent apparaître entre 5 et 7 ans. Le facteur de risque est l’âge de plus de 40 ans et la radiothérapie radicale. Des tumeurs secondaires peuvent se développer dans les poumons, l'estomac, la thyroïde, le sein, un mélanome est possible. Fumer avec le lymphome de Hodgkin augmente le risque de cancer récurrent.

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Lymphome de Hodgkin ou maladie de Hodgkin - symptômes et traitement

Les lymphomes de Hodgkin sont appelés formations néoplasiques qui affectent le système lymphatique, qui est un ganglion lymphatique relié par un réseau de vaisseaux lymphatiques.

La maladie de Hodgkin ou la maladie de Hodgkin se rencontre beaucoup plus souvent chez l'homme que chez la femme. En outre, la pathologie préfère généralement les patients de 14 à 40 ans.

Notion de maladie

La lymphogranulomatose appartient aux pathologies du système lymphatique de nature maligne. Les cellules lymphocytaires touchées sont constamment en train de se diviser. Les structures cellulaires anormales qui en résultent se propagent aux organes du système somatique et aux ganglions lymphatiques, entraînant une violation de leur fonctionnalité.

Qu'est-ce qu'un lymphome de Hodgkin, ses symptômes et ses principes de traitement sont décrits dans la vidéo suivante:

La pathologie affecte systématiquement un ganglion lymphatique après l'autre, qui appartient le plus souvent à un groupe de régions.

Histoire du lymphome de Hodgkin

La lymphogranulomatose a été décrite pour la première fois par Thomas Hodgkin alors qu'il effectuait des recherches sur des patients présentant une faiblesse ou une faiblesse, des ganglions lymphatiques enflés et une rate touchée.

Habituellement, tous ces cas cliniques ont eu une fin fatale. La pathologie a d'abord reçu le nom de maladie de Hodgkin, puis le lymphome de Hodgkin.

Il existe plusieurs variétés de lymphomes de Hodgkin:

  • Lymphome de Hodgkin classique;
  • Lymphome de Hodgkin avec sclérose nodulaire;
  • Lymphome de Hodgkin avec lymphopénie;
  • Lymphome à cellules mélangées de Hodgkin;
  • Lymphome de Hodgkin classique avec une prédominance de lymphocytes;
  • Lymphome de Hodgkin nodulaire avec une prédominance de lymphocytes.

Sclérose nodulaire

La sclérose nodulaire est l'une des formes histologiques du lymphome de Hodgkin, caractérisée par une croissance dense des structures du tissu conjonctif. Un début caractéristique de cette pathologie est le gonflement des ganglions lymphatiques. Un tel lymphome peut être formé dans divers organes, caractérisé par la présence de tissus lymphoïdes.

Raisons

Jusqu'à présent, les experts n'ont pas été en mesure de déterminer de manière définitive les causes spécifiques de la maladie de Hodgkin. Certains scientifiques sont enclins à l’étiologie virale de la maladie.

Ils pensent que le lymphome de Hodgkin est à l'origine du virus d'Epstein-Barr, qui provoque l'apparition de modifications cellulaires et de mutations au niveau des gènes.

En outre, les experts ont identifié plusieurs facteurs provoquant la pathologie:

  1. Vivre dans des conditions environnementales défavorables;
  2. Exposition aux radiations;
  3. La présence dans les antécédents familiaux d'ancêtres présentant des pathologies du système lymphatique (facteur controversé);
  4. Travailler avec des substances cancérigènes ou chimiques telles que pesticides, benzènes, herbicides, solvants organiques, etc.

La survenue de lymphomes est souvent affectée par les médicaments anticancéreux utilisés dans le traitement de chimiothérapie, ou les produits à base d'hormones. En outre, des maladies de nature auto-immune telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, etc., peuvent affecter la présence d'une pathologie.

Contrairement à la croyance populaire, le facteur génétique n’est pas particulièrement important dans la formation des lymphomes. Bien que si la lésion se trouve dans l'un des jumeaux identiques, ce sera dans l'autre jumeau.

Symptômes et signes

Comme indiqué précédemment, le lymphome survient en premier dans un ganglion lymphatique, puis se propage dans un autre, etc.

Le signe le plus fondamental du lymphome de Hodgkin est le gonflement des ganglions lymphatiques. Théoriquement, toute localisation de ganglions peut être la première à augmenter, bien qu'en pratique, les processus pathologiques commencent le plus souvent aux ganglions lymphatiques cervical, thoracique et axillaire.

La photo montre clairement une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques dans le lymphome de Hodgkin.

Les ganglions lymphatiques enflés ne causent habituellement pas de douleur, mais l'alcool peut provoquer l'apparition de symptômes similaires.

Dans le processus d'augmentation de la taille des ganglions lymphatiques commencent à serrer le tissu environnant, qui est souvent accompagné de divers symptômes:

  • Toux improductive, parfois avec du sang dans les expectorations;
  • Douleurs cardiaques;
  • Essoufflement;
  • Gêne douloureuse dans la région lombaire.

La granulomatose est caractérisée par une sensation de lourdeur et de douleur de la part d'une rate hypertrophiée (hypochondre gauche) ou par une augmentation de la taille du foie (hypochondre droit). Une hyperthermie souvent sans cause, une fatigue constante, une perte de poids, un épuisement général et d'autres manifestations typiques du cancer sont souvent concernées.

Souvent, le lymphome de Hodgkin s'accompagne de sensations de démangeaisons à la surface de la peau, qui peuvent être ressenties sur toute la surface du corps ou localisées dans une zone spécifique. Si les processus cancéreux ont métastasé le tissu osseux, le patient se plaint souvent d'ossalgie.

Lymphogranulomatose chez les enfants

Parmi les enfants, le lymphome de Hodgkin est retrouvé chez un enfant sur 100 000, ce qui indique une faible prévalence de cet état pathologique chez les enfants. En outre, la lymphogranulomatose ne touche jamais les enfants jusqu'à un an.

Pour la lymphogranulomatose infantile, la présence de modifications malignes dans les tissus du système lymphatique associée à la prévalence du lymphogranulome dans tous les organes et tissus est typique.

Tous les processus ci-dessus manifestent des symptômes:

  • Puffiness du visage, complété par la cyanose;
  • Dyspnée intense;
  • Une toux épuisante qui n'apporte pas de soulagement;
  • Symptômes tachycardiques.

La pathologie recouvre progressivement la rate (et parfois le foie), ce qui provoque:

  • Somnolence et fatigue accrues;
  • L'hyperthermie;
  • Hyper-douceur la nuit;
  • État apathique;
  • Manque d'appétit.

Si la pathologie est localisée dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques, l'enfant s'inquiète de la toux. Au début, il tousse tout simplement, mais avec l'évolution du processus pathologique, la toux devient paroxystique et épuisante. À chaque attaque, le bébé se plaint de douleurs à la poitrine.

Pour diagnostiquer la lymphogranulomatose d'un enfant, il est nécessaire de subir une biopsie, des tests de laboratoire, des rayons X et une étude tomodensitométrique. Si nécessaire, vous devrez peut-être effectuer une trépanobiopsie, un examen des tissus osseux, hépatique ou rénal.

Pendant la grossesse

Même dans le cas d'un avortement, ce facteur a un effet aggravant sur l'évolution de la pathologie. En général, il existe deux scénarios pour le développement d'une condition pathologique similaire:

  1. Lorsque la lymphogranulomatose a commencé à se développer avec une grossesse déjà existante;
  2. Quand une femme est devenue enceinte avec une histoire d'une pathologie telle que le lymphome de Hodgkin.

Dans les deux cas, les fonctions menstruelles des patientes sont considérablement altérées. Au cours du traitement par irradiation des ganglions inguinaux, il se produit une perte de fonctions ovariennes avec le développement d'une aménorrhée ultérieure. Afin de rendre l'ovulation aux filles et aux femmes, elles subissent une transposition ovarienne (lorsque les ovaires sont prélevés en dehors de la zone d'exposition aux rayons).

Plus tard, lors de la radiothérapie pour protéger les ovaires en utilisant des blocs de plomb de 10 centimètres. Cette approche conserve la capacité d'ovuler plus de la moitié des patients (60% des cas).

Étapes et prévisions

En fonction de la taille de la formation, du degré de sa prévalence dans les tissus, les spécialistes distinguent 4 stades du processus pathologique du lymphome de Hodgkin:

  • Le stade 1 est caractérisé par un emplacement limité de la lésion sur la région d'un seul ganglion lymphatique ou dans les ganglions lymphatiques d'une certaine région;
  • Pour le stade 2, la prévalence des lésions dans la région de deux ou plusieurs ganglions lymphatiques, situées sur une moitié du corps par rapport à la position du diaphragme;
  • Au stade 3 de la lymphogranulomatose, des groupes de ganglions lymphatiques sont déjà atteints des deux côtés du diaphragme;
  • Pour le stade 4 du lymphome de Hodgkin est caractérisé par la propagation du processus pathologique dans tous les éléments du système lymphatique, dans les organes internes avec le développement de lésions diffuses.

Diagnostics

Les processus de diagnostic du lymphome de Hodgkin reposent sur les procédures suivantes:

  1. Biopsie des ganglions lymphatiques;
  2. Test sanguin de laboratoire;
  3. Biopsie de la moelle osseuse;
  4. Rayons X et CT;
  5. Laparoscopique et taracoscopique.

Régime de traitement

Les capacités médicales vous permettent d'obtenir des résultats positifs dans le traitement du lymphome de Hodgkin dans la plupart des cas cliniques. En utilisant diverses méthodes de traitement, en fonction du stade du processus pathologique et du bien-être général du patient, les spécialistes obtiennent un résultat positif du traitement.

En général, des méthodes telles que celles utilisées sont:

  • La radiothérapie est considérée comme le principal objectif du traitement de la maladie de Hodgkin. Des programmes de radiothérapie spécialisés sont utilisés pour assurer la plus grande efficacité possible, en particulier aux premiers stades de la maladie.
  • L'effet chimiothérapeutique sur le lymphome de Hodgkin repose sur l'utilisation d'agents anticancéreux cytotoxiques qui inhibent la reproduction de structures cellulaires malignes. Cette technique permet d’arrêter la propagation de la pathologie aux organes internes et d’éliminer les symptômes de la maladie;
  • La transplantation de moelle osseuse ou de cellules souches est la seule méthode qui puisse finalement sauver le patient de la maladie de Hodgkin. Tout d'abord, une polychimiothérapie massive est réalisée, qui supprime tous les germes de propagation pathologiques. Ensuite, une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse est effectuée. Après quelques jours, le biomatériau greffé prend racine et le système hématopoïétique commence à fonctionner de manière rationalisée.

Après le traitement, on montre au patient qu’il respecte un régime alimentaire fondé sur les principes d’une bonne nutrition.

Combien de vie et de pronostic de survie

La pathologie est considérée comme curable, bien que les prévisions finales dépendent du stade du processus tumoral, de la taille de la formation et de l'intensité de la réponse au traitement.

Vidéo sur les causes et les symptômes de la lymphogranulomatose:

Lymphome de Hodgkin, quelle est cette maladie? Symptômes et traitement chez l'adulte

Le lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin) est une maladie maligne du tissu lymphoïde, avec formation de granulomes, représentés au niveau microscopique par des cellules géantes spécifiques de Reed-Berezovsky-Sternberg, ainsi que par leur microenvironnement.

La lymphogranulomatose est considérée comme un lymphome inhabituel, les cellules malignes représentant moins de 1% des cas et la tumeur étant principalement composée de cellules inflammatoires et de fibres du tissu conjonctif. Cette image est due aux effets des cytokines (substances biologiquement actives) synthétisées par les cellules de Reed-Berezovsky.

Quelle est cette maladie?

Le lymphome de Hodgkin est un type de tumeur qui affecte généralement le système lymphatique du corps, constitué de ganglions lymphatiques reliés entre eux par de petits vaisseaux. À la suite de la division permanente des lymphocytes affectés, leurs nouvelles cellules sont transférées aux organes somatiques et aux ganglions lymphatiques, ce qui perturbe leur fonctionnement adéquat. La maladie a été décrite pour la première fois en 1832 par Thomas Hodgkin. Jusqu'en 2001, il s'agissait de la maladie de Hodgkin ou maladie de Hodgkin. Ce processus pathologique affecte les personnes de tout âge. De plus, les statistiques montrent que les femmes souffrent beaucoup moins souvent de cette maladie que les hommes.

La question très fréquente "est un cancer du lymphome ou non?" On peut y répondre brièvement et sans ambiguïté: "Oui". Le terme "cancer" est un calque en russe (c'est-à-dire une traduction littérale) du mot latin pour cancer (crabe). Dans la langue originale de la science, le latin était le nom de toutes les tumeurs internes depuis l’antiquité, asymétrique et de forme angulaire irrégulière lorsqu’il sondait et accompagné de douleurs insupportables.

Par conséquent, le terme "cancer" (ou dans la traduction russe littérale - "cancer") a été attribué à toutes les tumeurs malignes. Et au sens large, il est souvent transféré à n'importe quel processus tumoral, bien que les combinaisons de «cancer du sang» ou «cancer de la lymphe» utilisées dans le langage parlé faussent l'audition d'un spécialiste, car le cancer est une tumeur maligne des cellules épithéliales. Sur cette base, il serait plus correct d'appeler les lymphomes des tumeurs malignes, plutôt que le terme "cancer".

Raisons

Jusqu'à présent, les experts n'ont pas été en mesure de déterminer de manière définitive les causes spécifiques de la maladie de Hodgkin. Certains scientifiques sont enclins à l’étiologie virale de la maladie. Ils pensent que le lymphome de Hodgkin est à l'origine du virus d'Epstein-Barr, qui provoque l'apparition de modifications cellulaires et de mutations au niveau des gènes.

En outre, les experts ont identifié plusieurs facteurs provoquant la pathologie:

  • Exposition aux radiations;
  • Vivre dans des conditions environnementales défavorables;
  • Traiter avec des substances cancérogènes ou chimiques tels que pesticides, benzènes, herbicides, solvants organiques, etc.
  • Présence dans l'histoire familiale d'ancêtres présentant des pathologies du système lymphatique (facteur controversé)

La survenue de lymphomes est souvent affectée par les médicaments anticancéreux utilisés dans le traitement de chimiothérapie, ou les produits à base d'hormones. En outre, des maladies de nature auto-immune telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, etc., peuvent affecter la présence d'une pathologie.

Contrairement à la croyance populaire, le facteur génétique n’est pas particulièrement important dans la formation des lymphomes. Bien que si la lésion se trouve dans l'un des jumeaux identiques, ce sera dans l'autre jumeau.

Classification

L'OMS met en évidence plusieurs types de lymphome de Hodgkin:

  • Type de cellule mixte. Survient dans 20% des cas de granulomes. Une forme plutôt agressive, mais le pronostic est toujours favorable;
  • Sclérose nodulaire. La forme la plus souvent diagnostiquée est 80% des patients qui sont souvent guéris;
  • Le lymphome de Hodgkin avec un grand nombre de lymphocytes est également une forme rare de la maladie;
  • Lymphome nodulaire. Un autre type de maladie rare est le plus fréquent chez les adolescents. Les symptômes ne se manifestent pas, ils évoluent très lentement.
  • Dystrophie du tissu lymphoïde. Forme très rare, environ 3% des cas. C'est difficile à reconnaître, mais le pronostic est défavorable.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Le symptôme principal du lymphome de Hodgkin est une augmentation des ganglions lymphatiques. La croissance des ganglions lymphatiques se produit progressivement et sans douleur. Lorsque l'élargissement devient perceptible à l'œil nu, le patient découvre soudain des lésions denses, rondes et indolores, le plus souvent au niveau du cou ou au-dessus de la clavicule. Les ganglions lymphatiques situés dans d'autres régions peuvent également se développer - axillaire, inguinal.

Les dommages aux ganglions lymphatiques situés dans les cavités abdominales et thoraciques ne sont pas déterminés par les yeux, mais donnent des symptômes causés par une compression des organes internes - toux, difficulté à respirer, douleur. La maladie se manifeste également par des symptômes communs à tous les lymphomes - faiblesse, sueurs nocturnes et fièvre occasionnelle.

Les étapes

Les stades du lymphome de Hodgkin sont classés en fonction de la gravité et de l'étendue de la lésion tumorale.

  • Au stade 1, dans presque tous les cas, les symptômes cliniques sont absents. La maladie est généralement détectée par hasard, lors de l'examen pour une autre raison. Dans un groupe de ganglions lymphatiques ou dans un organe proche, on note une croissance tumorale.
  • Au stade 2 du lymphome de Hodgkin, le processus tumoral se propage à plusieurs groupes de ganglions lymphatiques au-dessus du septum abdominal et des lésions granulomateuses se trouvent dans les structures les plus proches.
  • L'étape 3 est caractérisée par la formation importante de ganglions lymphatiques hypertrophiés des deux côtés du septum abdominal (diaphragme) avec la présence de multiples inclusions granulomateuses dans divers tissus et organes internes. Chez presque tous les patients, les tumeurs sont diagnostiquées dans les tissus de la rate, la structure du foie et l'organe hématopoïétique.
  • Au stade 4 du lymphome, on observe le développement de processus tumoraux dans de nombreuses structures, ce qui modifie et perturbe leur activité fonctionnelle. Chez plus de la moitié des patients, une augmentation des ganglions lymphatiques est observée en parallèle.

La nature des symptômes cliniques du lymphome de Hodgkin est très diverse, mais pendant longtemps la pathologie peut ne pas se manifester, ce qui devient une cause fréquente de diagnostic tardif.

Diagnostics

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est le suivant:

  • détermine le taux de croissance des ganglions lymphatiques;
  • établir des zones de douleur "alcooliques" dans les lieux de la défaite;
  • une histoire des symptômes d'intoxication est étudiée;
  • Le médecin ORL examine le nasopharynx, les amygdales palatines;
  • une biopsie excisionnelle est réalisée à partir du ganglion lymphatique le plus ancien apparu. Il est complètement éliminé sans dommages mécaniques.
  • Palpez soigneusement: tous les groupes périphériques de l’UL (sous-maxillaire et cervico-supraclaviculaire, sous-clavière et axillaire, iliaque et inguinale, poplitée et fémorale, coude et occipital), foie et rate.

L'examen histologique confirme le diagnostic, car ce n'est que s'il existe une description spécifique des cellules de diagnostic de Berezovsky-Reed-Sternberg et des cellules qui l'accompagnent que le diagnostic est considéré comme définitif. Selon le tableau clinique, la radiographie, une conclusion présumée histologique ou cytologique sans description des cellules, le diagnostic sera considéré comme controversé.

Pour l'étude histologique ne prenez pas LU inguinal, si le processus a impliqué leurs autres groupes. Le diagnostic initial n'est pas déterminé par une seule biopsie par ponction.

Par conséquent, la liste des mesures de diagnostic continue:

  • selon les indications - ostéoscintigraphie;
  • Scanner du cou, de la poitrine, de l'abdomen et du bassin;
  • Radiographie des os (avec plaintes de patients sur la douleur et changements identifiés sur les scintigrammes);
  • analyses de sang biochimiques pour la créatinine, la bilirubine, l'urée, les protéines totales, l'AST, l'ALT, la LDH, la phosphatase alcaline;
  • étude du groupe sanguin et du facteur Rh, test sanguin général, incluant la présence de globules rouges, plaquettes, hémoglobine, préparations pour leucocytes, ESR;
  • une étude du nombre d'hormones thyroïdiennes, si les ganglions lymphatiques cervicaux sont touchés et le cou irradié;
  • scintigraphie au gallium;
  • la biopsie de la moelle osseuse, lors du traitement d'une aile de l'os iléal, un examen cytologique ne confirmant pas le diagnostic;
  • Échographie de l'UL périphérique: cervicale, supraclaviculaire et sous-clavière, axillaire, inguinale et fémorale, péritoine et pelvis. Dans le même temps, le foie, la rate, les infections paraaortiques et iliaques sont examinés.

Si le lymphome de Hodgkin est définitivement déterminé, le diagnostic est formulé avec une indication du stade, des symptômes B (le cas échéant), des zones de lésions graves, de la participation de zones extranodales et de la rate. Les facteurs de risque les plus importants qui déterminent le pronostic de la maladie sont les suivants:

  • A - lésion massive du médiastin avec index médiastinal-thoracique (MTI) ≥ 0,33. Le MTI est déterminé par le rapport entre la largeur maximale du médiastin et du thorax (niveaux 5 à 6 des vertèbres du thorax);
  • B - dommages extranodaux;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h à l'étape A; ESR ≥ 30 mm / h au stade B;
  • D - dommages de trois zones lymphatiques et plus.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le traitement dépend du stade de développement et du type de lymphome. Les tactiques de traitement sont également influencées par le bien-être général du patient et les maladies associées.

Le but des mesures thérapeutiques est la rémission complète (disparition des symptômes et des signes de la maladie). Si la rémission complète ne peut être obtenue, les médecins parlent de rémission partielle. Dans ce cas, la tumeur se contracte et cesse d’infecter de nouveaux tissus corporels.

Le traitement du lymphome de Hodgkin comprend:

  • méthodes médicales (immunothérapie et chimiothérapie),
  • radiothérapie (radiothérapie).

Parfois utiliser et traitements chirurgicaux. La chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées dans les premiers stades de la maladie de Hodgkin. Dans les stades avancés, chimiothérapie, radiothérapie et immunothérapie sont utilisées.

  • La chimiothérapie pour le lymphome de Hodgkin implique la prise de médicaments spéciaux qui détruisent les cellules malignes. Aujourd'hui, les médecins prescrivent des pilules et des injections intraveineuses. Pour augmenter les chances de guérison, utilisez plusieurs médicaments. L'association de médicaments est réalisée par un spécialiste, en fonction des caractéristiques individuelles du patient.
  • La radiothérapie peut détruire les cellules malignes des ganglions lymphatiques ou des organes internes. L'irradiation expose toutes les zones du corps où l'on pense que les cellules cancéreuses se sont propagées.
  • L'immunothérapie vise à soutenir le système immunitaire humain. À la maison, vous pouvez utiliser les méthodes traditionnelles de traitement du cancer.

Prévisions

La lymphogranulomatose, qui est le plus commun des lymphomes, est parmi les plus favorables en termes de pronostic. Avec l'identification du lymphome de Hodgkin au premier ou au deuxième stade, la guérison clinique après le traitement se produit chez 70% des patients.

Le développement de la maladie réduit le niveau d'une issue favorable. Le stade 4 rend le pronostic défavorable. Cependant, comme toujours lors des prévisions en médecine, il ne faut pas oublier qu'il s'agit d'un organisme unique dans son individualité. Un simple transfert de statistiques ne peut être vraiment déterminant pour l’évolution de la maladie.

Ces facteurs non mesurables, tels que la foi, l'espoir, la persévérance, influencent la résistance du corps et donnent des résultats favorables, augmentant ainsi l'efficacité du traitement.

Prévention

Il n’existe pas de directives claires pour la prévention de la maladie. Il est recommandé de se protéger contre l'infection par les virus et le VIH, contre les effets des substances cancérogènes, ainsi que dans le temps de détecter et de traiter l'herpès sous diverses formes.

La maladie de Hodgkin est un cancer du système lymphatique. Heureusement, le taux de guérison est très élevé - plus de 90% au deuxième stade. Tout ce qui est nécessaire est la vigilance et un examen médical annuel.

A Propos De Nous

Le cancer du foie métastatique ou secondaire est beaucoup plus fréquent que le cancer primitif, représentant près de 90% de toutes les tumeurs malignes de cet organe.