Symptômes et signes du myélome

Un très grand nombre de personnes sont confrontées à l’émergence de maladies mortelles et en bonne santé, dont le myélome. Il est utile de comprendre de quel type de maladie il s'agit et quels symptômes du myélome peuvent nous aider à le diagnostiquer à temps.

Description et danger du myélome

Le myélome est une maladie spécifique du cancer qui affecte la moelle osseuse et provoque la destruction active du tissu osseux. Elle survient principalement chez les personnes âgées et les hommes sont beaucoup plus exposés à l'apparition de la maladie que les femmes.

Les personnes avec un tel diagnostic ont besoin de soins médicaux immédiats. Le temps perdu provoque des complications qui aggravent l'état général d'une personne, car les cellules sanguines normales commencent à être remplacées par des cellules tumorales et le corps perd sa fonction de protection contre les maladies virales et infectieuses.

La maladie est dangereuse avec de multiples problèmes de santé, des lésions des os, du système immunitaire, des reins. Un patient atteint de myélome se fatigue rapidement, ses os deviennent très fragiles, conséquence de dommages, fractures et fissures. Une personne souffre de processus infectieux et inflammatoires fréquents dans le corps. Combien de temps une personne vit avec un tel diagnostic dépend de nombreux facteurs et du stade auquel la maladie a été diagnostiquée.

Qu'est-ce qu'une période asymptomatique?

Avant que la maladie ne commence à régner pleinement sur le corps humain, elle passe par plusieurs étapes. La période asymptomatique est l’une des étapes de l’évolution du myélome, au cours de laquelle la maladie évolue sans modification de l’état du patient et de ses signes cliniques. Cette période peut durer jusqu'à quinze ans. Lors des examens de routine annuels lors de l'analyse d'urine, la protéine est déterminée. Vous pouvez également voir une ESR élevée dans le test sanguin et un gradient M accru si l’électrophorèse des protéines dans le sérum sanguin est effectuée, ce qui indique les immunoglobulines anormales présentes dans celui-ci.

Symptômes courants du myélome pouvant être confondus avec d'autres maladies.

Certains symptômes du myélome multiple sont très similaires à d'autres maladies de divers organes et systèmes humains:

  1. Les premiers symptômes du myélome sont une sensation douloureuse dans les os. La nuit ou après avoir changé la position du corps, ces sensations migrent à travers le corps, provoquant une gêne. La douleur peut également être déployée dans la poitrine. De tels symptômes indiquent généralement la présence d'amylose.
  2. Pour un certain stade de la maladie, les signes de l'anémie sont caractéristiques, accompagnés de la faiblesse et de la fatigue rapide de la personne, de la peau pâle et de l'insuffisance cardiaque.
  3. Des symptômes tels que la perte de poids et la fièvre, apparaissant souvent au cours d'un stade avancé du myélome et des maladies infectieuses associées, peuvent être confondus avec l'anorexie et d'autres maladies dangereuses.
  4. Le stade précoce de la maladie peut présenter les symptômes caractéristiques de l’insuffisance rénale: nausées, vomissements, fatigue accrue et faiblesse dans le corps.

Afin de ne pas confondre le myélome avec d'autres maladies, il est nécessaire de ne pas se soigner soi-même, mais de faire appel à des experts! Les médecins seront en mesure de procéder à un examen complet de votre corps, à temps pour identifier la tumeur et fournir le traitement nécessaire.

Les premiers signes

Les signes précoces de l'apparition du myélome multiple peuvent être la fatigue, une activité physique réduite, une perte d'appétit et une perte de poids. Il existe également une douleur caractéristique aux os, qui a tendance à augmenter et ne s'atténue pas après la prise d'analgésiques.

Dans le sérum, vous pouvez voir une augmentation de la teneur en calcium. En conséquence, les volumes d'urine augmentent, le corps se déshydrate, la personne se sent nausée et les vomissements commencent.

Symptôme caractéristique du myélome

Symptômes de myélome aigu mature

Lorsque le développement actif des cellules malignes commence, la maturation des globules rouges est perturbée. Le myélome est caractérisé par les symptômes matures suivants:

  • fatigue
  • la faiblesse;
  • peau pâle;
  • essoufflement;
  • maux de tête.

De nombreux patients atteints de myélome sont confrontés à une aggravation constante des maladies infectieuses, souvent provoquée par l'apparition de bactéries. Avec le myélome mature, il s’agit d’une infection des voies urinaires.

En outre, le myélome multiple conduit à une carence en plaquettes. Par conséquent, il y a une augmentation des saignements, un autre symptôme caractéristique de la maladie. Les gens commencent à avoir des saignements fréquents du nez et les femmes ont toujours un flux menstruel accru.

Un des signes du myélome sont des modifications du système nerveux. Lorsque de longs nerfs sont endommagés, des douleurs aiguës apparaissent aux extrémités et la sensibilité disparaît. Il existe également des cas où une personne commence à avoir une paralysie, une perte de sensibilité dans la partie inférieure du corps et même une incontinence.

Quand devrais-je aller chez le médecin?

Très souvent, la présence de la maladie est déterminée par le hasard: en fonction des résultats d'une radiographie ou d'une prise de sang, prescrite, suspectant d'autres maladies ou lors d'examens préventifs de la population. En outre, la maladie est diagnostiquée chez les patients qui consultent un spécialiste se plaignant de:

  • douleur dans les os (souvent dans le dos);
  • faiblesse et pâleur de la peau;
  • maladies infectieuses fréquentes.

Tous ces symptômes ne parlent pas toujours de l'apparition du myélome et peuvent être le résultat d'autres maladies. Toutefois, lorsque l'un d'entre eux apparaît, il est nécessaire de contacter des spécialistes qui procéderont à un examen complet, aideront à comprendre la nature des symptômes apparus et fourniront le traitement nécessaire à temps.

Que se passe-t-il si j'ignore les signes et les symptômes du myélome?

En aucun cas, vous ne pouvez ignorer les symptômes du myélome multiple et refuser le traitement. Cela peut mettre la vie en danger et conduire également à:

  1. Les fractures causées par la croissance active de la tumeur en eux.
  2. La pression dans la région spinale, ce qui entraînera une violation de la sensibilité des membres supérieurs et inférieurs ou une paralysie
  3. Les maladies infectieuses et inflammatoires fréquentes, qui sont la principale cause de décès chez les patients atteints de myélome.
  4. Anémie caractérisée par une anémie et une faible teneur en hémoglobine.
  5. Saignement élevé.
  6. Coma, provoqué par la fermeture de la lumière de la protéine des vaisseaux cérébraux.
  7. Insuffisance rénale.

Prévention

Les mesures préventives contre le myélome ne sont pas connues des médecins jusqu'à aujourd'hui, car aucun facteur de risque spécifique ne peut être exclu de leur vie. En outre, il n’existe aucune méthode précoce permettant de diagnostiquer la maladie avant l’apparition de symptômes prononcés. Par conséquent, toute prévention consiste généralement à limiter le contact avec des substances radioactives, chimiques et toxiques dangereuses pour la santé et la vie des personnes.

Pour prévenir la récurrence du myélome multiple, le patient doit suivre ces règles:

  • mener régulièrement une thérapie d'entretien prescrite par le médecin traitant;
  • assurez-vous de suivre un régime;
  • arrêter de boire et de fumer;
  • fournir au corps un sommeil complet et se reposer;
  • pour aller en physiothérapie, ce que les experts recommandent;
  • Ne retardez pas le traitement des complications émergentes pouvant accompagner la période de rémission.

Ne pas ignorer les symptômes du myélome, qui apparaissent à un stade précoce de la maladie. Cela peut entraîner des complications très graves. Une thérapie opportune aidera non seulement à éliminer les symptômes existants de la maladie, mais également à maximiser la durée et la qualité de la vie humaine à l'avenir.

Qu'est-ce que le myélome?

Le myélome est une maladie caractérisée par la formation dans l’organisme de tumeurs ressemblant à des tumeurs à partir de cellules plasmatiques altérées produisant des immunoglobulines pathologiques (paraprotéines). Il existe encore des débats sur la nature du myélome, le tableau clinique, dont les principaux types et le pronostic sont décrits par Rustitsky et Kaler à la fin du XIXe siècle.

Raisons

Les causes exactes de la maladie sont inconnues. Le développement du myélome est facilité par des facteurs qui jouent un rôle dans l'apparition d'autres maladies oncologiques.

Causes du myélome:

  • la vieillesse (la plupart des personnes atteintes de myélome sont des personnes âgées de plus de 65 ans);
  • rayonnement ionisant;
  • mauvaise écologie;
  • exposition à des substances chimiques et toxiques;
  • exposition aux produits pétrochimiques;
  • prédisposition génétique et raciale à la maladie;
  • virus et infections;
  • situations stressantes.

Le facteur déclenchant du myélome est un échec de la transformation des lymphocytes B (une des sous-espèces de globules blancs) en plasmocytes, cellules qui produisent des immunoglobulines protectrices. Le résultat est une colonie de plasmocytes altérés malins en augmentation rapide. Ils forment des infiltrations (formations ressemblant à des tumeurs) dans les tissus, affectant principalement le système squelettique.

Peu à peu, ces cellules déplacent les germes normaux de l’hémopoïèse de la moelle osseuse. Une anémie se développe, la coagulation du sang est perturbée. L'immunité diminue, car les paraprotéines, contrairement aux immunoglobulines normales, ne peuvent remplir la fonction de protection. En raison de l'accumulation de paraprotéines dans le sang, la protéine totale, la viscosité du sang, augmente. En raison de dommages aux reins, l'urine est perturbée.

Dans divers types de myélome, l'immunoglobuline ne peut pas toutes être sécrétée, mais uniquement ses sous-unités protéiques individuelles - chaînes polypeptidiques lourdes ou légères. Ainsi, dans le myélome de Bens-Jones, les paraprotéines sont représentées par des chaînes de polypeptides légers. Le type de myélome et le degré d'atteinte à un organe déterminent l'évolution et le pronostic de la maladie.

Les symptômes

Le myélome se développe progressivement, en commençant par une douleur osseuse, qui est souvent le premier signe d'une maladie. Le processus implique l'intérieur des os plats du crâne, des omoplates, de la clavicule, du bassin, du sternum, des vertèbres et des côtes. Plus rarement, les épiphyses des os tubulaires. Lorsque le myélome diffus-nodulaire sur l'os peut apparaître une consistance molle d'éducation arrondie. Le tissu osseux est détruit.

Parfois, l'apparition de la maladie est invisible et le myélome se manifeste d'abord par une fracture spontanée.

Les patients se plaignent de faiblesse, de température galopante. Il y a des violations du système digestif, des saignements, des hémorragies cutanées, une perte de vision. Une anémie se développe, aggravant le pronostic de la maladie. Les infections se joignent.

Principaux symptômes du myélome:

  • douleur osseuse;
  • l'apparition sur les os de formations tumorales;
  • fractures spontanées;
  • déformations des os, de la colonne vertébrale;
  • faiblesse, fièvre;
  • saignements et hémorragies sur la peau;
  • symptômes dyspeptiques (nausée, diarrhée, vomissements, manque d'appétit);
  • troubles de la miction, diminution du débit urinaire, gonflement;
  • maux de tête, troubles neurologiques;
  • douleur le long des nerfs, dysfonctionnement des organes pelviens;
  • rhumes fréquents;
  • en cas de lésions des organes internes: douleur, inconfort, sensation de lourdeur dans l'hypochondre, palpitations, etc.

Des céphalées surviennent lors de la compression du cerveau avec les nœuds du myélome. Il y a des violations de la sensibilité, du délire, des troubles de la parole, de la parésie, des convulsions. Avec la défaite de la colonne vertébrale, les vertèbres sont déformées. Cela conduit à la compression des racines nerveuses, à la douleur et au dysfonctionnement des organes pelviens.

Diagnostics

Les tests de laboratoire jouent un rôle de premier plan dans le diagnostic du myélome. Déjà dans l'analyse générale du sang et l'analyse générale de l'urine sont souvent déterminés des changements caractéristiques. Il s'agit d'une ESR fortement accélérée (jusqu'à 80 mm / h et plus), de niveaux élevés de protéines dans l'urine, d'hémoglobine faible, de globules rouges et de plaquettes.

L'analyse biochimique du sang montre une teneur en protéines totales élevée, associée à un faible taux d'albumine. L'augmentation du calcium dans le sérum et l'urine est déterminée.

Pour un diagnostic précis, des recherches sont nécessaires pour identifier les paraprotéines monoclonales:

  1. ils peuvent être détectés par électrophorèse de protéines (gradient M);
  2. l'urine est analysée pour la protéine Bens-Jones; si les paraprotéines comprennent des chaînes légères traversant les canalicules rénaux, l'analyse est positive;
  3. Pour clarifier le type de paraprotéine anormale, une immunoélectrophorèse du sérum et de l'urine est réalisée.

Pour établir la gravité de la maladie et rendre son pronostic plus précis, déterminez:

  • niveau quantitatif d'immunoglobuline sanguine;
  • PSA;
  • la bêta-2-microglobuline;
  • indice de marquage des cellules plasmatiques.

Assurez-vous d'examiner la composition de la moelle osseuse.

Cela vous permet de déterminer le statut de toutes les germes d'hématopoïèse, le pourcentage de plasmocytes. Pour identifier les anomalies chromosomiques, une étude cytogénétique est réalisée. Dans l'étude du système squelettique utilisant des méthodes de rayons X et d'imagerie par résonance magnétique.

Il existe différentes options pour le myélome. Elle est solitaire et généralisée. La première forme est un foyer d'infiltration unique, souvent situé dans des os plats.

Parmi les formes généralisées, il y a:

  • myélome diffus survenant avec des lésions de la moelle osseuse;
  • forme focale diffuse, lorsque d’autres organes sont touchés, notamment les os et les reins;
  • myélome multiple lorsque les cellules plasmatiques forment des tumeurs infiltrent dans tout le corps.

Selon le type de cellules constituant le substrat de la tumeur, il y a:

  • forme plasmablastique;
  • forme plasmacytique;
  • polymorphe;
  • petite cellule.

Les signes immunochimiques des paraprotéines sécrétées émettent:

  • Myélome de Bens-Jones (maladie des chaînes légères);
  • myélome A, M ou G;
  • myélome à diclone;
  • myélome non sécrété;
  • myélome M (rare, mais le pronostic est mauvais.).

Le myélome le plus fréquent est G (jusqu'à 70% des cas), A (jusqu'à 20%) et Bence-Jones (jusqu'à 15%).
Au cours du myélome, il y a des étapes:

  • I - manifestations initiales
  • II - le tableau clinique développé,
  • III - stade terminal.

Les sous-étapes A et B sont également distinguées compte tenu de la présence ou de l'absence d'insuffisance rénale chez le patient.

Quels tests sanguins pour le myélome doivent être passés - l'article dira.

Traitement

Lorsque le myélome est utilisé chimiothérapie et autres traitements. Si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce, des rémissions à long terme sont possibles. Le pronostic correct de la maladie vous permet de choisir le schéma de chimiothérapie le plus approprié. Avec le myélome asymptomatique, le traitement est reporté, le patient est sous surveillance médicale. Le stade avancé de la maladie est une indication pour la nomination de cytostatiques.

  • chimiothérapie. Dans la sélection des médicaments, tenez compte de l'âge du patient, de la sécurité des reins. La chimiothérapie est standard et à forte dose. Le succès dans le traitement du myélome est associé à la création au milieu du XXe siècle "Sarkolizina", "Melferan" et "Cyclophosphamide". Ils s'appliquent maintenant. Ainsi, "Melferan" en association avec "Prednisolone" est inclus dans le schéma thérapeutique standard. Drogues actuellement utilisées: "Lenalidomid", "Karfilzomib" et "Bortezomib". Chez les patients âgés de moins de 65 ans, sans maladies concomitantes graves, après avoir suivi une chimiothérapie standard, une chimiothérapie à haute dose avec transplantation simultanée de cellules souches peut être prescrite;
  • thérapie ciblée (traitement au niveau génétique moléculaire). Des anticorps monoclonaux sont utilisés;
  • radiothérapie. La radiothérapie est prescrite pour les lésions de la colonne vertébrale avec compression des racines nerveuses ou de la moelle épinière. Il est également utilisé chez les patients affaiblis en tant que traitement palliatif;
  • traitement chirurgical et orthopédique. Un traitement chirurgical reconstructif peut être nécessaire pour les fractures des os afin de les renforcer et de les fixer.
  • immunothérapie. Les préparations d'interféron sont prescrites pour ralentir la croissance des cellules de myélome;
  • échange de plasma. Il est effectué pour nettoyer le sang des paraprotéines;
  • greffe de moelle osseuse. Une greffe de moelle osseuse réussie permet d’avoir un bon pronostic du myélome;
  • thérapie par cellules souches.

Vidéo: Détails sur le myélome

Nutrition (régime)

La nutrition pour le myélome devrait être complète, mais douce, avec une quantité de protéines allant jusqu'à 2 g par 1 kg de poids par jour. La nourriture doit être riche en vitamines B, Vit. C, calcium. Si les reins fonctionnent normalement, pendant la chimiothérapie, il est recommandé de boire jusqu'à 3 litres de liquide sous forme de thé, de kissel, de compotes, de décoctions de cynorhodons séchées, de myrtilles et de cassis. Les repas doivent être fractionnés, en petites portions.

Si les globules blancs sont normaux, vous pouvez inclure:

  1. poulet, lapin, bœuf, porc maigre, œufs, foie, poisson;
  2. pain et céréales légèrement séchés sous forme de céréales, plats d'accompagnement;
  3. produits laitiers fermentés;
  4. fruits et légumes frais et bouillis.

Il devrait exclure les sucreries, les gâteaux, les aliments épicés et gras. Si les neutrophiles sont réduits (leucocytes sanguins segmentés) et qu’il existe des phénomènes dyspeptiques, ils recommandent la soupe au riz, la bouillie de riz sur l’eau. Ils excluent des produits alimentaires: les produits à base de farine, le pain de seigle, les légumineuses, l'orge et le millet. Le lait entier, les produits à base de lait fermenté, le bortsch, les bouillons gras, la viande, les cornichons et les viandes fumées, les fromages épicés, les assaisonnements, les jus, les boissons gazeuses et les boissons gazeuses sont également interdits.

Exemple de menu pour la chimiothérapie:

Petit déjeuner 1: omelette vapeur, thé vert, pain et beurre.
Petit déjeuner 2: cocotte de semoule, café, pain.
Déjeuner: soupe sur un bouillon faible avec boulettes de viande, hamburgers à la vapeur de boeuf, compote de fruits, pain légèrement séché
Coffre-fort: gelée de cassis, biscuits secs, guimauve;
Dîner: veau à la coque avec accompagnement de riz, marmelade, bouillon d'églantier.

La maladie "myélome des os" est asymptomatique aux stades initiaux. Plus de détails ici.

Espérance de vie pour le myélome

Le cours du myélome est varié. Il existe des formes à la fois lentes et rapidement évolutives. Par conséquent, le pronostic d'espérance de vie des patients peut varier de plusieurs mois à 10 ans ou plus. Sous forme morose, c'est favorable. L'espérance de vie moyenne avec une chimiothérapie standard est de 3 ans, avec une dose élevée allant jusqu'à 5 ans.

Le myélome est une maladie très maligne. Selon les statistiques, 50% des patients vivent pendant un traitement opportun jusqu'à 5 ans. Si le traitement est instauré au stade III, seuls 15% des patients survivent pendant cinq ans. En moyenne, l'espérance de vie du patient est de 4 ans.

Le myélome (myélome, plasmacytome généralisé, myélome plasmacellulaire) est une maladie maligne résultant de lymphocytes B différenciés anormaux (dans un corps sain, ces structures cellulaires produisent des anticorps). Le myélome est considéré comme un type de cancer du sang et se situe principalement dans.

Bien que le myélome soit un ennemi assez sérieux pour le corps humain, avec une détection opportune et un traitement adéquat, il ne s'agit pas d'une phrase. Comment reconnaître une maladie aussi insidieuse et quels sont les pronostics pour la vie si un myélome au troisième degré était diagnostiqué? Globalement

Le myélome est une tumeur qui se développe à partir de cellules sanguines plasmatiques produites par la moelle osseuse. L'émergence d'un myélome contribue à la croissance incontrôlée des plasmocytes. Cette pathologie fait référence à un type de maladie maligne survenue dans le cerveau des os (tissu spongieux) en raison de.

Cette maladie appartient à la leucémie, c'est-à-dire à une lésion maligne du système hématopoïétique. Les processus pathogènes impliquent des lymphocytes différenciés (cellules plasmatiques ou globules blancs) qui, à l'état sain, produisent des anticorps pour lutter contre les agents étrangers.

Le myélome est une maladie maligne du système hématopoïétique, caractérisée par une dégénérescence tumorale des plasmocytes sanguins. Une confirmation incontestable du diagnostic de "myélome" est la présence de paraprotéine dans du matériel biologique (sang et urine) et la concentration de plasmocytes dans la moelle osseuse est supérieure à 15%. Ces indicateurs

Le myélome sanguin est un cancer dangereux dont le succès du traitement dépend du taux de progression de la pathologie, du diagnostic précoce et du traitement rapide. Myélome - qu'est-ce que c'est? Traduit du grec "mielos" signifie "moelle osseuse", et la fin du mot "ohm" est commune à toutes les maladies néoplasiques.

Myélome: de quoi s'agit-il, pourquoi il survient, qui provoque la maladie, les symptômes et le traitement

Qu'est ce que c'est Le myélome (autres noms: myélome multiple, plasmocytome généralisé ou maladie de Rustitsky-Kaler) est un type de cancer qui touche les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques sont un type de globules blancs trouvés dans la moelle osseuse, un tissu mou situé dans la plupart des os et produisant des cellules sanguines. Dans la moelle osseuse, les cellules plasmatiques forment des anticorps, des protéines qui aident le corps à combattre les maladies et les infections.

Le plasmocytome survient lorsqu'une cellule plasmatique anormale se développe dans la moelle osseuse et se reproduit très rapidement. La prolifération rapide des cellules de myélome malin l'emporte finalement sur la production de cellules saines dans la moelle osseuse. En conséquence, les cellules cancéreuses commencent à s'accumuler dans la moelle osseuse, déplaçant les globules blancs et les globules rouges sains.

Comme les cellules sanguines saines, les cellules cancéreuses essaient de fabriquer des anticorps. Cependant, ils ne peuvent produire que des anticorps anormaux appelés protéines monoclonales ou protéines M. Lorsque ces anticorps nocifs sont collectés dans le corps, ils peuvent provoquer des lésions rénales et d'autres problèmes graves.

Les causes du myélome multiple

La cause exacte de la maladie est inconnue. Cependant, la maladie débute par un seul plasmocyte anormal qui se multiplie rapidement dans la moelle osseuse. Les cellules cancéreuses résultant du myélome n’ont pas de cycle de vie normal. Au lieu de se reproduire et de mourir, ils continuent à partager sans fin. Cela détruit le corps et entrave la production de cellules saines. La plupart des patients ont une prédisposition génétique à la maladie.

Facteurs provoquant la maladie

Mais ce qui provoque le développement du myélome multiple:

  • prédisposition génétique;
  • produits chimiques et rayonnement;
  • stimulation constante de l'antigène;
  • l'obésité, car le métabolisme est perturbé;
  • sexe masculin, le développement de la maladie se produit avec une diminution du nombre d'hormones sexuelles mâles;
  • infections bactériennes et virales;
  • interventions chirurgicales.

Symptômes de myélome multiple

Le myélome a un long cours. Des premiers symptômes de la maladie aux signes cliniques les plus brillants, 10 à 20 ans se sont écoulés.

  • Le syndrome de la moelle osseuse se manifeste par la lyse des os. Colonne vertébrale principalement touchée, os plats, os tubulaires proximaux. Les régions distales sont rarement touchées. Les patients se plaignent de douleurs osseuses et de fractures fréquentes. Avec douleur à la percussion dans les membres.
  • La triade Calera (ostéoporose avec fractures spontanées, douleurs, tumeurs) est pathognomonique pour ces patients.
  • Caractérisé par une violation du système nerveux central jusqu'au développement de la paraplégie (immobilité totale des membres), faiblesse, fatigue. En raison du dépôt d'amyloïde dans les os du crâne, il peut y avoir des irrégularités dans le fonctionnement des nerfs crâniens. La caractéristique est la défaite des nerfs périphériques des membres et la violation de la sensibilité du type de "gants et chaussettes". Le manque de sensibilité dans les extrémités distales.
  • L'insuffisance rénale peut être causée par un taux élevé de protéines M dans le corps.
  • Syndrome d'immunoglobuline. La protéine amyloïde commence à être synthétisée. Au cours du processus de miction, il est activement réabsorbé par les reins, ce qui les endommage. La protéinurie (protéine de Bens-Jones) augmente dans les urines. La concentration et la fonction de filtration des reins diminuent progressivement, des œdèmes apparaissent, un symptôme positif du tapotement (douleur dans le bas du dos lors du martèlement dans cette zone).
  • Syndrome d'immunodéficience. La protéine normale commence à être remplacée par pathologique. La synthèse des anticorps et des composants du système immunitaire est violée. En conséquence, le défaut d'immunité humorale augmente progressivement. Les patients ne sont plus protégés des infections bactériennes et virales. Caractérisé par l'apparition d'infections opportunistes. Tout contact avec un agent infectieux entraîne le développement de la maladie.
  • Syndrome de viscosité accrue: saignement accru, syndrome de Raynaud (microcirculation altérée dans les segments distaux des extrémités), hémorragie rétinienne, diminution de l'apport sanguin dans le cerveau, le développement du syndrome de CIVD est possible.
  • L'hypercalcémie. En raison de l'activité accrue des ostéoclastes (cellules qui détruisent les os), une grande quantité de calcium est libérée dans le sang. Symptômes hypercalciés - nausées, vomissements, convulsions. La perturbation de la conductivité cordiale est caractéristique: l’intervalle des QRS et T augmente, la diminution de la conductivité AV, jusqu’à un blocage AV. La formation de calculs rénaux. Ceci est dû au dépôt de calcium, à une filtration réduite et à une réabsorption. Les rides du rein.
  • Atteintes aux organes internes: splénomégalie, hépatomégalie, lésions ulcéreuses de l'estomac. L'amyloïde se dépose dans divers organes et tissus, ce qui perturbe leur travail. Caractères de douleur dans le cœur, élargissant les limites de la monotonie du cœur et de la surdité. La douleur musculaire peut être permanente.
  • Syndrome anémique. Les cellules tumorales finissent par forcer la germination normale du sang. La quantité d'hémoglobine et de globules rouges diminue. La peau est couverte de taches sanglantes et pâles (voir 2 photos ci-dessus), il y a un sentiment constant de faiblesse. Les cheveux et les ongles deviennent fragiles.

Types de myélome multiple

Il existe deux types principaux de myélome multiple, qui sont classés en fonction de leur effet sur le corps.

Le myélome paresseux ne provoque aucun symptôme notable. Se développe généralement lentement et ne cause pas de tumeurs osseuses. On n'observe qu'une légère augmentation des protéines M et des plasmocytes M.

Une cellule plasmatique unique provoque la formation d'une tumeur, généralement dans les os. Il réagit généralement bien au traitement, mais nécessite une surveillance attentive.

Stade de la maladie

  • Stade I La quantité d'hémoglobine est supérieure à cent, le taux de calcium dans le sang est dans les limites de la normale, l'absence de destruction osseuse. L'immunoglobuline J est inférieure à 50 g / l, l'immunoglobuline A est inférieure à 30 g / l. La protéine Bens-Jones dans l'urine est inférieure à 4 grammes par jour.
  • Étape II La quantité d'hémoglobine de 85 g / l à 120 g / l. Destruction modérée des os. Immunoglobuline J 50 - 70 g / l, Immunoglobuline A 30 - 50 g / l. Protéine Bens-Jones 4 à 12 grammes par jour.
  • Étape III. Le taux d'hémoglobine est inférieur à 85 g / l. Le niveau de calcium dans le sang dépasse les niveaux normaux. Destruction osseuse marquée. Immunoglobuline G supérieure à 70 g / l, immunoglobuline A supérieure à 50 g / l. La protéine Bens-Jones dans l'urine est supérieure à 12 grammes par jour.

Par degré de progression:

  • couve: la maladie ne progresse pas avant plusieurs mois et années;
  • lentement progressive;
  • progressif rapide;
  • agressif.

Diagnostics

Les médecins détectent souvent un myélome multiple avant l'apparition de tout symptôme. Si une maladie est suspectée, les médecins prendront les mesures suivantes:

  • collecter l'historique de la maladie (le médecin découvre ce que le patient pense de la maladie lorsque des plaintes sont apparues);
  • examen général (lors de l'examen, il est possible de détecter des hémorragies sur la peau, une pâleur, des douleurs osseuses lors d'une percussion);
  • numération globulaire complète (pour toutes les formes, l'anémie normocytaire est caractéristique, dans plus de la moitié des cas, il y a une augmentation de l'ESR, il n'y a peut-être aucun changement dans le sang blanc, mais la neutrophilie est souvent observée avec un décalage à gauche);
  • ponction de la moelle osseuse (les mégacaryocytes sont sécrétés dans la moelle osseuse);
  • analyse d'urine (l'urine du matin est utilisée pour l'analyse. Elle doit être livrée au laboratoire dans quelques heures. Augmentation de la densité relative dans l'urine en raison de la présence de molécules de protéine, protéinurie. La protéine de Bens-Jones est un symptôme pathognomique du myélome multiple);
  • analyse biochimique du sang (protéines totales, ALT, AST, bilirubine, créatinine, acide urique);
  • radiographie de tous les os du squelette à l'exception des parties distales (les images sont prises du milieu de l'épaule à la main et du milieu de la cuisse au pied);
  • la tomodensitométrie peut détecter des foyers de destruction osseuse, une compression de la moelle épinière;
  • ponction sternale - la méthode de diagnostic principale (une ponction est réalisée avec une aiguille spéciale dans le sternum ou l'ilium. La cellule est prélevée et un frottis est réalisé. Une tumeur de la moelle osseuse, un grand nombre de plasmocytes et de cellules sanguines immatures se trouvent dans le frottis);
  • analyse d'urine selon Zimnitsky (vous permet d'évaluer la capacité de concentration des reins. Pour effectuer cette analyse pendant la journée, les personnes recueillent l'urine toutes les trois heures; huit portions sont ainsi obtenues. Estimez la quantité totale d'urine, sa densité, sa diurèse diurne et nocturne).

Traitement du myélome multiple

Les traitements comprennent:

  • irradiation locale de la tumeur de la moelle osseuse;
  • chimiothérapie hospitalière;
  • Chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse.

La tactique de prise en charge initiale du patient est déterminée par son âge, la présence ou l'absence de comorbidités graves. Lorsque le patient a 65 ans et en l'absence de pathologie grave, une chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse est utilisée. L'irradiation locale du myélome est principalement utilisée comme traitement palliatif, en particulier en cas de douleur intense au squelette.

Traitement de la toxicomanie

La chimiothérapie est le traitement le plus populaire du myélome multiple. Les médicaments ne peuvent être prescrits que par un médecin - chimiothérapeute. Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient et sa prise de sang. Les approches suivantes se distinguent en chimiothérapie:

  • monochimiothérapie - traitement avec un seul médicament;
  • polychimiothérapie - utilisation de plus de deux médicaments.

Médicaments utilisés pour traiter:

Alkeran (Melphalan) - un agent cytostatique antitumoral

  • phénomènes dyspeptiques: nausée, vomissement;
  • prurit;
  • réactions allergiques;
  • pneumofibrose;
  • diminution de la fonction ovarienne.

Prednisone - un agent hormonal. Il a un effet immunosuppresseur. Réduit la synthèse des protéines dans le plasma sanguin, améliore le catabolisme des protéines dans les muscles. Nommé pour la prévention des effets secondaires de la chimiothérapie.

Cyclophosphamide - un agent antitumoral.

Vincristine - un agent antitumoral d'origine végétale. Il bloque les substances nécessaires à la synthèse des plasmocytes. La vincristine est administrée en continu par voie intraveineuse tout au long de la journée.

  • des convulsions;
  • nausée, vomissement;
  • l'urticaire;
  • dysurie, rétention urinaire.

Adriablastin est un antibiotique ayant une activité antitumorale. Réduit la croissance et l'activité des cellules néoplasiques. Sous l'influence de l'adriablastine se forment des radicaux qui agissent sur la membrane cellulaire.

  • phlébite;
  • une dermatite;
  • perturbation de la conduction du cœur;
  • réactions allergiques
  • douleur dans le coeur.

Après une chimiothérapie, l’interféron est administré aux patients pour maintenir leur immunité. En cas d'anémie, des transfusions de globules rouges sont nécessaires.

Bortézomib (Bortezomibum) - est un nouveau médicament destiné au traitement de la maladie. Son mécanisme d'action est la stimulation de l'apoptose. Entrez par voie intraveineuse dans un hôpital.

Schémas thérapeutiques combinés:

  • Circuit VAD. Il se compose de trois médicaments: la vincristine, la dexaméthasone, la doxorubicine;
  • Schéma VBMCP. Il comprend 5 médicaments: prednisone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Les signes de l'efficacité de la thérapie:

  • guérison des fractures;
  • augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang;
  • réduction de la taille de la tumeur;
  • réduire le nombre de plasmocytes dans le sang.

La radiothérapie locale est indiquée chez les patients présentant un risque élevé de fracture. Surtout dans les parties porteuses du squelette: la colonne vertébrale, les os du bassin.

Malheureusement, même après un traitement efficace et une rémission complète, le risque de récidive est élevé. Cela est dû au fait que la tumeur contient une variété de cellules qui, après l’arrêt de la chimiothérapie, recommencent à se diviser.

Traitement des complications du myélome multiple.

Le traitement de la douleur se déroule en plusieurs étapes. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés pour éliminer les douleurs plus faibles:

Avec une douleur intense et l’inefficacité des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), les analgésiques opioïdes prescrits:

Avec une utilisation prolongée peut entraîner une toxicomanie, ils doivent donc être utilisés avec prudence. Pour les douleurs insupportables, prescrire des opioïdes forts:

Le magnétoturbotron est un effet d'un champ magnétique basse fréquence. Il réduit les effets secondaires de la chimiothérapie, réduit la douleur, viole la division des plasmocytes. Le cours est organisé 2 fois par an.

Electrosleep - l'impact sur la structure des courants cérébraux de basse fréquence. Les courants réduisent la douleur, ont un effet calmant.

La thérapie antibactérienne et antivirale est utilisée pour traiter les complications infectieuses. L'immunité de tous les patients étant réduite, le développement de l'infection est un phénomène fréquent. Pour le traitement, on utilise principalement les céphalosporines des troisième et quatrième générations protégées par des pénicillines (ampicilline).

L'utilisation d'antibiotiques avec néphrotoxicité (gentamicine) doit être évitée.

Le traitement des fractures ne devrait pas différer du traitement chez les personnes en bonne santé. Appliquer un traitement chirurgical et des pansements immobilisants. Dans la période postopératoire est montré le repos au lit, portant des structures orthopédiques.

Le traitement de l'ostéoporose est réalisé avec des bisphosphonates (zolédronate). Ils inhibent l'activité des ostéoclastes.

Dans le myélome, les paraprotéines (protéines pathogènes de la classe des immunoglobulines) se déposent dans les reins, ce qui entraîne une violation de leur fonction. Pour éviter cela, il est important d'arrêter la progression de la croissance du plasmocytome. Pour maintenir les fonctions des reins utilisé des médicaments spéciaux.

  • Hofitol aide à nettoyer le sang, élimine l'urée.
  • Retabolil - un médicament anabolique, favorise la croissance musculaire. Sous son influence, l'azote participe à la synthèse des protéines.
  • Le citrate de sodium est utilisé en violation du métabolisme acide-base, réduit la quantité de calcium dans le sang
  • La prazosine dilate les vaisseaux périphériques et abaisse la pression artérielle. Améliore le flux sanguin rénal.
  • Le captopril est un inhibiteur de l'ECA. Développe les vaisseaux périphériques, réduit leur résistance, favorise l'excrétion de calcium. Améliore la filtration rénale
  • Quand une violation grave de la fonction de filtration des reins - plasmaphérèse.

Pour l’hypercalcémie, on utilise des glucocorticoïdes et une chimiothérapie.

La chirurgie

Pour le myélome multiple, la greffe de moelle osseuse est utilisée comme méthode de traitement chirurgical. Cela peut être à la fois une autotransplantation (greffe de moelle osseuse) et une allotransplantation (greffe de moelle osseuse d'un donneur).

L'autotransplantation (ou autogreffe) vous permet d'augmenter les doses de cytostatiques (un groupe de médicaments anticancéreux), d'améliorer les résultats du traitement, d'augmenter la durée de la rémission.

L'allogreffe donne de bons résultats mais n'est utilisée que chez les jeunes patients. Depuis il a un grand pourcentage de décès.

Nutrition pour le myélome

Pour tout cancer, il est important de suivre un régime. Dans le menu, il est nécessaire d'exclure les produits fumés, les frites, la farine, les conserves.

Les aliments doivent être variés et contenir autant que possible des fruits et des légumes. Limiter l'apport en protéines pour réduire la paraprotéinémie et l'effet toxique de l'azote, qui se forme lors de la dégradation des protéines, sur les reins.

Le mode de consommation est de trois litres. Avec l'urine devrait être alloué environ deux litres et demi par jour. En cas de gonflement, vous devez limiter la consommation de sel.

Comment ne pas tomber malade avec Rustitsky-Kalera

Vous pouvez prévenir la maladie de Rustitsky-Kalera en suivant ces conseils:

  • éviter le contact avec des patients infectieux;
  • mener une vie saine, abandonner les mauvaises habitudes (alcool, tabac);
  • dans le régime alimentaire inclure plus de fruits et légumes frais;
  • maintien de l'immunité: durcissement, sport, essayez de ne pas trop refroidir;
  • étudie attentivement la composition des aliments.

Prévisions

Le pronostic dépend de la sensibilité à la chimiothérapie et du stade de la maladie. Les meilleurs résultats chez les personnes atteintes du stade I et II et chez les personnes de moins de 60 ans. Avant le traitement, une évaluation des facteurs de risque est réalisée et une prévision est construite sur cette base. Le myélome sanguin est incurable, mais avec les bonnes tactiques, vous pouvez obtenir une rémission à long terme et un niveau de vie élevé.

Critères de pronostic défavorable:

  • un grand nombre de plasmocytes;
  • la croissance rapide de la tumeur, qui est déterminée cliniquement et radiologiquement, sur des radiographies - une augmentation de la surface des défauts;
  • une augmentation du nombre de paraprotéines (une protéine anormale de la classe des immunoglobulines);
  • la présence de métastases;

Myélome

Le myélome est une maladie de nature lymphoproliférative, dont le substrat morphologique est constitué de plasmocytes produisant une immunoglobuline monoclonale. Le myélome ou maladie multiple est considéré comme une maladie maligne du système lymphatique de bas grade. Pour la première fois dans notre pays, la maladie a été décrite en 1949 par G. A. Alekseev.

Le myélome représente environ 1% de tous les cancers malins et 10% des hémoblastoses. De plus, les personnes de race noire sont beaucoup plus souvent malades que les autres, bien que la maladie touche toutes les races. Le myélome affecte principalement les personnes après quarante ans.

Aujourd'hui, cette maladie est souvent appelée plasmocytome ou myélome multiple. Ce concept inclut le processus tumoral disséminé du système des lymphocytes B, constitué de cellules plasmatiques régénérées. Le myélome est basé sur le développement des signes les plus importants, tels que les tests de laboratoire et cliniques, ainsi que sur les complications, notamment l'infiltration de cellules de myélome dans la moelle osseuse et la formation d'une quantité importante de paraprotéine par les cellules cancéreuses, qui sont des immunoglobulines insuffisantes. De plus, il y a une diminution de la synthèse des immunoglobulines conventionnelles.

La maladie de myélome provoque

Pour le moment, l'étiologie du myélome multiple n'est pas encore claire. Cependant, il a été prouvé que le myélome se développait à la suite de radiations ionisantes, considérées comme un facteur présumé de l’implication étiologique de la survenue de cette maladie. Les Ig appartiennent à la majorité des globulines, qui sont produites par les plasmocytes malins après stimulation antigénique. Une telle cellule peut synthétiser un seul epitope avec une chaîne légère lambda ou kappa.

La synthèse incontrôlée de protéines monoclonales M conduit à des transformations tumorales de cellules progénitrices individuelles. On pense que le myélome produit ces cellules, qui peuvent être des cellules souches polypotentes. Cette maladie est caractérisée par de multiples troubles chromosomiques, tels que la monosomie du treizième chromosome, la trisomie des troisième, cinquième, septième, neuvième, onzième, quinzième et dix-neuvième chromosomes. Très souvent, des violations surviennent dans la structure du premier chromosome, qui ne présente pas de défaut spécifique.

Des modifications tumorales des cellules progénitrices aux symptômes cliniques, le stade caractéristique dure vingt, voire trente ans. Un plasmocyte ayant subi une tumeur maligne peut pénétrer dans les reins, le tissu osseux et former les symptômes du myélome sous la forme d'un processus tumoral multifocal commun. Dans certains cas, les cellules malignes se divisent et se multiplient localement, ce qui donne lieu au développement de plasmocytomes solitaires. Ces tumeurs sont formées à la suite de la sécrétion de la protéine M, qui devient ensuite la cause de l'apparition d'un tableau clinique clair du myélome.

Le facteur étiologique dans la formation du myélome est associé à la prolifération de la nature pathologique des plasmocytes. Ce processus se produit principalement dans la moelle osseuse et parfois dans les lésions de lésions extramédullaires. Les études chez l'animal confirment que des facteurs environnementaux et génétiques sont impliqués dans le développement des plasmocytes tumoraux. Mais le rôle de ces facteurs chez l'homme n'a pas encore été prouvé. Il existe également des informations sur les cas de myélome familial, mais il n'y a pas non plus de preuve précise de sa susceptibilité au niveau génétique chez l'homme.

Ainsi, dans l'étiologie du myélome multiple, le rôle de deux facteurs est assumé. En règle générale, il s'agit de rayonnements ionisants et de mutations dans les cellules précurseurs.

Symptômes de la maladie de myélome

Pour les cliniciens, le myélome multiple pose de nombreux problèmes en raison de ses nombreuses manifestations. La symptomatologie de la maladie est conditionnellement divisée en manifestations qui sont généralement associées à la localisation de la tumeur, ainsi qu’à l’effet des produits de cellules malignes. Ce sont des métabolites et des immunoglobulines aux propriétés monoclonales.

Dans 70% des cas, le premier symptôme du myélome est une douleur osseuse, caractérisée par un début local et aigu provoqué par une petite blessure, mais sans fracture. En règle générale, la douleur migre à travers le corps, elle peut parfois déranger le patient la nuit et se produire après un changement de position du corps. Très souvent, des douleurs peuvent apparaître dans la poitrine, mais les lésions peuvent affecter les os longs pelviens et tubulaires.

La formation de douleur dans les articulations parle d'amylose. Pour un certain stade de la maladie est caractérisée par la présence obligatoire de l'anémie, à la suite de laquelle il existe une faiblesse caractéristique et une fatigue qui se produit rapidement.

Le myélome est très rarement caractérisé par des symptômes tels que la perte de poids et la fièvre. Cependant, ces symptômes apparaissent avec une sévérité avancée, ainsi qu'après l'addition de l'infection. 7% des patients présentent des saignements en tant que complication du myélome multiple. Une hypercalcémie est décelée lors des débuts de la maladie. Elle est provoquée par des vomissements, la constipation, la soif, la polyurie, avec ajout de confusion et parfois même de coma. Le myélome peut commencer par une insuffisance rénale, qui se déclare très rapidement en oligurie et nécessite une hémodialyse immédiate.

Les changements physiques peuvent être minimes au début de la maladie. Les patients ont une pâleur de la peau et une fonction cardiaque insuffisante, en raison d'une petite quantité de moelle osseuse. Dans les zones d'ostiolyse, la palpation est déterminée par la surface osseuse bosselée et douloureuse. Après avoir serré la colonne vertébrale ou les terminaisons nerveuses en raison de fractures ou de destruction de la colonne vertébrale, ainsi que de divers dépôts en dehors des os, sciatique, paraplégie, la motilité est rompue et le contrôle des sphincters est perdu. L'hépatosplénomégalie avec une hypertrophie du foie modérée dans 26% des cas est très rare.

Très souvent, les lésions osseuses sont détectées au moment de l’évolution du tableau clinique. Basé sur la radiographie dans 80% des cas de myélome affecte le tissu osseux. La déformation des os entraîne une ostéoporose généralisée, une ostéolyse avec un ou plusieurs foyers, des fractures particulières ainsi que des lésions pouvant également toucher les tissus mous voisins. Les blessures les plus mineures provoquent diverses fractures. En outre, les os du bassin et du crâne, les vertèbres et les côtes sont souvent touchés. Avec la défaite du myélome de la mandibule, sa fracture se produit en train de manger.

Une des complications dangereuses de la maladie est une violation des reins. Ce dysfonctionnement est détecté chez la moitié des patients au moment du diagnostic du myélome multiple et constitue une cause fondamentale de l'issue mortelle du patient. La fonction rénale est l’un des facteurs les plus importants qui déterminent le pronostic du myélome multiple. Au cœur de ces troubles du rein peuvent se trouver divers mécanismes qui conduisent au développement d’une insuffisance rénale dans le syndrome aigu ou chronique, le syndrome néphrotique ou la cause du syndrome de Fanconi. De plus, les symptômes se manifestent par une hyperuricémie, une hypercalcémie et une augmentation de la viscosité du sang. Les taux de calcium sérique augmentent, tandis que la polyurie et les vomissements entraînent une perte d'eau.

Le myélome se caractérise par des lésions du système nerveux résultant de la pénétration du processus pathologique dans les processus nerveux ou la moelle épinière, ainsi que par une hypercalcémie ou une viscosité du sang. Parfois, vous pouvez voir les symptômes de la polyneuropathie à la suite de l'amylose. Près de 30% des patients présentent un état de compression de la moelle épinière et une lésion de la queue du cheval. La radiculopathie se développe après la propagation du processus pathologique des vertèbres aux espaces extraduraux. Très souvent, des douleurs dorsales caractéristiques précèdent la paraplégie. À la suite de la compression, une faiblesse des muscles apparaît, une sensibilité est perdue, la miction est perturbée, ce qui conduit à une parésie.

Le plus souvent, le myélome est localisé dans la poitrine, ce qui peut être déterminé par radiographie et tomographie.

La neuropathie de la localisation périphérique est très rare. Et si l’amylose s’y joint, le syndrome du canal carpien se développe. Vous pouvez également trouver la neuropathie des propriétés sensorimotrices périphériques sous la forme de bas, de gants. Il peut se produire en l’absence de dépôts de type amyloïde; se produisent sur le fond des lésions solitaires ou des foyers multiples de myélome multiple. Il existe un lien évident entre la neuropathie et les changements ostéosclérotiques, ainsi que la polycythémie, la pigmentation de la peau et l’épaississement des phalanges des doigts. À ces moments, la protéine dans le liquide céphalo-rachidien augmente. En raison de la défaite du myélome, les os du crâne développent une paralysie des nerfs des divisions crâniennes et, si les os orbitaux sont endommagés, les fonctions des nerfs oculomoteurs et optiques avec ophtalmoplégie subséquente sont perturbées.

Le syndrome de macroglobulinémie est observé chez 10% des patients atteints de myélome. C'est un syndrome de viscosité accrue qui provoque des saignements du nez et des gencives. En outre, les patients perdent souvent la vue et le symptôme le plus constant de la maladie est la rétinopathie. Elle se caractérise par des hémorragies de nature enflammée, des veines dilatées et frisées, une thrombose veineuse rétinienne, un œdème du nerf optique. Les symptômes neurologiques sont très riches. Cela peut commencer par de la somnolence, des douleurs à la tête ou des vertiges, puis dans des états tels que perte de conscience et coma.

Une hypercalcémie survient dans 20% des cas lors de la résorption osseuse par les ostéoclastes. Cela se manifeste par un manque d'appétit, des maux d'estomac sous forme de nausées, de vomissements et de constipation. Beaucoup plus tard, un état de confusion somnolent apparaît et se transforme en un état comateux. Une polydipsie et une polyurie se développent, puis du calcium se dépose dans les reins, le corps se déshydrate, ce qui provoque une insuffisance rénale.

Chez 15% des patients atteints de mélohémie, une complication sous forme de saignement apparaît.

Très souvent, le myélome multiple réduit la capacité de résistance aux infections. Près de la moitié des patients aux différents stades de la maladie développent une forme grave de complication infectieuse, entraînant des décès fréquents. Les infections les plus courantes sont les voies urinaires et les voies respiratoires, dont les agents responsables incluent N. influenzae, le pneumocoque, le méningocoque, les bactéries intestinales et le virus de l'herpès.

Myélome en stade

À l’heure actuelle, le système de stadification reconnu par S.Salmon et B.Durie, qui repose sur la dépendance de la masse de cellules malignes avec des indicateurs de propriétés de laboratoire et cliniques, ainsi que sur la prédiction du myélome.

Actuellement, il existe un autre système basé sur la détermination de paramètres tels que la β2-microglobuline et l'albumine sérique. La première, dans ce cas, est une protéine de faible poids moléculaire produite par les cellules nucléaires et excrétée dans l'urine. L'albumine sérique est caractérisée par une teneur indirecte en facteur de croissance et d'activation ostéoclastique de l'IL-6. Le même système de stades du myélome multiple est proposé par l'IMWG, groupe international d'étude de cette maladie.

Lors de l'utilisation de la classification du myélome des propriétés immunochimiques, il existe cinq formes de la maladie: Bens-Jones, A, E, G et D. Parmi les formes rares, on peut distinguer le myélome non-sécrétant et le myélome M. Le myélome G est retrouvé dans 50% des cas, le myélome A dans 25% des cas, le D-myélome dans 1% des cas, le reste étant retrouvé dans une proportion insignifiante et assez rare.

Le stade du myélome multiple dépend de la masse de la lésion tumorale elle-même. Par conséquent, pour cette maladie pathologique est caractérisée par trois stades de la maladie. La masse de cellules tumorales atteignant 0,7 mg / m 2 (faible) est caractéristique du premier stade du myélome, de 0,7 à 1,3 mg / m 2 (moyenne) - la deuxième phase, supérieure à 1,3 mg / m 2 (élevée). - la troisième étape.

Diagnostic de maladie de myélome

Pour le diagnostic, utilisez trois critères principaux. En règle générale, tout d'abord, il est nécessaire d'identifier les plasmocytes clonaux, à l'aide d'un myélogramme, et les tumeurs plasmocytaires lors de la biopsie du matériau à partir du foyer affecté. Deuxièmement, déterminez la lg monoclonale dans le sérum et l’urine. Troisièmement, détectez les signes de dommages aux tissus et organes associés au myélome: hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, ostéoporose ou foyers de lyse dans les os.

Lors du diagnostic du myélome multiple, un rôle particulier appartient à la lésion tumorale plasmocytaire existante. Cela vous permet d'identifier les patients atteints de la maladie sous une forme active ou symptomatique.

Pour le diagnostic du myélome, on utilise pour des raisons cliniques un examen radiologique des os du crâne, de la clavicule, du sternum, des omoplates, des côtes, de toutes les parties de la colonne vertébrale, des os du bassin et des os fémoraux et huméraux, ainsi que d'autres sections du squelette. Des analyses de sang biochimiques peuvent déterminer les protéines totales, l'albumine, le calcium, la créatinine, l'acide urique, la phosphatase alcaline, la LDH, la transaminase et la bilirubine. En règle générale, la numération sanguine est calculée à partir du nombre de leucocytes et du nombre de plaquettes. L'immunodiffusion radiale permet de déterminer le niveau d'immunoglobulines dans le sang. Électrophorèse utilisée pour détecter la densitométrie.

Également recueilli l'urine pour l'analyse générale et Zimnitsky, afin de déterminer la perte de protéines dans l'urine quotidienne. Et ils révèlent également le niveau de paraprotéine par immunofixation de protéines et électrophorèse.

Ils utilisent également des méthodes de diagnostic supplémentaires telles que l'IRM de la colonne vertébrale entière, les études cytogénétiques, l'immunophénotypage des cellules cancéreuses.

Traitement du myélome

Dans la première étape (A), dans le cas d'un myélome lent, le traitement ne nécessite pas de traitement immédiat. Seulement avec l'apparition d'une augmentation de syndromes de paraprotéine, d'hémorragie et d'hyperviscose, avec la progression de lésions ostéolytiques, telles que douleurs osseuses, compression de la moelle épinière et de la colonne vertébrale, fractures pathologiques, hypercalcémie, altération de la fonction rénale, amyloïdose, syndrome anémique et complications sous forme d'infections, la nomination d'un traitement spécifique.

Lorsque le cerveau est comprimé dans le canal rachidien, la laminectomie et la cyphoplastie sont réalisées dans le cadre d'un traitement complexe à la dexaméthasone, par irradiation locale, et des fixations orthopédiques sont utilisées pour les fractures pathologiques des os.

La méthode de radiothérapie pour le myélome multiple est considérée comme un traitement palliatif des lésions localisées, en particulier si le syndrome douloureux est exprimé. La dose d'irradiation varie de 20 à 24 Gy sur deux semaines, en cinq à sept séances. Pour le traitement des plasmocytes solitaires, une posologie totale de 35 à 50 Gy est prescrite. Fondamentalement, l'exposition aux radiations est utilisée pour traiter les os du crâne affectés au niveau du visage et de la base.

La polychimiothérapie utilisant des agents spécifiques aux cyclones, en particulier des agents alkylants tels que le cyclophosphamide, le melphalan, avec le soutien de corticostéroïdes, constitue la principale méthode de traitement des patients atteints de myélome. Il est également important de prendre en compte que tous les médicaments alkylants peuvent être à l’origine d’un syndrome myélodysptique ou d’une leucémie myéloïde aiguë. En outre, les effets toxiques accumulés sur la moelle osseuse qui nuisent à la production de cellules souches peuvent interférer avec les greffes autologues.

Les protocoles de chimiothérapie les plus couramment utilisés sont le protocole M2, alternant avec VMCP / VBAP et AB / CM. Cependant, le traitement traditionnel du myélome Alkeran et de la prednisolone, ainsi que les schémas de polychimiothérapie, ne dépasse pas 5% pour obtenir une rémission absolue et la disparition de la paraprotéine dans l'urine et le sang.

Dans le traitement de la forme primitivement résistante du myélome et des récidives réfractaires, ainsi qu'en cas d'insuffisance rénale ou pour obtenir rapidement un effet thérapeutique, la vincristine, la dexaméthasone et la doxorubicine ont été largement utilisées pendant quatre jours. Le même schéma thérapeutique est utilisé pendant trois à quatre cycles comme traitement cytoréducteur préliminaire avant la nomination d'une chimiothérapie à haute dose (Melphalan 150-200 mg / m 2). Et ensuite, la greffe de cellules souches est effectuée.

La monothérapie par impulsion avec des corticostéroïdes à forte dose tels que la dexaméthasone est aujourd'hui très efficace. Ceci est particulièrement efficace dans les cas d'hémocytopénie, d'épuisement de la moelle osseuse et d'insuffisance rénale.

Pour le traitement du myélome de type avancé, une polychimiothérapie à la cisplastine est utilisée: DT-PACE, EDAP et DCEP.

Au cours des dernières décennies, la thalidomide a acquis une reconnaissance croissante en tant que médicament de sauvetage. La base de son mécanisme d'action est l'inhibition de l'angiogenèse pathologique. Il existe également des preuves de l'association réussie de la thalidomide avec des schémas thérapeutiques polychimiothérapeutiques, du melphalan et de la dexaméthasone. Par conséquent, une telle combinaison à fortes doses peut remplacer avec succès la DAV avant une greffe autologue. De plus, un traitement à long terme avec des injections quotidiennes n'est pas nécessaire pour éviter la thrombose. En règle générale, la thalidomide est tolérée par les patients en toute sécurité. La constipation, la somnolence et la neuropathie périphérique sont les plus courantes. Mais les dérivés de ce médicament n'ont pas de tels effets secondaires, à l'exception de la myélosuppression.

Parmi les médicaments anti-angiogéniques utilisés dans le traitement du myélome multiple, un médicament à base de cartilage de requin est isolé. Il est utilisé sous forme purifiée et inhibe l'angiogenèse du cancer.

L'inhibiteur de Borasomiba est également utilisé comme traitement de cette maladie grave et complexe. Ce médicament inhibe directement la prolifération et induit l'apoptose dans les cellules malignes. Il n'autorise pas non plus les processus d'interaction entre les cellules de myélome et le microenvironnement et inhibe l'adhésion moléculaire à la surface de la cellule.

Le trioxyde de diarsenic est un médicament efficace dans le traitement du myélome multiple. Outre la destruction des cellules tumorales, il stimule les molécules situées sur les cellules du myélome, ce qui les aide à reconnaître leur système immunitaire.

La thérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches est principalement utilisée pour traiter les patients de moins de 65 ans, avec les formes primaire et récurrente de la maladie.

Lors de la planification d'un traitement à forte dose, la préférence est donnée à la dexaméthasone, aux schémas de polychimiothérapie et au schéma de DAV avec Cisplastin. Toutes ces manipulations peuvent être combinées avec de la thalidomide ou des préparations dérivées.

Certains scientifiques médicaux ont obtenu une rémission absolue et une rémission partielle dans une proportion de 41% après avoir appliqué une méthode de traitement complet incluant d'excellents régimes de polychimiothérapie d'induction (EDAP et VAD), une thérapie de greffe à haute dose en tandem et une thérapie de soutien sous forme d'interféron jusqu'à la survenue d'une récidive.

Le myélome est une maladie tumorale dans laquelle les cellules en croissance ont une petite fraction, c'est-à-dire leur quantité mineure est dans le cycle cellulaire. C’est pourquoi on utilise depuis longtemps (plusieurs années) l’interféron, qui soutient le corps lorsqu’il atteint la rémission.

Pour le traitement prophylactique du myélome avec ostéoporose systémique et lésions ostéolytiques, le clodronate est administré par voie intraveineuse ou orale, du zolédronate et du pamidronate, capables d'inhiber l'hyperactivité maligne des ostéoclastes ainsi que leur maturation. Après une utilisation prolongée de ces médicaments pendant plus d'un an, les os cessent d'être résorbés, la douleur osseuse diminue, les fractures et l'hypercalcémie diminuent.

Les bisphosphonates sont indiqués dans le traitement du myélome chez tous les patients, en particulier ceux qui présentent des lésions de l’os lytique, accompagnées de signes d’ostéoporose et de douleurs osseuses. Mais la durée d'un tel traitement n'a pas encore été établie. Il a également été démontré que les bisphosphonates non seulement inhibent les ostéoclastes, mais ont également des effets antitumoraux directs sur les cellules d’une maladie maligne. Vous devez également toujours vous rappeler que les bisphosphonates peuvent avoir un effet néphrotique.

Pour le traitement de nombreux patients atteints de myélome, l'hémosorption et la plasmaphérèse sont largement utilisées, en particulier dans les cas de syndrome d'hyperviscose, d'insuffisance rénale et de taux relativement élevé de paraprotéine dans le sang. Dans le traitement de l'hypercalcémie, en plus des médicaments à base de corticostéroïdes, l'hydratation est utilisée, puis des diurétiques sont prescrits et une administration intraveineuse immédiate de bisphosphonates.

En outre, des transfusions de substitution de masse érythrocytaire et de préparations à base d’érythropoïétine pour l’anémie sont prescrites aux patients atteints d’un myélome.

Pronostic du myélome

Les méthodes modernes de traitement prolongent la vie des patients atteints de myélome, principalement jusqu'à quatre ans au lieu d'un ou deux ans sans traitement approprié.

En règle générale, l'espérance de vie des patients dépend de la sensibilité au traitement de chimiothérapie par des médicaments cytotoxiques. Les patients en rechute primaire après le traitement survivent en moyenne au moins un an. Mais avec un traitement prolongé aux cytostatiques, les cas de développement de formes aiguës de leucémie deviennent plus fréquents dans 5% des cas, alors que cette maladie ne survient pratiquement pas chez les patients qui n'ont pas subi de traitement.

Bien entendu, l'espérance de vie de nombreux patients dépend du stade de la maladie au cours duquel le myélome a été diagnostiqué. En outre, l'espérance de vie est influencée par trois facteurs principaux, tels que le niveau d'urée et d'hémoglobine dans le sang, ainsi que les symptômes cliniques du patient.

Les causes de décès peuvent être des processus progressifs de myélome, d'infection sanguine (sepsie), d'insuffisance rénale et parfois d'infarctus du myocarde et d'accident vasculaire cérébral.

A Propos De Nous

Les tumeurs de l'abdomen s'entendent au sens clinique large du néoplasme, des infiltrats inflammatoires, des ganglions lymphatiques enflés, des organes creux étirés, etc.Une tumeur abdominale est généralement détectée lors d'un examen physique de routine.