Leucémie chronique

La leucémie chronique est avant tout un processus pathologique complexe au cours duquel l'algorithme de maturation est perturbé dans les cellules.

Le cancer du sang se développe lentement, en moyenne - 10-15 ans. Le début de la maladie elle-même peut être invisible, mais avec le développement qu'elle se fait sentir.

Oui, et ça passe très divers. La distinction entre les cellules tumorales et leur long développement constitue les principales caractéristiques de la leucémie chronique.

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Les symptômes

Aux premiers stades de la leucémie, on peut observer:

  • faiblesse et douleur;
  • une augmentation de la taille de la rate;
  • ganglions lymphatiques enflés à l'aine, aux aisselles, au cou.

Avec le développement de la maladie elle-même, les symptômes changent. Comme le processus lui-même, ils deviennent plus difficiles et douloureux.

Des symptômes plus tard peuvent apparaître:

  • fatigue rapide et irrésistible;
  • des vertiges;
  • température corporelle élevée;
  • transpiration, surtout la nuit;
  • saignement des gencives;
  • l'anémie;
  • lourdeur dans l'hypochondre;
  • perte de poids rapide;
  • perte d'appétit;
  • foie élargi.

Les derniers stades sont caractérisés par la fréquence des maladies infectieuses et l'apparition de thromboses.

Diagnostics

Pour un diagnostic complet et approfondi, la médecine moderne est un processus complet utilisant différentes méthodes et directions. Tous sont basés sur des tests de laboratoire.

Pour commencer, un test sanguin est effectué, car cette procédure donne une image complète de la maladie du patient.

Le diagnostic est basé sur cette information. Dans la leucémie chronique, faible nombre de plaquettes et de globules rouges, tandis que le nombre de leucocytes est supérieur à la normale.

Après l'analyse biochimique, la photo de sang montrera tous les détails sur le dysfonctionnement de divers organes et de leurs systèmes. Suivant sont la ponction.

Ce processus est formé en deux étapes:

  • ponction de la moelle osseuse. Sur la base des résultats de cette procédure, le diagnostic est approuvé et les méthodes possibles de son traitement sont définies.
  • ponction rachidienne. Ce processus aide à identifier les cellules tumorales, car elles se propagent rapidement avec précision dans le liquide céphalo-rachidien. Après réception du résultat, un programme de traitement chimiothérapeutique est formé, car les caractéristiques du corps et les effets de la maladie sur le patient diffèrent.

Selon le type de maladie, elles peuvent être réalisées: immunocytochimie, études génétiques, cytochimie, rayons X (si les articulations et les os sont endommagés par l'action de la leucémie), tomodensitométrie (pour l'analyse des ganglions lymphatiques de la cavité abdominale), IRM (examen de la moelle épinière et du cerveau), Échographie

Classification

Myélomonocytaire

La leucémie myélomonocytaire est l’une des variétés de leucémie à plaques de myélomone, dans laquelle les blastes peuvent être à la base des granulocytes ou des monocytes.

Ce type est plus fréquent chez les enfants et les personnes âgées.

L'anémie apparaît plus brillante dans cette maladie. Fatigue constante, pâleur et intolérance du corps à l'effort physique, saignements et apparition de bleus sont les principales caractéristiques. En outre, la leucémie myélomonocytaire peut entraîner une neuroleucémie (perturbation du système nerveux central).

Myéloblastique

La cause de l'apparence est un défaut d'ADN dans les cellules de la moelle osseuse qui n'ont pas encore mûri. En même temps, les médecins modernes ne peuvent en nommer la cause principale, car l’apparition de cette maladie peut souvent être une conséquence de l’action des radiations, de l’empoisonnement au benzène et de la pollution de l’environnement. Ce type peut se produire chez des personnes d'âges différents, mais sa forme aiguë se produit plus souvent chez les adultes.

La leucémie myéloblastique entraîne le développement incontrôlé de cellules immatures qui ne peuvent plus fonctionner de manière stable. Dans le même temps, les cellules sanguines matures de tous types sont réduites. Ce type est divisé en ses sous-types.

Monocytaire

La leucémie monocytaire est un processus tumoral dans lequel le nombre de cellules monocytaires augmente. La principale caractéristique de ce type est l'anémie, qui peut pendant longtemps être le seul symptôme. Ce type de leucémie survient souvent chez les personnes de plus de 50 ans ou chez les enfants au cours de leur première année de vie.

Parfois, chez les patients atteints de leucémie monocytaire, une coagulation intravasculaire disséminée se produit. L'augmentation du foie et des ganglions lymphatiques ne se produit presque pas, mais la taille de la rate peut augmenter.

Megakaryocytic

La leucémie mégacaryocytaire est un type de leucémie lorsque les blastes sont des mégacaryoblastes. Cette espèce est assez rare. On parle souvent de «thrombocytémie hémorragique», mais les saignements ne sont pas toujours constatés chez les patients. Le plus souvent, il se caractérise par une thrombocytose sanguine extrêmement active.

Distribué chez les enfants atteints du syndrome de Down, les enfants de moins de 3 ans, les adultes.

La pousse de myélocytes est caractérisée par la clonalité. Par conséquent, la rate augmente souvent, saignements dans les gencives, saignements nasaux, pâleur et fatigue extrême, essoufflement, faible résistance aux maladies infectieuses, douleurs dans les os.

Éosinophile

Le nom du type lui-même indique que la leucémie à éosinophiles s’accompagne d’un processus d’augmentation du nombre d’éosinophiles. Le syndrome hyperéosinophilique, l'asthme, l'urticaire, la dermatose, le granulome osseux à éosinophiles peuvent être à l'origine de cette maladie. Chez les enfants, la leucémie à éosinophiles passe avec une température corporelle élevée, une augmentation du nombre de leucocytes et d’éosinophiles dans le sang, une augmentation de la taille de la rate et du foie.

Lymphatique

La leucémie lymphatique est un cancer qui affecte les tissus lymphatiques. La tumeur se développe très lentement et le processus de formation du sang ne peut être perturbé qu’au dernier stade. Le plus souvent, ce type de leucémie survient chez les personnes de plus de 50 ans.

Le premier symptôme est une augmentation des ganglions lymphatiques.

La rate est également assez élargie. Une faiblesse générale, la fréquence des maladies infectieuses et une perte de poids importante sont également des symptômes de la leucémie lymphatique.

Dans cet article, vous apprendrez en détail comment traiter la leucémie myéloïde.

Traitement de la leucémie chronique

La question se pose: leucémie chronique - la maladie disparaît-elle ou non?
Le traitement de la leucémie est effectué en fonction de son type, de son groupe de risque et de sa phase.
Les groupes sont déterminés sur la base des modifications cellulaires, de la propagation du processus pathologique, des symptômes. Les personnes appartenant à un groupe à faible risque ne reçoivent pas de traitement constant. Ils sont soumis à une observation attentive. Mais en cas de complications ou de progression de la leucémie, le traitement est jugé extrêmement nécessaire.

Les patients avec un groupe à risque intermédiaire ou élevé sans symptômes évidents ne sont pas non plus traités. Un traitement n'est prescrit que lorsque les symptômes de la maladie se développent.

La chimiothérapie est effectuée à l'aide de chlorambucil.

Si un patient présente des effets indésirables, ce médicament antitumoral peut être remplacé par «cyclophosphamide». Stéroïdes moins couramment utilisés. Certains patients subissent une chimiothérapie combinée.

Les médicaments antitumoraux utilisés dans diverses combinaisons détruisent les cellules tumorales.

La chimiothérapie est divisée en deux étapes:

  • thérapie d'induction. Cette étape est très intense dans la période de 4-6 semaines. Si le traitement ne doit pas être poursuivi, la rémission provoquée par le traitement d'induction peut disparaître.
  • thérapie d'ancrage. Il vise la destruction des cellules pathologiques. Pendant cette période, le patient prend des médicaments qui diminuent la résistance du corps au traitement.

Le rôle majeur dans le traitement de la leucémie chronique est la greffe de moelle osseuse.

Les cellules produites sont détruites par irradiation et de nouvelles cellules sont introduites avec les cellules saines du donneur. Aujourd'hui, une nouvelle technique est populaire: la bio-immunothérapie utilisant des anticorps monoclonaux, dans laquelle les cellules tumorales sont détruites sans endommager les tissus sains.

Prévisions

Avec la leucémie myélomonocytaire, l’évolution de la maladie est souvent favorable: 60% des enfants se rétablissent.

Les personnes atteintes de leucémie myéloblastique meurent sans traitement approprié. Mais les équipements et les techniques modernes peuvent donner une chance de survie en fonction de leur variété, de leur âge et de leur état général. Maintenant, 50 à 60% se remettent. Les résultats des statistiques de survie des personnes âgées sont bien pires.

La leucémie lymphoïde est assez difficile à traiter. Les étapes principales dépendent de la classification de ce type. Mais en général, 60 à 70% des patients guérissent.

La leucémie monocytaire est traitable, mais plutôt difficile. Avec l'utilisation de la polychimiothérapie ou de la greffe de moelle osseuse, les chances de survie augmentent.

Tout sur le traitement de la leucémie en Israël peut être trouvé ici.

Cet article décrit en détail tous les signes de leucémie chez les femmes.

La leucémie mégacaryocytaire est l’un des types les plus graves. Près de la moitié des patients pédiatriques ne survivent pas. Chez les adultes, le nombre de guéris est beaucoup plus faible. Chez les enfants atteints du syndrome de Down, cette forme de leucémie est traitable dans presque tous les cas.

Les patients chez qui on a diagnostiqué une leucémie lymphatique avec le choix correct de méthodes de traitement vivent en moyenne 5 à 6 ans, parfois même 10 à 20 ans, mais meurent alors de pneumonie, anémie, sepsie. La leucémie lymphocytaire est rare chez l'adulte, mais égale à la moitié de la leucémie chez l'enfant. Ce type est traitable.

Traitement et espérance de vie dans le diagnostic de la leucémie myélomonocytaire

Le contenu

Les cancers de toutes sortes sont un énorme problème du 21ème siècle. Malgré le développement et la recherche, la médecine moderne est encore difficile à diagnostiquer et à traiter la plupart des cancers.

La leucémie myélomonocytaire est l’une des maladies les plus difficiles à soigner, qui est la plus terrible pour une personne âgée et un enfant.

Leucémie myélomonocytaire: le concept de pathologie et les raisons de son développement

Leucémie myélomonocytaire - une maladie cancéreuse du sang de nature maligne.

Cette pathologie est basée sur la violation de la formation de cellules sanguines, ce qui entraîne leur fonctionnement incorrect supplémentaire.

Le plus souvent, cette maladie survient chez les nouveau-nés et les enfants de moins de deux ans. Mais il est également possible chez les personnes âgées de plus de cinquante ans.

Le problème de la manifestation de l'oncologie n'est pas entièrement compris, mais les experts identifient un certain nombre de facteurs pouvant provoquer le développement de la maladie:

  • mauvaise écologie, radiation, production nocive;
  • stress fréquent;
  • infections intestinales et baguette de Koch;
  • prédisposition génétique à l'infection par le VIH, pathologies chroniques des chromosomes (syndrome de Down);
  • traitement de chimiothérapie.

Cette formation oncologique progresse dans la moelle osseuse, modifiant la structure des cellules sanguines, qui se propagent à leur tour dans le système circulatoire. Les cellules altérées - myéloblastes et monoblastes - remplacent avec le temps les principales cellules sanguines, ce qui conduit à la complication de la maladie et à la manifestation des premiers symptômes.

Types de leucémie myéloïde et leurs symptômes

Cette pathologie cancéreuse peut s'exprimer sous plusieurs formes.

Forme aiguë

Une caractéristique distinctive de la forme aiguë de la leucémie myélomonocytaire est la rapidité de développement et de progression. Le nombre de leucocytes dans le sang augmente fortement, ce qui peut entraîner le développement de réactions d'immunodéficience ainsi que la formation d'une allergie de nature inhabituelle. Les symptômes de ce formulaire sont identifiés en même temps.

  • fatigue avec un effort physique mineur;
  • pâleur excessive;
  • saignements du nez, des gencives;
  • pendant une longue période peut maintenir une température corporelle basse;
  • apparition possible d'hématomes inexpliqués (meurtrissures) dans tout le corps, ainsi que de petits phoques de la peau;
  • prédisposition à des maladies infectieuses pratiquement impossibles à traiter;
  • lésions vasculaires, maladies de la rate et du foie, lésions cutanées.

Le nombre de plaquettes diminue également, entraînant une mauvaise coagulation du sang. L’apparition de la maladie est souvent appelée maladie virale catarrhale.

Dans de rares cas, cette forme peut ne présenter aucun symptôme et seul un test sanguin peut révéler la maladie.

Le principal groupe à risque de leucémie myéloïde aiguë comprend les enfants de moins de deux ans. C'est à cet âge que cette pathologie est observée chez 20% des nouveau-nés.

Forme chronique

Sous cette forme, une augmentation du nombre de myélomonoblastes est caractéristique de la leucémie monocytaire. Cela conduit à une réduction de la production de leucocytes et à des lésions tissulaires. Dans le même temps, le système immunitaire du corps s'affaiblit considérablement.

Tous ces symptômes ne commencent à apparaître que quelques mois après le début de la progression en oncologie. Avec cette forme de cancer, une personne peut vivre plusieurs années. Le cancer du sang chronique ne traverse que trois des quatre stades de la maladie, sans passer par le premier stade symptomatique. Au début de la phase terminale, la mort survient, indépendamment de l'intensité et des méthodes de traitement.

La leucémie myéloïde chronique touche les adultes et les personnes âgées de plus de cinquante ans.

Forme juvénile

La forme juvénile est très similaire au type d'oncologie chronique. Seul le groupe à risque principal est constitué d'enfants âgés de moins de quatre ans.

La particularité d'une telle lésion est la présence de cellules sanguines promonocytaires et monocytaires.

Symptômes:

  • faible prise de poids;
  • saignement des gencives;
  • pâleur de la peau;
  • manque de fer dans le corps, ce qui entraîne une faiblesse et une fatigue rapide;
  • manque de développement physique;
  • ganglions lymphatiques enflés;
  • cours grave de toute maladie infectieuse.

Elle est considérée comme la forme la plus rare de la maladie et se développe le plus souvent chez les garçons.

Principales étapes de la maladie

La myéloleucémie est classée selon différents stades, en fonction de la forme de la maladie.

Dans la forme aiguë de la maladie, les stades suivants ont été identifiés:

  1. "La première attaque." Les symptômes les plus prononcés. Ralentir la production de cellules sanguines. Cela ne dure pas longtemps - des premiers symptômes prononcés aux premières réactions positives du corps au traitement.
  2. Stade de repos Les premiers symptômes disparaissent. Le travail de la moelle osseuse est normal. L'état général du corps est stabilisé. Il y a un retour de tous les processus et états à la normale.
  3. Étape progressive. Le meilleur stade de traitement auquel les résultats du traitement sont immédiatement visibles. Le traitement à ce stade aide à reprendre et à augmenter la période de repos à cinq à six ans.
  4. Stade de la rechute. La maladie se manifeste avec une nouvelle force.
  5. Stade terminal. La tumeur augmente, les symptômes de la «première attaque» réapparaissent, une faible coagulabilité du sang est observée. La survenue de saignements est de plus en plus fréquente et il est de plus en plus difficile de l'arrêter. La production de nouvelles cellules sanguines cesse presque. Les médicaments du groupe cytostatique non seulement n'entraînent pas d'effet positif, mais ne soulagent déjà pas l'état du patient.

Le stade chronique de la leucémie a les caractéristiques suivantes:

  1. Stade prolongé. La maladie se développe très lentement. Le niveau des corps individuels de sang est rejeté, mais seulement légèrement. Vous pouvez diagnostiquer en utilisant des symptômes et des tests sanguins. La taille de la rate augmente considérablement et peut déplacer les organes environnants (poumons, estomac), provoquant des douleurs. C'est beaucoup plus difficile lorsque la maladie progresse sans signes et symptômes externes. À l'intérieur du corps, tous les mêmes processus se produisent et, extérieurement, la personne est en parfaite santé. Cela conduit à une détérioration du tableau clinique.
  2. Étape d'accélération. La maladie elle-même ne se manifeste pratiquement pas et si les symptômes le sont, ils sont extrêmement insignifiants et n'attirent pratiquement pas l'attention. Il ne reste que la fatigue. L'état général ne se stabilise que dans de rares cas, la température corporelle augmente. Mais avec une analyse approfondie du sang toutes les déviations identiques, la présence de cellules mutées est détectée. Le traitement à ce stade n'est en aucun cas interrompu. Et dans le cas d'une augmentation du nombre de cellules malades, le dosage des médicaments traitants est augmenté.
  3. Stade terminal. Le début de cette phase est considéré comme l’apparition de nouveaux symptômes aigus - douleur aiguë aux articulations, température corporelle élevée, faiblesse, poids corporel considérablement réduit du patient, peut-être un infarctus de la rate dû à sa taille. Cette étape est la dernière avant la mort et sa durée ne dépend que de l’intensité du traitement.

La phase chronique de la maladie ne le reste que pendant le traitement, sinon elle se développe rapidement en phase aiguë.

Aux premiers stades de la forme juvénile, aucun traitement spécial n'est requis, il suffit de prendre des médicaments à la maison.

Diagnostic et traitement

Moyens possibles pour diagnostiquer l'image de la maladie:

  • examen pour l'identification de symptômes spécifiques;
  • test sanguin de laboratoire;
  • détection de maladies génétiques ou de troubles des chromosomes;
  • biopsie de la moelle osseuse.

Individuellement, aucun type de diagnostic ne pourra donner une description complète du tableau clinique.

Le principal type de traitement est la chimiothérapie.

Mais la médecine moderne a mis au point de nouvelles méthodes de traitement en oncologie:

  1. Une greffe de moelle osseuse d'un donneur en bonne santé. Seule cette méthode de traitement permet une récupération complète.
  2. L'introduction d'anticorps n'absorbant que les cellules tumorales.
  3. Transfusion de certains éléments du sang, ce qui réduira le risque de saignement.

L'apparition de l'un des deux syndromes est fatale dans 20% des cas.

Un pronostic favorable de la maladie n’est possible qu’à un stade précoce de son développement et avec un traitement approprié. Aux derniers stades du traitement, les résultats ne sont pas satisfaisants.

N'oubliez pas que même avec un diagnostic opportun et un traitement approprié du cancer du sang, il est impossible de guérir. Bien qu’il n’y ait aucune chance de guérison complète, nous avons le pouvoir de ralentir la progression de la maladie vers la médecine moderne.

Caractéristiques de la leucémie myélomonocytaire

La leucémie myélomonocytaire est une maladie touchant dans la plupart des cas les enfants; on la trouve relativement rarement, non seulement de tous les cancers, mais également parmi les leucémies.

De nature maligne, il affecte les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, nécessaires à la production de pratiquement toutes les cellules sanguines.

Certificat médical

Le terme leucémie myélomonocytaire est généralement compris comme une maladie oncologique maligne, dans laquelle les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse sont endommagées, en particulier les monoblastes et les myéloblastes.

La lésion de l'organe hématopoïétique entraîne des modifications significatives du sang périphérique, qui affectent l'activité fonctionnelle de l'organisme dans son ensemble. Le développement de cette forme a pour conséquence une modification fonctionnelle des cellules immunocompétentes des granulocytes et des monocytes. La maladie peut se présenter sous trois formes cliniques: aiguë, chronique et juvénile.

Des statistiques

Par ailleurs, il convient de noter que la leucémie de cette forme affecte également assez souvent les personnes âgées de plus de 60 ans. Parmi la population adulte, la forme myélomonocytaire est relativement rare et se présente souvent sous forme chronique, et inversement chez les enfants sous forme aiguë.

Raisons

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises, il existe plusieurs théories et facteurs prédisposants qui ont conduit à son développement. Actuellement, une seule théorie d'origine virale et génétique de cette forme de leucémie est reconnue.

  • La théorie de la génétique virale repose sur le fait qu’une certaine dépendance a été observée à la détection de la leucémie myélomonocytaire lorsqu’elle est infectée par certains types de virus. À l'heure actuelle, au moins 15 de ces virus sont connus.

On peut également noter le rôle de facteurs qui augmentent le risque de maladie:

  • Facteurs physiques, tels que vivre dans des zones soumises à des conditions environnementales défavorables.
  • Biologique - virus, mycobacterium tuberculosis, infections intestinales.
  • Psychosomatique - fréquentes situations stressantes.

La leucémie myélomonocytaire est une maladie grave pouvant se présenter sous trois formes cliniques principales: juvénile, aiguë et chronique:

  • La leucémie juvénile est diagnostiquée uniquement chez les enfants de moins de 4 ans et est pédiatrique. Le cours de cette forme est chronique. Cette espèce est considérée comme l'une des plus rares et se rencontre chez 2% des enfants atteints de leucémie. La prolifération excessive de cellules sanguines anormales entraîne une diminution de l'immunité et une modification du système hémostatique.

Forme aiguë - se développe et progresse rapidement, se produit dans plus de 20% des cas de toutes les leucémies chez les enfants. Plus l'enfant est jeune, plus la fréquence de la leucémie aiguë monocytaire est élevée.

Dans les leucémies aiguës, le niveau de leucocytes, d’éosinophiles et de blastes augmente considérablement, ce qui entraîne la formation de déficiences immunitaires et de réactions allergiques perverties.

  • Leucémie monocytaire chronique - se manifestant par une prolifération excessive de monoblastes, entraînant la destruction des tissus voisins, une diminution de la production de leucocytes et une augmentation du sang périphérique de monocytes et de monoblastes. La forme chronique est plus fréquente chez les personnes de plus de 60 ans.
  • Cet article répertorie les signes de leucémie chez les adultes.

    Les étapes

    La leucémie myélomonocytaire appartenant à des maladies oncologiques de nature maligne, la classification selon les étapes du processus oncologique est divisée en 4 étapes successives:

    • Stage ou initiale. Elle se caractérise par un ralentissement du processus de formation du sang résultant de la croissance rapide de blastes atypiques dans les tissus hématopoïétiques du patient. La dysplasie de la moelle osseuse rouge conduit à un tableau clinique sévère, la première attaque.
    • Stade II rémission partielle. La stabilisation de la condition se produit, les symptômes de la maladie régressent. Lors de la ponction sternale et de l'examen de la moelle osseuse, sa composition est dans les limites de la normale.
    • Progression de stade III. A ce stade, le traitement est efficace et permet de maintenir la maladie sous une forme compensée, voire d’améliorer l’état général du patient.

    Stage IV - terminal. Au stade terminal, une augmentation des monoblastes et des myéloblastes ne se prête pas à une correction médicale, ce qui entraîne une prolifération excessive et une décompensation de la leucémie.

    Le patient a une maladie appelée pancytopénie, c’est-à-dire une affection dans laquelle, dans le sang périphérique, il y a une diminution de tous les types d'éléments formés, ce qui entraîne des saignements graves, une anémie et des maladies infectieuses fréquentes.

    Les symptômes

    Le tableau clinique consiste en une lésion progressive de la moelle osseuse et en une altération de la fonction hématopoïétique, ce qui entraîne des modifications importantes de la composition des éléments formés du sang périphérique. Tous les symptômes de la leucémie myélomonocytaire peuvent être divisés en plusieurs syndromes:

    • Syndrome d'hyperplasie - la prolifération de formations tumorales entraîne non seulement des modifications de la moelle osseuse, mais également une augmentation de la rate (splénomégalie ou hypersplénisme), ainsi qu'une augmentation des ganglions lymphatiques et des douleurs osseuses.
    • Syndrome d'anémie - modification de la composition des globules rouges accompagnée d'une diminution de la concentration d'hémoglobine - principal transporteur d'oxygène. Syndrome anémique se manifestant par une faiblesse, de graves vertiges, des évanouissements, un essoufflement.
    • L'intoxication - résulte de la progression de la croissance tumorale et de l'accumulation des produits de son métabolisme dans le sang. Aux stades avancés, l’intoxication est renforcée par la dégradation du tissu tumoral. En cas d'intoxication, apparaissent des symptômes tels que: fatigue, faiblesse générale, sueurs nocturnes, hyperthermie, cachexie ou épuisement.
    • Hémorragique - ce syndrome se caractérise par de multiples hémorragies. Le saignement résulte d'une diminution du nombre de plaquettes dans le sang du patient, appelé thrombocytopénie. Les patients ont souvent des saignements des gencives et du nez, et de nombreuses ecchymoses sont causées par des blessures.
    • Déficit immunitaire - immunité réduite, ce qui entraîne fréquemment le développement de maladies infectieuses, car le système immunitaire du patient ne peut pas assurer une protection adéquate du corps en raison du nombre réduit de cellules immunitaires normales dans le sang.

    À quelle vitesse la leucémie myéloblastique aiguë progresse-t-elle chez les enfants?

    Diagnostics

    Le diagnostic est constitué de tout un ensemble d’études de laboratoire et d’instruments qui permettent de déterminer non seulement la forme de la maladie, mais également la gravité du processus oncologique. Le diagnostic comprend les études suivantes:

    • Recueillir l'histoire de la maladie et de la vie du patient, ce qui peut déjà caractériser la forme de leucémie.
    • Un examen physique qui comprend l'examen et la détermination des symptômes spécifiques à la maladie.
    • Le diagnostic de laboratoire, qui comprend: la numération globulaire complète. Dans le test sanguin a révélé une diminution des globules rouges au-dessous de la normale, ainsi que la quantité d'hémoglobine qu'ils contiennent. Le nombre de leucocytes peut être réduit ou augmenté. Déterminé par la diminution du nombre de plaquettes au-dessous de la normale.
    • Ponction de la moelle osseuse ou trépanobiopsie. Vous permet de déterminer le rapport entre les cellules du blast et le tissu hématopoïétique inchangé. Dans la forme aiguë, plus de 20% des blastes sont détectés dans la moelle osseuse.
    • Recherche cytogénétique - identification des anomalies chromosomiques dans les cellules hématopoïétiques.

    Traitement

    La tactique thérapeutique finale est formée après la détermination de la forme de la leucémie, mais il existe une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques standard de base. En plus du traitement chimiothérapeutique, la greffe de moelle osseuse, le traitement hémostatique et l'introduction d'anticorps anticancéreux peuvent être appliqués.

    • La greffe de moelle osseuse est une greffe provenant d'un donneur sain de moelle osseuse. En cas de leucémie myélomonocytaire, la greffe est la seule méthode de traitement radicale permettant une guérison complète. La transplantation est réalisée à partir du donneur, de la manière la mieux adaptée à la composition antigénique des tissus, le plus souvent il s'agit d'un proche parent sanguin.
    • Anticorps dirigés contre les cellules tumorales - la plus récente méthode de traitement conservateur consiste à introduire dans le corps du patient des protéines recombinantes spéciales n’affectant que les cellules tumorales atypiques.
    • Traitement hémostatique - consiste à effectuer des transfusions périodiques de cellules sanguines. L’utilisation de composants sanguins et de médicaments hémostatiques par transfusion réduit le risque de complications hémorragiques de la leucémie, c.-à-d. saignement.

    Compte rendu vidéo sur le traitement du cancer du sang myélomonocytaire en Israël:

    Prévisions

    Le pronostic pour le diagnostic de la leucémie myélomonocytaire dépend de la forme et du stade du processus oncologique. Grâce aux méthodes modernes de traitement, il est possible de former une rémission stable et prolongée ou même une guérison complète de la leucémie lors de la greffe de moelle osseuse du donneur.

    Au début, le pronostic est favorable, car avec un traitement conservateur opportun, il est possible d'obtenir une rémission stable et une stabilisation des paramètres généraux du test sanguin.

    Aux derniers stades du traitement, même avec l'utilisation d'anticorps anticancéreux n'est pas assez efficace et n'est pas capable de maintenir le patient pendant une longue période en rémission.

    Aux stades III et IV, le risque de rechute est extrêmement élevé et les symptômes prononcés entraînent un taux de mortalité élevé par complications de la leucémie.

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    Leucémie myélomonocytaire chronique (hmml)

    La maladie appartient au syndrome myélodysplasique (SMD), qui est un groupe hétérogène de maladies du système sanguin de nature clonale. Ils résultent de lésions d'une cellule souche multipotente. Caractérisée par des troubles dysplasiques quantitatifs, qualitatifs et cinétiques de 2 ou 3 lignées cellulaires d'hémopoïèse, une évolution irréversible progressive, un risque plus élevé de développer une LAM, plus rarement une LAL, plus rarement. Dans le même temps, il existe des signes de dysyritropoïèse, dysgranomonocytose, dysmégacaryocytopoïèse, pancytopénie dans le sang périphérique.

    Pour le bilan sanguin HMML, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques: monocytose absolue (supérieure à 1. 10 9 / l), neutropénie absolue ou relative; formes pathologiques de neutrophiles (hypo- ou hypersegmentation des noyaux, granules sombres dans le cytoplasme - cellules Chediak-Higashi); basophiles et éosinophiles hypogranulaires; formes pathologiques de monocytes (contours de cellules "robustes"); thrombocytopénie, anémie progressive progressive. Jusqu'à 20% des monoblastes se trouvent dans la moelle osseuse, le nombre de monocytes, de promyélocytes, de myélocytes est augmenté.

    Une étude cytochimique des blastes leucémiques a révélé une réaction positive à la peroxydase et une activité élevée de l'estérase non spécifique.

    Selon les études cytogénétiques, les cellules clones néoplasiques présentent les caractéristiques suivantes: délétion du bras court du chromosome 12 (12p), délétion du bras long du chromosome 7 (7p), trisomie du chromosome 8.

    Les principales manifestations cliniques de la maladie sont les complications infectieuses récurrentes, le syndrome auto-immun, la splénomégalie, l'hépatomégalie, l'hémorragie, la faiblesse, l'essoufflement.

    Immunophénotype des blastes: myéloïde (CD13, CD14, CD33); lymphoïde (TdT, CD19, CD10); bifénotypique (les blastes portent des marqueurs antigéniques des lignées myéloïde et lymphoïde).

    Érythrémie chronique

    L'érythrémie (véritable polycythémie, maladie de Wakez) est une leucémie chronique qui se manifeste par une lésion au niveau d'une cellule souche ou d'un précurseur de la myélopoïèse. Elle se caractérise par la prolifération totale de toutes les pousses de tissu hématopoïétique (panméliose), en particulier de la germination érythrocytaire. On observe une pancytose dans le sang périphérique - augmentation du nombre d'érythrocytes (jusqu'à 6,0 - 12,0. 10 12 / l) avec un hématocrite de 60 à 80%, leucocytose neutrophile avec formule pour leucocyte poignet, thrombocytose. La teneur en hémoglobine augmente à 180-200 g / l, le taux d'érythropoïétine dans le sang et l'urine est abaissé, on observe une polychromesie, une anisocytose, une ponction des globules rouges basophiles, une normoblastose, une granularité toxique du neutrophile. Une hypervolémie polycythémique se développe, la viscosité du sang augmente, la RSE diminue, une hypertension artérielle, des maux de tête et des douleurs cardiaques. La peau et les muqueuses acquièrent une coloration cyanose rouge, un symptôme de "yeux de lapin" se développant (les vaisseaux de la sclérotique sont injectés). L'évolution de la maladie est longue: 10 à 15 ans vont du diagnostic à la mort. La polyglobulie va souvent dans l'ostéyélosclérose. L'examen pathologique a révélé une hyperplasie de la moelle osseuse et de la pulpe rouge de la rate.

    Leucémie myélomonocytaire chronique

    LEUCÉMIE MYÉLOMONOCYTAIRE CHRONIQUE Mots clés: monocytose, foie hypertrophié, rate hypertrophiée, ganglions lymphatiques hypertrophiés, anémie.
    La leucémie monocytaire ou myélomonocytaire chronique est un trouble sanguin rare, plus fréquent chez les personnes âgées. Il n'a pas de manifestations spéciales. Souvent, il y a une augmentation absolue du nombre de monocytes dans le sang, un taux de sédimentation élevé des érythrocytes. Au fil du temps, le foie et la rate augmentent, parfois les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l’aine. Avec de telles manifestations, la maladie ne nécessite pas de traitement spécial. Au troisième stade (très avancé), un traitement symptomatique est appliqué: à faible taux d'hémoglobine, une masse érythrocytaire est versée, des hémorragies sont prescrites pour le saignement et des hormones (prednisone, dexaméthasone) sont utilisées pour stimuler la formation de sang normal. Si un grand nombre de jeunes cellules tumorales (blastes) apparaissent dans le sang, des cytostatiques sont alors prescrits: cytarabine, 6-mercaptopurine, thioguanine, lanvis et autres.
    La maladie est une tumeur du système hématopoïétique et, pour le moment, ne peut être guérie.

    La leucémie monocytaire chronique est une forme rare de leucémie caractérisée par une monocytose élevée dans le sang périphérique (20 à 40%) avec un nombre de leucocytes normal ou légèrement accru. Avec les monocytes matures dans le sang, il y a des promonocytes simples. Dans la moelle osseuse, le pourcentage de monocytes augmente légèrement, mais une hyperplasie du tissu de la moelle osseuse avec prolifération diffuse d'éléments monocytaires est observée dans un trépan. Le sang et l'urine sont riches en lysozyme. Chez 50% des patients, la rate est palpée. Le cours prospère à long terme de la leucémie monocytaire chronique peut être remplacé par un stade terminal présentant les mêmes caractéristiques que les stades terminaux de la leucémie myéloïde chronique. Au stade développé, le processus ne nécessite pas de traitement spécial, mais seulement en cas d'anémie profonde, il est nécessaire de transférer périodiquement la masse érythrocytaire, ce qui peut être effectué en ambulatoire.

    Leucémie - une tumeur provenant des cellules hématopoïétiques parentales (de la tige) avec une lésion primaire de la moelle osseuse.

    Contrairement à la leucocytose, aux réactions leucémoïdes et aux autres croissances réactives du tissu hématopoïétique, la leucémie est basée sur la prolifération incontrôlée (illimitée) de cellules dont la différenciation et la maturation sont altérées. Les cellules leucémiques qui ont perdu leur capacité de maturation peuvent subir un nombre de cycles de division beaucoup plus grand que les cellules sanguines normales, ce qui crée une énorme production cellulaire qui caractérise la leucémie.

    L'étiologie de la leucémie n'a pas encore été établie avec précision. Les modèles généraux qui unissent les leucémies et les tumeurs témoignent de la nature tumorale de la leucémie: altération de la capacité des cellules à se différencier; anaplasie morphologique et métabolique des cellules; facteurs étiologiques communs contribuant au développement de la leucémie et des tumeurs, etc.

    Les facteurs étiologiques pouvant être à l'origine du développement de la leucémie incluent les rayonnements ionisants, un certain nombre de produits chimiques et des virus. Une certaine valeur dans le développement de la leucémie est liée aux facteurs génétiques, le déficit immunitaire héréditaire et acquis, l'action des métabolites blastomogènes du tryptophane et de la tyrosine.

    En conséquence, il existe plusieurs théories sur l'origine de la leucémie.

    Le rôle des rayonnements ionisants dans l'apparition de la leucémie a été prouvé par l'expérience. Une exposition unique (à une dose supérieure ou égale à 2 Gy) et une exposition chronique (sous 2-3 mois) aux rayons X à petites doses peuvent provoquer une leucémie chez les animaux de laboratoire (rats, souris). Une augmentation (augmentation) de l'incidence de la leucémie myéloïde aiguë et chronique parmi les résidents d'Hiroshima et de Nagasaki, blessés après l'explosion atomique, avec des radiologues et des radiologues a été retracée. Les données sur l'augmentation de la fréquence de la leucémie chez les patients traités avec des doses élevées de rayons X, d'yttrium, de radium pour les tumeurs malignes et la spondylarthrite ankylosante, ainsi que chez les enfants traités précocement par le thymus sont décrites. après traitement au phosphore radioactif.

    La théorie de la leukegenesis chimique. La possibilité d'induire une leucémie chez les animaux par l'introduction de substances cancérogènes (diméthylbenzantracène, méthylcholanthène, etc.) a été prouvée de manière expérimentale. Toujours dans l'expérience, la possibilité de stimuler la leukegenesis par les métabolites du tryptophane et de la tyrosine () a été montrée. Cependant, le rôle de ces substances dans la leucogenèse humaine n'est pas prouvé. Dans le même temps, des données ont été accumulées indiquant un risque accru de leucémie (généralement aiguë) chez les personnes ayant un contact professionnel prolongé avec le benzène et les solvants organiques volatils (chauffeurs, travailleurs du cuir et de la chaussure, etc.). Les cas de leucémie aiguë chez les patients atteints de néoplasmes malins traités avec des médicaments cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide, la chlorbutine, le méthotrexate, le mielosan, l'adriamycine, etc., ont fortement augmenté ces dernières années..

    La théorie virale associe la survenue d'une leucémie à l'activation (sous l'influence de facteurs de radiation et chimiques) de virus leucémiques latents. L'origine virale des leucémies chez de nombreuses espèces d'animaux - oiseaux, souris, rats, hamsters, chats et bovins - est incontestablement prouvée. À ce jour, plusieurs types de virus provoquant différents types de leucémies chez les animaux ont été isolés et caractérisés en détail. En règle générale, il s'agit de virus contenant de l'ARN; certaines formes de leucémie provoquent des virus contenant de l'ADN, qui appartiennent aux virus de l'herpès.

    La question du rôle des virus dans l'origine de la leucémie chez l'homme reste ouverte. Contre l'étiologie virale de la leucémie chez l'homme, le fait que la transfusion directe de leucémie due à la transfusion accidentelle du sang de personnes atteintes de leucémie et l'absence de preuve convaincante que la leucémie soit contagieuse parle avant tout. Les cas de transmission de la leucémie par une mère malade au fœtus et à un nouveau-né pendant l'allaitement ne sont pas non plus décrits.

    La théorie génétique a des arguments assez convaincants indiquant la possibilité d'une prédisposition héréditaire à la leucémie. Il existe des cas de leucémie familiale, le rôle des caractéristiques ethniques dans le développement de la leucémie lymphocytaire a été prouvé. Les maladies caractérisées par des ruptures chromosomiques spontanées et la non-disjonction de chromosomes somatiques ou sexuels (maladie de Down, anémie de Fanconi, syndrome de Kleinfelter, syndrome de Turner, etc.) prédisposent à la survenue d'une leucémie. Les lignées obtenues de souris dans lesquelles la fréquence de la leucémie spontanée est proche de 100%.

    Selon la théorie mutationnelle-clonale de l'origine de la leucémie, le facteur responsable de la leucose (rayonnements ionisants, substance chimique, virus, etc.) provoque une mutation (endommagement de l'ADN, violation du code génétique) de l'une des cellules progénitrices de l'hémopoïèse des classes II à III. En conséquence, les informations de division et de différenciation cellulaires sont violées et leur sortie échappe au contrôle des systèmes de régulation du corps. Cela conduit à une reproduction illimitée d'une certaine variété de cellules. Ainsi, les cellules leucémiques qui constituent le substrat tumoral sont la descendance monoclonale de la cellule mutée à l'origine et conservent tous ses traits inhérents.

    Les faits suivants sont cités en faveur de la nature clonale de la leucémie: possibilité d'inoculation de la leucémie chez la souris par l'introduction d'une seule cellule leucémique; production d'immunoglobuline homogène dans le myélome et la macroglobulinémie de Waldenström; uniformité des cellules leucémiques (portant à la surface des immunoglobulines de la même classe et de la même classe) dans la leucémie lymphocytique chronique; la présence de modifications chromosomiques spécifiques dans les cellules tumorales (par exemple, les chromosomes circulaires en tant que marqueur des dommages causés par l'irradiation) dans les leucémies aiguës survenues chez des patients atteints d'érythrémie traités avec du phosphore radioactif, etc.

    Une confirmation convaincante de l'origine clonale des leucémies est la découverte dans la très grande majorité des patients atteints de leucémie myéloïde chronique (dans 80 à 90% des cas) du chromosome anormal (à bras long raccourci), de toutes les cellules myéloïdes, y compris les granulocytes, les érythrocytes et les mégacarbres, éventuellement, à l’exception des lymphocytes T (l’absence du chromosome Ph' et de son équivalent génétique dans le réarrangement du gène ber et du proto-oncogène abl peut s’expliquer par l’apparition de ces cellules transformation tumorale). Ce fait est une preuve incontestable de l'origine de la leucémie myéloïde chronique provenant d'un seul clone pathologique, dont l'ancêtre est une cellule souche pluripotente, précurseur de la myélopoïèse (CFU-GEMM) (voir Fig. 64).

    Au cours du développement de la leucémie (progression tumorale), des modifications qualitatives se produisent dans les cellules constituant le substrat tumoral, en raison de l'instabilité de leur appareil génétique. L’activité de ces derniers subit à son tour des modifications sous l’influence de la composition perturbante des chromosomes (modifications de la structure, apparition de l’aneuploïde) et épigénomique, c’est-à-dire des troubles non liés à une modification de la structure des gènes, la transition d’une partie des gènes précédemment inactifs dans la cellule à un état actif (le phénomène de répression). gènes). Ces changements dans les cellules tumorales conduisent à l'émergence de nouveaux clones. En conséquence, le polyclone se développe, la tumeur devient maligne. Des clones séparés de cellules tumorales échappent à tout contrôle des systèmes de régulation du corps, deviennent résistants au traitement cytostatique en cours, se métastasent au niveau d'organes et de tissus qui ne sont pas impliqués dans l'hématopoïèse ().

    Classification de la leucémie, des caractéristiques de la formation du sang et de la composition cellulaire du sang périphérique dans divers types de leucémie

    Selon le principe pathogénétique, basé sur les caractéristiques des caractéristiques morphologiques des cellules leucémiques, les leucémies sont divisées en aiguë et chronique. Les leucémies aiguës incluent les tumeurs avec cessation complète de la différenciation des cellules hématopoïétiques parentales à un certain niveau de maturation; le substrat de la tumeur est composé de cellules de classes II, III et IV selon le schéma hématopoïétique moderne (voir Fig. 64). Le groupe des leucémies chroniques comprend les tumeurs avec un retard partiel dans la maturation cellulaire et l'accumulation de cellules d'un certain degré de maturité.

    Le tableau hématologique au stade développé, la maladie est caractérisée par la triade classique - la leucocytose, l’apparition d’un grand nombre de cellules de souffle dans le sang et le dit leucémique béant (hiatus leukaemicus), lorsque les cellules de souffle dominent dans le sang périphérique, il y a un petit pourcentage de leucocytes matures et il n’ya pratiquement pas de formes intermédiaires de maturation. Déjà dans les premiers stades de la maladie, on observe une anémie normochrome et une thrombocytopénie, dont le développement est dû à l'inhibition de l'hématopoïèse normale due à la transformation hématopoïétique leucémique.

    Les cellules blastiques qui constituent le substrat tumoral dans différentes variantes de la leucémie aiguë sont morphologiquement difficiles à distinguer, mais peuvent être différenciées à l'aide de méthodes cytochimiques en fonction de la différence de teneur en enzymes (Fig. 69). Sur la base des caractéristiques des propriétés cytochimiques des cellules leucémiques, dans la plupart des classifications modernes, les leucémies aiguës sont divisées en myéloblastes, lymphoblastiques, promyélocytes (Le terme "leucémie aiguë à promyélocytes" est en grande partie conditionnel, car la tumeur ne consiste pas en promyélocytes, mais en cellules blastiques atypiques (myéloblastes). dont le cytoplasme est riche en grains grossiers), monoblastique, érythromyélose, mégacaryoblastique et indifférencié (tableau 26). Les formes nosologiques isolées se distinguent également par leurs signes cliniques et, surtout, par leur réponse au traitement cytostatique. Chez les patients adultes, les myéloblastiques et les lymphoblastiques sont plus fréquents, chez les enfants, les variantes lymphoblastiques et (moins souvent) indifférenciées de la leucémie aiguë.

    Leucémie myéloblastique aiguë.

    C'est une tumeur provenant de la cellule précurseur de la myélopoïèse et constituée principalement des cellules mères de la série des granulocytes, les myéloblastes.

    Leucémie lymphoblastique aiguë.

    C'est une tumeur provenant d'une cellule précurseur de la lymphopoïèse. Les membranes superficielles des composants du substrat des tumeurs à blastes chez un tiers des patients portent des marqueurs de lymphocytes T (variante des lymphocytes T), mais le plus souvent les marqueurs de surface T et B ne sont pas détectés dans la leucémie lymphoblastique aiguë (ni forme T, ni forme B option -blast).

    Chez 50% des patients adultes atteints de leucémie myéloblastique aiguë et chez 80% des enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë, des blastes présentant un caryotype anormal (aneuploïdie, modification de la structure des chromosomes) sont retrouvés.

    Leucémie aiguë indifférenciée.

    Le substrat morphologique de la tumeur est représenté par les cellules de classe II - III selon le schéma hématopoïétique moderne; morphologiquement, ils ressemblent aux lymphoblastes, mais sont cytochimiques intacts.

    Le diagnostic final de leucémie aiguë (en particulier dans les cas où les cellules leucémiques ne pénètrent pas dans le sang périphérique) doit être posé sur la base d'une étude de la ponctuation de la moelle osseuse. Le signe diagnostique principal est une image monomorphe de la moelle osseuse avec une prédominance du même type de cellules de souffle. Les critères morphologiques de ces derniers sont très variables; Comme toutes les cellules tumorales, les blastes leucémiques sont atypiques, caractérisés par une anaplasie progressive. À mesure que la maladie progresse en raison de la progression de la tumeur et sous l'influence d'un traitement cytostatique, les cellules blastes peuvent modifier leur morphologie au-delà de la simple reconnaissance et perdre leur spécificité enzymatique.

    Sous une forme quelque peu simplifiée, la classification des leucémies chroniques peut être représentée comme suit: leucémie myéloïde chronique, leucémie monocytaire chronique, érythrémie, leucémie lymphatique chronique, myélome, macroglobulinémie de Waldenström.

    Une des maladies les plus courantes dans le groupe de la leucémie; tumeur provenant de la cellule précurseur de la myélopoïèse. Le substrat morphologique de la leucémie myéloïde chronique est constitué par les cellules matures et en maturation du germe hématopoïétique granulocytaire. Dans un cas typique (la présence d'un chromosome Pp' dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse), la leucocytose neutrophile est caractéristique d'un décalage gauche prononcé: on retrouve des myéloblastes simples, des promyélocytes, des myélocytes, des métamyélocytes, des bâtons et des granulocytes à noyau segmenté. Une hyperthrombocytose se développe habituellement. Chez les enfants, la forme juvénile (Ph-négative) de la leucémie myéloïde chronique est plus fréquente, caractérisée par une monocytose élevée et une thrombocytopénie. Un signe très courant de leucémie myéloïde chronique, en particulier chez les enfants, est une augmentation du nombre de basophiles et d’éosinophiles (association basophile-éosinophile). Un signe diagnostique important de la maladie est une augmentation de la rate et du foie, associée à une infiltration leucémique et à l'apparition de foyers d'hématopoïèse myéloïde dans ces organes.

    Le stade avancé de la leucémie myéloïde chronique passe naturellement en phase terminale, caractérisée par la «crise blastique» (apparition d’un nombre important de cellules blastiques dans la moelle osseuse et le sang périphérique), la cytopénie progressive (anémie, leuco - et thrombocytopénie), la survenue d’une infiltration leucémique et la survenue d’une infiltration leucémique., myocarde et autres organes. L'examen caryologique a révélé des cellules pathologiques polyclones (aneuploïdie), caractéristique principale du stade terminal - un nouveau stade de la progression tumorale.

    Il s'agit d'une tumeur de tissu immunocompétent, constituée principalement de lymphocytes matures, représentés dans la plupart des cas par des cellules B (la leucémie chronique, représentée par les lymphocytes T, survient dans environ 5% des cas). La leucocytose est caractéristique; Les lymphocytes étroitement cytoplasmiques matures prédominent dans les frottis sanguins; leur contenu peut atteindre 80% ou plus. Un signe important est l'apparition des ombres de Humprecht (lymphocytes défectueux écrasés lors de la préparation du frottis). Le nombre de lymphocytes dans la moelle osseuse représente au moins 50% de tous les myélocaryocytes. La prolifération du tissu lymphoïde se produit dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie, ce qui s'accompagne d'une augmentation de ces organes.

    L'infériorité fonctionnelle des lymphocytes producteurs de lymphocytes entraîne une altération de l'homéostasie immunologique chez les patients, ce qui entraîne des conflits auto-immuns (anémie hémolytique auto-immune et thrombocytopénie); complications infectieuses (dues à une production réduite d'anticorps), etc.

    Contrairement à la leucémie myéloïde chronique, les crises explosives sont extrêmement rares et la résistance secondaire aux médicaments cytostatiques ne se développe pas.

    Érythrémie (polycythémie virale, maladie de Vacaise).

    La maladie de la nature de la tumeur, caractérisée par une évolution relativement bénigne. La source de croissance de la tumeur est la cellule - le précurseur de la myélopoïèse, le principal substrat de la tumeur est constitué de globules rouges. Les modifications les plus caractéristiques du sang périphérique sont les suivantes: le nombre d'érythrocytes atteint 6-12 x 1012 / l, le taux d'hémoglobine est de 160-200 g / l, l'hématocrite augmente jusqu'à 0,60-0,80 g / l. Le taux d'érythropoïétine dans le sang et l'urine est réduit, contrairement à l'érythrocytose symptomatique. Il y a leuco- et thrombocytose, ESR diminue, la viscosité du sang augmente. Une caractéristique importante du diagnostic est l’augmentation de la masse de globules rouges en circulation.

    Myélome (plasmocytome). Macroglobulinémie Waldenstrom.

    Maladies du groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques - tumeurs provenant de cellules immunocompétentes (lymphocytes B et plasmatiques) qui synthétisent des immunoglobulines homogènes (monoclonales).

    Troubles généraux du corps atteints de leucémie se manifestant par une série de syndromes: anémique, hémorragique, infectieux, métastatique et intoxication.

    Associé à l'inhibition de la pousse érythroïde de la moelle osseuse.

    Syndrome hémorragique (saignement des gencives, du nez, des intestins; hémorragies possibles dans les organes vitaux). Causée par une diminution de la production de plaquettes.

    Elle est causée par l'infériorité fonctionnelle des leucocytes leucémiques (diminution de la capacité de phagocytose, altération de l'homéostasie enzymatique, inhibition de la synthèse des anticorps dans les lymphocytes, etc.).

    Manifesté par le dysfonctionnement de divers organes et systèmes en raison de l'apparition d'infiltrats leucémiques en eux.

    Il est associé à l'inondation du corps avec des nucléoprotéines, produits toxiques formés lors de la désintégration (mort) des cellules leucémiques.

    Les médicaments cytostatiques utilisés dans le traitement de la leucémie peuvent provoquer tout un ensemble d’effets secondaires d’organes et de systèmes organiques normaux unis par le terme de «maladie cytostatique». Les systèmes cellulaires normaux à renouvellement rapide: moelle osseuse, organes lymphoïdes, épithélium du tractus gastro-intestinal, peau, follicules pileux, tissus proliférants actifs des organes de reproduction manifestent une sensibilité particulièrement élevée à l'action toxique des médicaments anti-leucémiques. À cet égard, sous l'influence de la thérapie appliquée, les manifestations cliniques et morphologiques de l'un ou l'autre type de leucémie peuvent changer de manière significative.

    Les causes de décès dans la leucémie sont une anémie grave et une intoxication générale grave, des lésions des organes vitaux (infiltration leucémique, hémorragies étendues). Les complications infectieuses (pneumonie, sepsis, péritonite) peuvent devenir la cause immédiate du décès des patients.

    http: // simf. h10.ru/patan/leykoz. shtml

    LEUCÉMIE (LEUCÉMIE)
    La leucémie (leucémie) est une croissance systémique progressive de tissu tumoral immature dans les organes hématopoïétiques, qui se propage de manière hématogène à d'autres organes et tissus.
    Une caractéristique caractéristique de la leucémie est la dissémination rapide (propagation) des cellules tumorales dans le système de formation du sang. En conséquence, dès les premiers stades, la maladie devient systémique. En plus de la moelle osseuse, il existe le plus souvent une lésion de la rate, des ganglions lymphatiques, des formations lymphatiques (plaques de Peyer, follicules lymphoïdes solitaires) le long du tractus gastro-intestinal, du foie et d'autres organes. Le volume des excroissances leucémiques et leur prévalence dans le corps peuvent varier en fonction de la forme de leucémie, du stade de la maladie et du traitement effectué. Ces excroissances leucémiques sont appelées infiltrations leucémiques.
    Étiologie. La cause de nombreux cas de leucémie reste inconnue. Mais comme la nature tumorale de la leucémie ne fait aucun doute, l’étiologie de la leucémie et des tumeurs semble être du même type. La leucémie est une maladie poliomyélitique. Divers facteurs pouvant provoquer une mutation de cellules du tissu hématopoïétique peuvent être imputés à leur survenue. Parmi ces facteurs, il convient de noter les suivants:
    Virus. On pense que les virus qui causent la leucémie chez les animaux peuvent aussi en être la cause chez l'homme. Il a été décrit pour la première fois au Japon que le rétrovirus (virus T-lymphotrope humain de type I [HTLV-I]) est la cause de l'un des types de leucémie lymphocytaire T chez l'homme. Il est également prouvé que le virus apparenté, HTLV-II, est à l'origine de nombreux types de leucémies chroniques à cellules T.
    Les radiations ionisantes ont provoqué de nombreux cas de leucémie chez les premiers radiologues et les habitants d'Hiroshima et de Nagasaki après le bombardement atomique. L'augmentation de l'incidence de la leucémie chez les enfants exposés à une irradiation intra-utérine, ainsi que son développement chez les patients traités par radiothérapie dans le traitement de la spondylarthrite ankylosante et de la maladie de Hodgkin, a été prouvée.
    Produits chimiques. Des cas ont été décrits lorsque l'arsenic, le benzène, la phénylbutazone et le chloramphénicol étaient à l'origine de la leucémie. Les mêmes médicaments cytotoxiques utilisés pour traiter les tumeurs peuvent provoquer une leucémie.
    Quand une aplasie de la moelle osseuse de n'importe quelle étiologie augmente la susceptibilité à la survenue de leucémies.
    États d'immunodéficience. La survenue de leucémies dans les immunodéficiences est associée à une diminution de la surveillance immunitaire, ce qui entraîne une perturbation de la destruction des cellules hématopoïétiques potentiellement néoplasiques.
    Facteur génétique. Des anomalies chromosomiques sont souvent constatées chez les patients atteints de leucémie. La première confirmation de ce fait a été la découverte du chromosome de Philadelphie (un petit chromosome 22 résultant de la translocation mutuelle de matériel génétique entre les chromosomes 22 et 9) dans la leucémie myéloïde chronique. Il est intéressant de noter que le risque de leucémie est 20 fois plus élevé chez les enfants atteints du syndrome de Down (trisomie 21). En outre, le risque augmente avec les maladies associées à l'instabilité des chromosomes (syndrome de Blum, anémie de Fanconi).
    Classification
    Les leucémies (leucémies) sont classées selon plusieurs caractéristiques:
    Selon le cours clinique:
    Leucémies aiguës (leucémies) - débutent de manière aiguë, progressent rapidement et, si elles ne sont pas traitées, entraînent la mort en quelques mois Un grand nombre de cellules de souffle est généralement détecté dans le sang.
    Les leucémies chroniques (leucémies) commencent graduellement et progressent lentement, même sans traitement, les patients peuvent vivre plusieurs années. Dans le sang, généralement immatures, mais avec une tendance à la maturation cellulaire sont détectés.
    Par histo - (cyto -) genèse, la nature et la direction de la différenciation des cellules en prolifération:
    Parmi les leucémies aiguës émettent:
    indifférencié;
    myéloblastique;
    lymphoblastique;
    monoblastique (myélomonoblastique);
    érythroblastique;
    mégacaryoblastique.
    Parmi les leucémies chroniques, en fonction d’un certain nombre de cellules hématopoïétiques en cours de maturation, on distingue les leucémies d’origine myocytaire, lymphocytaire et monocytaire:
    Leucoses d'origine myélocytaire:
    leucémie myéloïde chronique;
    érythrémie;
    polycythémie vraie Vakesa-Osler et autres.
    Leucémie d'origine lymphocytaire:
    leucémie lymphoïde chronique;
    lymphomatose cutanée (maladie de Sesari);
    leucémies paraprotéinémiques (myélome multiple, macroglobulinémie primaire de Waldenström, maladie de la chaîne lourde de Franklin).
    Leucoses d'origine monocytaire:
    leucémie monocytaire chronique;
    histiocytose.
    Image de sang périphérique:
    Les leucémiques, qui se caractérisent par une augmentation significative du nombre de leucocytes, y compris de cellules leucémiques, dans le sang périphérique (des dizaines et des centaines de milliers, parfois jusqu'à un million dans 1 µl de sang). C'est la forme la plus courante.
    Sous-leucémie, dans laquelle le nombre de leucocytes est légèrement supérieur à la normale (15 à 25 000 dans 1 µl de sang), mais des cellules tumorales sont détectées dans le sang.
    Aleucémique, dans lequel le nombre de leucocytes est dans la plage normale, aucune cellule tumorale n’est détectée dans le sang. Ce type est rarement observé, mais il survient généralement déjà aux premiers stades de la maladie. Aux fins du diagnostic utilisant la trépanobiopsie de l'aile de l'Ilium ou de la moelle osseuse ponctuée du sternum.
    Les leucopéniques, dans lesquels le nombre de leucocytes est inférieur à la norme, peuvent parfois atteindre un millier, mais il peut y avoir des changements qualitatifs dus à l'apparition de cellules leucémiques.
    Le tableau clinique et la morphologie de la leucémie dépendent du degré de maturité et de l'histogenèse des cellules.

    http: // bme. medinet ru / zab / DES175.php

    La leucémie, la sarcoïdose, la macroglobulinémie de Waldenstrema et les processus inflammatoires chroniques entraînent des réactions leucémoïdes monucléées. La monocytose réactive se distingue de la leucémie monocytaire chronique par la présence de signes d'une maladie, tandis que la leucémie monocytaire chronique est presque asymptomatique pendant les premières années de la maladie. Dans les cas douteux, lorsque la monocytose est observée pendant une longue période, la biopsie à tréphine de la moelle osseuse est indiquée et, dans la leucémie monocytaire chronique, révèle une hyperplasie cellulaire prononcée avec remplacement presque complet de la graisse. Avec une monocytose réactive, la moelle osseuse est normale. La macroglobulinémie de Waldenstrom est caractérisée par une hyperplasie lymphatique de la moelle osseuse (ponctué), une augmentation monoclonale de l'IgM sérique.

    A Propos De Nous

    Le contenu

    Le nombre de leucocytes dans la leucémie, à l'instar des autres cellules sanguines, est différent de l'état normal. Supposer que ce diagnostic est possible après un test sanguin de routine.