Myélome

Le myélome est une prolifération maligne de plasmocytes matures différenciés, accompagnée d'une production accrue d'immunoglobulines monoclonales, d'une infiltration de la moelle osseuse, d'une ostéolyse et d'un déficit immunitaire. Le myélome se manifeste par des douleurs osseuses, des fractures spontanées, le développement de l'amylose, une polyneuropathie, une néphropathie et une insuffisance rénale chronique, une diathèse hémorragique. Le diagnostic de myélome est confirmé par les données radiologiques du squelette, une étude de laboratoire exhaustive, la biopsie de la moelle osseuse et la trépanobiopsie. Dans le myélome, une mono- ou polychimiothérapie, une radiothérapie, une autotransplantation de moelle osseuse, une ablation du cytome plasmatique, un traitement symptomatique et palliatif sont réalisés.

Myélome

Le myélome (maladie de Rustitsky-Kalera, plasmocytome, myélome multiple) est une maladie du groupe des leucémies myéloblastiques chroniques avec lésions lymphoplasmocytaires de la série hématopoïétique, conduisant à une accumulation d'immunoglobulines anormales du même type, à une immunité humorale altérée et à une destruction du tissu osseux. Le myélome se caractérise par un faible potentiel de prolifération des cellules tumorales, touchant principalement la moelle osseuse et les os, moins souvent les ganglions lymphatiques et le tissu lymphoïde de l'intestin, de la rate, des reins et d'autres organes.

Le myélome représente jusqu'à 10% des cas d'hémoblastose. L'incidence du myélome multiple est en moyenne de 2 à 4 cas pour 100 000 habitants et augmente avec l'âge. En règle générale, les patients de plus de 40 ans sont des enfants malades - dans des cas extrêmement rares. Le myélome est plus sensible aux représentants de la race négroïde et du mâle.

Classification du myélome

Par type et prévalence d'infiltrat tumoral, la forme nodulaire locale (plasmacytome solitaire) et généralisée (myélome multiple) sont isolées. Le plasmocytome a souvent un os, moins souvent - une localisation extra-osseuse (extramédullaire). Le plasmocytome osseux se manifeste par un seul centre d'ostéolyse sans infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse; tissu mou - lésion tumorale du tissu lymphoïde.

Le myélome multiple est plus fréquent et affecte la moelle osseuse rouge des os plats, la colonne vertébrale et les longs os tubulaires proximaux. Il est subdivisé en plusieurs formes nodulaires, diffuses et nodulaires. En tenant compte des caractéristiques des cellules de myélome, les myélomes plasmocytaires, plasmablastiques et faiblement différenciés (cellules polymorphes et à petites cellules) sont isolés. Les cellules de myélome sur-sécrètent des immunoglobulines de la même classe, leurs chaînes légères et lourdes (paraprotéines). À cet égard, on distingue les variantes immunochimiques du myélome: myélome G, A, M, D, E, myélome de Bens-Jones, myélome non sécréteur.

En fonction des signes cliniques et de laboratoire, le myélome est déterminé en 3 étapes: I - avec une petite masse tumorale, II - avec une masse tumorale moyenne, III - avec une masse tumorale importante.

Causes et pathogenèse du myélome multiple

Les causes du myélome multiple ne sont pas claires. Assez souvent, des aberrations chromosomiques hétérogènes sont déterminées. Il existe une prédisposition génétique au développement du myélome multiple. L'augmentation de l'incidence est associée aux effets de l'exposition aux rayonnements et à des cancérogènes chimiques et physiques. Le myélome est souvent détecté chez les personnes en contact avec des produits pétroliers, ainsi que chez les tanneurs, les menuisiers et les agriculteurs.

La dégénérescence des cellules germinales lymphoïdes en myélome commence lors du processus de différenciation des lymphocytes B matures au niveau des protoplasmocytes et s'accompagne d'une stimulation de leur clone particulier. Le facteur de croissance des cellules de myélome est l'interleukine-6. Dans le myélome, on trouve des cellules plasmatiques plus ou moins matures présentant des caractéristiques atypiques différentes de la taille normale (> 40 µm), de couleur pâle, multicœur (souvent de 3 à 5 noyaux) et de la présence de nucléol, de division incontrôlée et de longue durée de vie.

La prolifération des tissus de myélome dans la moelle osseuse entraîne la destruction des tissus hématopoïétiques, l'inhibition des germes normaux de la lymphe et la myélopoïèse. Le nombre d'erythrocytes, de leucocytes et de plaquettes diminue dans le sang. Les cellules de myélome ne sont pas en mesure de réaliser pleinement la fonction immunitaire en raison d'une forte diminution de la synthèse et d'une destruction rapide des anticorps normaux. Les facteurs tumoraux désactivent les neutrophiles, réduisent les niveaux de lysozyme, violent le fonctionnement du complément.

La destruction locale des os est associée au remplacement du tissu osseux normal par la prolifération de cellules de myélome et à la stimulation des ostéoclastes par des cytokines. Des foyers de dissolution du tissu osseux (ostéolyse) sans zones d'ostéogenèse se forment autour de la tumeur. Les os se ramollissent, deviennent fragiles, une quantité importante de calcium pénètre dans le sang. Les paraprotéines, qui pénètrent dans le sang, sont partiellement déposées dans divers organes (cœur, poumons, tube digestif, derme, autour des articulations) sous forme d'amyloïde.

Symptômes de myélome multiple

Le myélome au cours de la période préclinique se manifeste sans problème de santé et ne peut être détecté que par des tests sanguins en laboratoire. Les symptômes du myélome sont les suivants: plasmocytose osseuse, ostéoporose et ostéolyse, immunopathie, insuffisance rénale, modification des caractéristiques qualitatives et rhéologiques du sang.

Habituellement, le myélome multiple commence à se manifester avec des douleurs aux côtes, au sternum, à la colonne vertébrale, à la clavicule, à l'épaule, au pelvien et aux hanches, apparaissant spontanément lors des mouvements et de la palpation. Fractures spontanées possibles, fractures de compression de la colonne thoracique et lombaire entraînant un raccourcissement de la croissance, compression de la moelle épinière, accompagnée de douleurs radiculaires, altération de la sensibilité et de la motilité de l'intestin, de la vessie et de la paraplégie.

Le myélome amyloïdose provoque des lésions de divers organes (cœur, reins, langue, tube digestif), de la cornée, des articulations, du derme et s'accompagne de tachycardie, insuffisance cardiaque et rénale, macroglossie, dyspepsie, dystrophie cornéenne, malformation articulaire, déformation articulaire, infiltration cutanée, polyneuropathie. L'hypercalcémie se développe au stade grave ou terminal du myélome multiple et s'accompagne de polyurie, de nausées et de vomissements, de déshydratation, de faiblesse musculaire, de léthargie, de somnolence, de troubles psychotiques et parfois de coma.

Une manifestation fréquente de la maladie est la néphropathie du myélome avec protéinurie résistante, cylindrurie. L'insuffisance rénale peut être associée au développement d'une néphrocalcinose, ainsi qu'à une amylose AL, à une hyperuricémie, à des infections des voies urinaires fréquentes, à une hyperproduction de la protéine Bens-Jones entraînant des lésions des tubules rénaux. Dans le myélome, le syndrome de Fanconi peut se développer - acidose rénale avec concentration altérée et acidification de l’urine, perte de glucose et d’acides aminés.

Le myélome est accompagné d’une anémie et d’une diminution de la production d’érythropoïétine. En raison d'une paraprotéinémie sévère, il existe une augmentation significative de la RSE (jusqu'à 60-80 mm / h), une augmentation de la viscosité du sang, une altération de la microcirculation. Dans le myélome, un état d'immunodéficience se développe et la susceptibilité aux infections bactériennes augmente. Déjà dans la période initiale, cela conduisait au développement d'une pneumonie, une pyélonéphrite, qui, dans 75% des cas, avait une évolution sévère. Les complications infectieuses comptent parmi les principales causes directes de mortalité chez les myélomes multiples.

Le syndrome d'hypocoagulation dans le myélome multiple se caractérise par une diathèse hémorragique sous forme d'hémorragies capillaires (purpura) et d'ecchymoses, de saignements des gencives muqueuses, du nez, du tube digestif et de l'utérus. Plasmocytome solitaire survient à un âge plus précoce, a un développement lent, rarement accompagné de lésions de la moelle osseuse, du squelette, des reins, de la paraprotéinémie, de l'anémie et de l'hypercalcémie.

Diagnostic du myélome multiple

En cas de suspicion de myélome, on procède à un examen physique approfondi, à la palpation des zones douloureuses des os et des tissus mous, à une radiographie thoracique et squelettique, à des tests de laboratoire, à une biopsie par aspiration de la moelle osseuse avec myélogramme et à une trépanobiopsie. En outre, les taux sanguins de créatinine, d'électrolytes, de protéine C-réactive, de b2-microglobuline, de LDH, d'IL-6 et d'indice de prolifération des plasmocytes sont déterminés. Une étude cytogénétique des cellules plasmatiques, immunophénotypage des cellules sanguines mononucléées est réalisée.

Dans le myélome multiple, une hypercalcémie, une augmentation de la créatinine, une diminution de l'Hb de 1% sont notées et, en cas de plasmacytose> 30% en l'absence de symptômes et une destruction osseuse (ou sa nature limitée), on parle d'une forme lente de la maladie.

Les principaux critères de diagnostic du myélome sont une plasmatisation atypique de la moelle osseuse> 10-30%; signes histologiques de plasmacytome dans le trépanat; la présence de plasmocytes dans le sang, la paraprotéine dans l'urine et le sérum; signes d'ostéolyse ou d'ostéoporose généralisée. La radiographie de la poitrine, du crâne et du bassin confirme la présence de sites locaux de perte osseuse dans les os plats.

Une étape importante est la différenciation du myélome avec la gammapathie monoclonale bénigne de la genèse indéterminée, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphatique chronique, le lymphome non hodgkinien, la métastase osseuse du cancer du côlon, le cancer du poumon, le cancer du poumon, l'ostéodystrophie, etc.

Traitement et pronostic du myélome multiple

Le traitement du myélome commence immédiatement après la vérification du diagnostic, ce qui permet de prolonger la vie du patient et d'améliorer sa qualité. Avec une forme lente, la tactique en attente avec observation dynamique jusqu'à l'augmentation des manifestations cliniques est possible. Le traitement spécifique du myélome multiple est réalisé avec une atteinte d'organes cibles (le CRAB - hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, destruction des os).

La principale méthode de traitement du myélome multiple est une monothérapie ou une polychimiothérapie à long terme avec la nomination de médicaments alkylants en association avec des glucocorticoïdes. La polychimiothérapie est plus souvent indiquée pour le traitement des stades II et III, du stade I de la protéinémie de Bence-Jones et de la progression des symptômes cliniques.

Après le traitement du myélome, les rechutes surviennent en un an, chaque rémission ultérieure est moins réalisable et plus courte que la précédente. Pour prolonger la rémission, des traitements de soutien avec des préparations d'a-interféron sont généralement prescrits. La rémission complète est atteinte dans au plus 10% des cas.

Chez les patients jeunes, au cours de la première année de détection du myélome, après une chimiothérapie à haute dose, une autotransplantation de cellules souches sanguines ou de moelle osseuse est réalisée. Lorsque la radiothérapie plasmacytome solitaire est utilisée, offrant une rémission à long terme, avec l'inefficacité prescrite de la chimiothérapie, l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Le traitement symptomatique du myélome multiple est réduit à la correction des troubles électrolytiques, des paramètres qualitatifs et rhéologiques du sang, ainsi que du traitement hémostatique et orthopédique. Les traitements palliatifs peuvent inclure des analgésiques, une thérapie par les glucocorticoïdes, une radiothérapie, la prévention des complications infectieuses.

Le pronostic du myélome multiple est déterminé par le stade de la maladie, l'âge du patient, les paramètres de laboratoire, le degré d'insuffisance rénale et les lésions osseuses et le moment du début du traitement. Le plasmocytome solitaire revient souvent avec la transformation en myélome multiple. Le pronostic le plus défavorable pour le myélome de stade III B est une espérance de vie de 15 mois. Au stade III A, le délai est de 30 mois, au stade II et aux stades I, A et B, de 4,5 à 5 ans. Avec une résistance primaire à la chimiothérapie, le taux de survie est inférieur à 1 an.

Myélome: causes, signes, stades, espérance de vie, thérapie

Le myélome appartient au groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques, dans lesquelles la transformation maligne des plasmocytes s'accompagne de leur surproduction de protéines d'immunoglobuline anormales. La maladie est relativement rare, avec une moyenne de 4 personnes pour 100 000 habitants. On pense que les hommes et les femmes sont également sujets aux tumeurs, mais selon certaines sources, les femmes tombent encore plus souvent malades. De plus, il existe des indications d'un risque accru de myélome chez les personnes noires en Afrique et aux États-Unis.

L'âge moyen des patients varie entre 50 et 70 ans, c'est-à-dire que la majorité des patients sont des personnes âgées qui, en plus du myélome, présentent une autre pathologie des organes internes, ce qui aggrave considérablement le pronostic et limite l'utilisation de thérapies agressives.

Le myélome est une tumeur maligne, mais il est erroné de l'appeler le terme "cancer", car il ne provient pas de l'épithélium, mais du tissu hématopoïétique. La tumeur se développe dans la moelle osseuse et se compose de cellules plasmatiques. Normalement, ces cellules sont responsables de l'immunité et de la formation des immunoglobulines nécessaires pour lutter contre divers agents infectieux. Les cellules plasmatiques proviennent de lymphocytes B. Lorsque la maturation des cellules est perturbée, un clone tumoral apparaît, ce qui donne lieu à un myélome.

Sous l'influence de facteurs défavorables dans la moelle osseuse, il se produit une reproduction accrue de plasmablastes et de cellules plasmatiques, qui acquiert la capacité de synthétiser des protéines anormales - les paraprotéines. Ces protéines sont considérées comme des immunoglobulines, mais elles ne sont pas capables d’assumer leurs fonctions protectrices directes et leur quantité accrue entraîne un épaississement du sang et des lésions aux organes internes.

Le rôle de diverses substances biologiquement actives, en particulier l'interleukine-6, qui est élevée chez les patients, a été prouvé. Les cellules stromales de la moelle osseuse, qui remplissent une fonction de soutien et de nutrition (fibroblastes, macrophages), sécrètent en grande quantité l'interleukine-6, ce qui entraîne la reproduction active de cellules tumorales, leur mort naturelle (apoptose) et la croissance active de la tumeur.

D'autres interleukines sont capables d'activer les ostéoclastes - des cellules qui détruisent le tissu osseux. Les lésions osseuses sont donc caractéristiques du myélome. Sous l'influence d'interleukines, les cellules de myélome gagnent en avantage sur les cellules saines, les déplaçant ainsi que d'autres germes de formation de sang, conduisant à une anémie, une immunité altérée, des saignements.

Au cours de l'évolution de la maladie, faire la distinction entre chronique et aiguë.

  • Au stade chronique, les cellules de myélome ne tendent pas à se multiplier rapidement et la tumeur ne quitte pas l'os, les patients se sentent bien et, parfois, ils ne sont pas conscients de l'apparition de la croissance tumorale.
  • À mesure que le myélome progresse, de nouvelles mutations de cellules tumorales se produisent, entraînant l'émergence de nouveaux groupes de plasmocytes capables de division rapide et active; la tumeur dépasse les os et commence son établissement actif dans le corps. La défaite des organes internes et l'inhibition des pousses hématopoïétiques entraînent de graves symptômes d'intoxication, d'anémie et d'immunodéficience qui mettent fin à la phase aiguë de la maladie et peuvent entraîner la mort du patient.

Les principaux troubles du myélome multiple sont la pathologie des os, l'immunodéficience et les modifications associées à la synthèse d'un grand nombre d'immunoglobulines anormales. La tumeur affecte les os du bassin, des côtes, de la colonne vertébrale, dans lesquels se produisent les processus de destruction des tissus. L'atteinte des reins peut entraîner leur insuffisance chronique, ce qui est assez typique chez les patients atteints de myélome.

Causes du myélome

Les causes exactes du myélome continuent d'être étudiées et un rôle important en la matière appartient à la recherche génétique, conçue pour trouver des gènes dont les mutations peuvent conduire à une tumeur. Ainsi, chez certains patients, l'activation de certains oncogènes a été notée, ainsi que la suppression des gènes suppresseurs qui bloquent normalement la croissance tumorale.

Il existe des preuves de la possibilité d'une croissance tumorale lors d'un contact prolongé avec des produits pétroliers, du benzène, de l'amiante et le rôle des rayonnements ionisants est indiqué par une augmentation de l'incidence du myélome chez les Japonais ayant subi un bombardement atomique.

Parmi les facteurs de risque, les scientifiques notent:

  1. Vieillesse - la majorité absolue des patients ont franchi le cap des 70 ans et seulement 1% ont moins de 40 ans;
  2. Les Noirs de race africaine souffrent du myélome presque deux fois plus souvent que les Blancs, mais la cause de ce phénomène n’a pas été établie;
  3. Prédisposition familiale.

Le choix des types et des stades de la tumeur reflète non seulement les caractéristiques de sa croissance et de son pronostic, mais détermine également le schéma thérapeutique que le médecin choisira. Le myélome peut être solitaire, lorsqu'un site de croissance tumorale est situé dans l'os et qu'il peut y avoir une néoplasie extra-cérébrale prolifère, et plusieurs fois, dans laquelle la lésion est de nature généralisée.

Le myélome multiple est capable de former des foyers tumoraux dans divers os et organes internes. Selon la nature de la prévalence, il est nodulaire, diffus et pluriel-nodulaire.

Les caractéristiques morphologiques et biochimiques des cellules tumorales déterminent la composition cellulaire prédominante du myélome - plasmacytique, plasmablastique, à petites cellules, polymorphe-cellulaire. Le degré de maturité des clones tumoraux affecte le taux de croissance des néoplasies et l'agressivité du cours de la maladie.

Les symptômes cliniques, les caractéristiques de la pathologie osseuse et les troubles du spectre protéique dans le sang prédéterminent la libération des stades cliniques du myélome:

  1. Le premier stade du myélome est relativement favorable, avec l'espérance de vie la plus longue pour les patients, à condition que le traitement réagisse bien. Ce stade est caractérisé par: un taux d'hémoglobine supérieur à 100 g / l, l'absence de lésions osseuses et, par conséquent, la concentration normale de calcium dans le sang. La masse tumorale est faible et le nombre de paraprotéines sécrétées peut être insignifiant.
  2. La deuxième étape n'a pas de critères strictement définis et est définie lorsque la maladie ne peut pas être attribuée aux deux autres.
  3. La troisième étape reflète la progression de la tumeur et se poursuit avec une augmentation significative des taux de calcium due à la destruction des os, l'hémoglobine chute à 85 g / l et moins et la masse tumorale en croissance produit une quantité importante de paraprotéines tumorales.

Le niveau d'un indicateur tel que la créatinine reflète le degré de désordres métaboliques et d'altération de la fonction rénale, ce qui affecte le pronostic; par conséquent, en fonction de sa concentration, chaque étape est divisée en étapes A et B, lorsque la créatinine est inférieure à 177 mmol / l (A) ou supérieure étapes IB, IIB, IIIB.

Manifestations du myélome

Les signes cliniques du myélome multiple sont variés et s'adaptent à divers syndromes - pathologie osseuse, troubles immunitaires, pathologie de la coagulation du sang, augmentation de la viscosité du sang, etc.

syndromes majeurs du myélome multiple

Le développement d’une image complète de la maladie est toujours précédé d’une période asymptomatique pouvant aller jusqu’à 15 ans, pendant laquelle les patients se sentent bien, vont au travail et font les choses habituelles. Seules une ESR élevée, une apparence inexpliquée de protéines dans l'urine et le soi-disant gradient M au cours de l'électrophorèse de protéines sériques, indiquant la présence d'immunoglobulines anormales, peuvent indiquer une croissance tumorale.

Au fur et à mesure que le tissu tumoral se développe, la maladie progresse et les premiers symptômes de mal-être apparaissent: faiblesse, fatigue, vertiges, perte de poids et infections fréquentes des voies respiratoires, douleurs osseuses. Ces changements deviennent difficiles à intégrer dans les modifications liées à l'âge. Le patient est alors envoyé chez un spécialiste qui peut poser un diagnostic précis à l'aide de tests de laboratoire.

Dommages aux os

Le syndrome de lésion osseuse est l’endroit le plus important dans la clinique du myélome, car la néoplasie en commence la croissance et conduit à la destruction. Les premières touchées sont les côtes, les vertèbres, le sternum et les os du bassin. De tels changements sont caractéristiques de tous les patients. La manifestation classique du myélome est la présence de douleurs, gonflements et fractures osseuses.

Le syndrome douloureux touche jusqu'à 90% des patients. À mesure que la tumeur se développe, la douleur devient assez intense, le repos au lit ne procure plus de soulagement et les patients ont des difficultés à marcher, à bouger les membres et à se pencher. Une douleur aiguë sévère peut être le signe d'une fracture, pour laquelle il suffit d'un léger mouvement ou d'une simple pression. Dans la zone de croissance tumorale, l'os s'affaisse et devient très fragile, les vertèbres s'aplatissent et sont soumises à des fractures de compression. Le patient peut subir une réduction de la croissance et des ganglions tumoraux visibles sur le crâne, les côtes et d'autres os.

destruction des os dans le myélome

L'ostéoporose survient (raréfaction du tissu osseux), ce qui contribue également aux fractures pathologiques.

Anomalies dans le système hématopoïétique

Déjà au début du myélome, des troubles de l'hématopoïèse associés à la croissance de la tumeur dans la moelle osseuse apparaissent. Au début, les signes cliniques peuvent être effacés, mais au fil du temps, une anémie devient évidente, dont les symptômes sont une pâleur, une faiblesse, un essoufflement. La répression d'autres germes de la formation du sang entraîne une carence en plaquettes et en neutrophiles, de sorte que le syndrome hémorragique et les complications infectieuses ne sont pas rares dans le myélome. Le signe classique du myélome est une ESR accélérée, caractéristique même pour la période asymptomatique de la maladie.

Syndrome de pathologie protéique

La pathologie protéique est considérée comme la caractéristique la plus importante d'une tumeur, car le myélome est capable de produire une quantité importante d'une protéine anormale - les paraprotéines ou la protéine Bens-Jones (chaînes légères d'immunoglobulines). Avec une augmentation significative de la concentration de la protéine pathologique dans le sérum, une diminution des fractions de protéine normales se produit. Les signes cliniques de ce syndrome seront:

  • Excrétion persistante de protéines dans l'urine;
  • Le développement de l'amylose avec le dépôt d'amyloïde (une protéine qui n'apparaît dans le corps que pendant la pathologie) dans les organes internes et une violation de leur fonction;
  • Le syndrome d'hyperviscose est une augmentation de la viscosité du sang due à une augmentation de sa teneur en protéines, qui se manifeste par des maux de tête, un engourdissement des extrémités, une perte de vision, des changements trophiques jusqu'à la gangrène et une tendance à saigner.

Lésions rénales

Les lésions rénales associées au myélome multiple touchent jusqu'à 80% des patients. L'implication de ces organes est associée à leur colonisation par les cellules tumorales, au dépôt de protéines anormales dans les tubules, ainsi qu'à la formation de calcinats lors de la destruction de l'os. De tels changements conduisent à une filtration insuffisante de l'urine, à la compaction de l'organe et au développement de l'insuffisance rénale chronique (CRF), qui provoque souvent la mort de patients ("myélome du rein"). La CRF se manifeste par une intoxication grave, des nausées et des vomissements, un refus de manger, une aggravation de l’anémie et le résultat est un coma urémique, lorsque le corps est empoisonné par des scories azotées.

En plus des syndromes décrits, les patients subissent de graves dommages au système nerveux lors d'une infiltration du cerveau et de ses membranes avec des cellules tumorales. Les nerfs périphériques sont souvent également affectés, puis une faiblesse, une sensibilité cutanée altérée, une douleur et même une paralysie sont possibles lors de la compression des racines dorsales

La destruction des os et leur lessivage du calcium contribuent non seulement aux fractures, mais également à l'hypercalcémie, quand une augmentation du calcium dans le sang entraîne une aggravation des nausées, des vomissements, de la somnolence et une altération de la conscience.

La croissance de la tumeur dans la moelle osseuse provoque un état d'immunodéficience. Les patients sont donc sujets à des bronchites récurrentes, à une pneumonie, à un prielonéphrite et à des infections virales.

La phase terminale du myélome multiple se produit avec une augmentation rapide des symptômes d'intoxication, l'aggravation des syndromes anémiques et hémorragiques et l'immunodéficience. Les patients maigrissent, font de la fièvre, souffrent de complications infectieuses graves. La transition du myélome à la leucémie aiguë est possible à ce stade.

Diagnostic du myélome

Le diagnostic du myélome implique une série de tests de laboratoire permettant d'établir un diagnostic précis aux premiers stades de la maladie. Les patients dépensent:

  1. Analyses sanguines générales et biochimiques (hémoglobine, créatinine, calcium, protéines totales et leurs fractions, etc.);
  2. Détermination du niveau de fractions de protéines dans le sang;
  3. Une étude de l'urine, dans laquelle la teneur en protéines est augmentée, peut être détectée par des chaînes légères d'immunoglobulines (protéine Bens-Jones);
  4. Trépanobiopsie de la moelle osseuse afin de détecter les cellules de myélome et d'évaluer la nature de la lésion de germes d'hémopoïèse;
  5. Rayon X, tomodensitométrie, IRM des os.

Pour évaluer correctement les résultats des études, il est important de les comparer aux signes cliniques de la maladie et toute analyse ne suffira pas pour le diagnostic du myélome.

histologie de la moelle osseuse: normal (à gauche) et myélome (à droite)

Traitement

Le traitement du myélome est effectué par un hématologue dans un hôpital hématologique et comprend:

  • Thérapie cytostatique.
  • Radiothérapie.
  • La nomination de l'interféron alpha2.
  • Traitement et prévention des complications.
  • Greffe de moelle osseuse.

Le myélome est attribué aux tumeurs incurables du tissu hématopoïétique, mais un traitement opportun permet de contrôler la tumeur. On pense que la guérison n’est possible qu’avec une greffe de moelle osseuse réussie.

À ce jour, la chimiothérapie reste la principale méthode de traitement du myélome, permettant de prolonger la vie des patients à 3,5-4 ans. Le succès de la chimiothérapie est associé au développement d’un groupe de médicaments de chimiothérapie alkylants (alkeran, cyclophosphamide), utilisés en association avec la prednisone depuis le milieu du siècle dernier. La prescription de polychimiothérapie est plus efficace, mais le taux de survie des patients n'augmente pas de manière significative. Le développement d'une chimiorésistance tumorale à ces médicaments entraîne une évolution maligne de la maladie et des médicaments fondamentalement nouveaux ont été synthétisés pour lutter contre ce phénomène - inducteurs de l'apoptose, inhibiteurs du protéasome (bortézomib) et immunomodulateurs.

Les patientes présentant des stades de la maladie IA et IIA sans syndrome douloureux et présentant un risque de fracture des os peuvent faire l'objet de tactiques, à condition que la composition sanguine soit surveillée en permanence, mais que, dans le cas de signes de progression tumorale, les cytostatiques soient obligatoires.

Les indications de chimiothérapie comprennent:

  1. Hypercalcémie (augmentation de la concentration sérique de calcium);
  2. L'anémie;
  3. Signes de lésions rénales;
  4. Atteinte osseuse;
  5. Le développement de syndromes d'hyperviscose et d'hémorragie;
  6. L'amylose;
  7. Complications infectieuses.

La combinaison d'alkeran (melphalan) et de prednisolone (M + R), qui inhibe la prolifération des cellules tumorales et réduit la production de paraprotéines, a été reconnue comme le traitement principal du myélome. Dans le cas de tumeurs résistantes, ainsi que dans l'évolution maligne initialement sévère de la maladie, une polychimiothérapie est possible lorsque la vincristine, l'adriablastine, la doxorubicine sont en outre prescrits conformément aux protocoles de polychimiothérapie développés. Le schéma M + P est administré par cycles toutes les 4 semaines et lorsque des signes d'insuffisance rénale apparaissent, l'alkeran est remplacé par du cyclophosphamide.

Le programme spécifique du traitement cytostatique est choisi par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie, de l'état et de l'âge du patient, de la sensibilité de la tumeur à certains médicaments.

L'efficacité du traitement est prouvée par:

  • Taux d'hémoglobine stable ou en croissance (non inférieur à 90 g / l);
  • Albumine sérique supérieure à 30 g / l;
  • Taux normal de calcium dans le sang;
  • Absence de progression de la destruction osseuse.

L'utilisation d'un médicament tel que la thalidomide montre de bons résultats dans le myélome, en particulier dans les formes résistantes. La thalidomide inhibe l'angiogenèse (développement des vaisseaux tumoraux), renforce la réponse immunitaire contre les cellules tumorales et provoque la mort des plasmocytes malins. La combinaison de la thalidomide avec les schémas classiques de traitement cytostatique donne un bon effet et permet dans certains cas d’éviter l’administration à long terme de médicaments de chimiothérapie, porteurs d’une thrombose au site d’installation du cathéter veineux. Outre la thalidomide, un médicament issu du cartilage de requin (néovastal), également prescrit pour le myélome, peut inhiber l'angiogenèse d'une tumeur.

Les patients âgés de moins de 55 à 60 ans sont considérés comme le meilleur traitement de la chimiothérapie, suivis de la transplantation de leurs propres cellules souches périphériques. Cette approche augmente l'espérance de vie moyenne jusqu'à cinq ans et une rémission complète est possible chez 20% des patients.

L'administration d'alpha2-interféron à fortes doses est effectuée lorsque le patient entre en état de rémission et fait partie du traitement d'entretien pendant plusieurs années.

Vidéo: conférence sur le traitement du myélome multiple

La radiothérapie n'a pas de signification indépendante dans cette pathologie, mais elle est utilisée pour la défaite des os avec de grands foyers de destruction du tissu osseux, le syndrome de la douleur sévère et le myélome solitaire. La dose totale de rayonnement ne dépasse généralement pas 2500 à 4000 Gy.

Le traitement et la prévention des complications comprennent:

  1. Antibiothérapie avec des médicaments à large spectre pour les complications infectieuses;
  2. Correction de la fonction rénale en cas d'insuffisance (alimentation, diurétiques, plasmaphérèse et hémosorption, dans les cas graves - hémodialyse sur l'appareil «rein artificiel»);
  3. Normalisation des taux de calcium (diurétiques de forçage diurétiques, glucocorticoïdes, calcitrine);
  4. Utilisation d'érythropoïétine, transfusion de composants sanguins avec anémie sévère et syndrome hémorragique;
  5. Traitement de désintoxication avec administration intraveineuse de solutions médicamenteuses et soulagement adéquat de la douleur;
  6. En pathologie osseuse, on utilise de la calcitrine, des stéroïdes anabolisants, des préparations du groupe des biophosphonates (clodronate, zometa), qui réduisent les processus de destruction des os et empêchent leurs fractures. Lorsque des fractures apparaissent, une ostéosynthèse est montrée, une traction, éventuellement un traitement chirurgical, une thérapie par l'exercice est obligatoire, et le rayonnement local peut être utilisé à titre préventif sur le site de fracture souhaité;
  7. Dans le syndrome d'hyperviscose grave et la pathologie des reins, en raison de la circulation d'une quantité importante de paraprotéine tumorale, les patients subissent une hémosorption et une plasmaphérèse, ce qui aide à éliminer les grandes molécules protéiques de la circulation sanguine.

La greffe de moelle osseuse n’a pas encore été largement utilisée pour le myélome car le risque de complications reste élevé, en particulier chez les patients âgés de 40 à 50 ans. Le plus souvent, des greffes de cellules souches prélevées chez le patient ou le donneur sont effectuées. L'introduction de cellules souches de donneurs peut même conduire à une guérison complète du myélome, mais ce phénomène se produit rarement en raison de la toxicité élevée de la chimiothérapie, administrée aux doses maximales possibles.

Le traitement chirurgical du myélome est rarement utilisé, principalement dans les formes localisées de la maladie, lorsque la masse tumorale comprime des organes vitaux, des racines nerveuses et des vaisseaux sanguins. Traitement chirurgical possible en cas de lésion de la colonne vertébrale, visant à éliminer la compression de la moelle épinière lors de fractures de compression vertébrale.

L'espérance de vie au cours de la chimiothérapie chez les patients sensibles peut aller jusqu'à 4 ans, mais les formes résistantes de la tumeur la réduisent à un an ou moins. La plus longue espérance de vie est observée au stade IA - 61 mois et à IIIB, elle ne dépasse pas 15 mois. Avec une chimiothérapie prolongée, non seulement les complications associées aux effets toxiques des médicaments sont possibles, mais également le développement de la résistance secondaire de la tumeur au traitement et sa transformation en leucémie aiguë.

En général, le pronostic dépend de la forme du myélome, de sa réponse au traitement, de l'âge du patient et de la présence de comorbidités, mais il est toujours grave et reste insatisfaisant dans la plupart des cas. Le traitement est rare et les complications graves telles que la septicémie, les saignements, l'insuffisance rénale, l'amylose et les lésions toxiques des organes internes lors de l'utilisation de cytostatiques entraînent dans la plupart des cas une issue fatale.

Myélome: de quoi s'agit-il, pourquoi il survient, qui provoque la maladie, les symptômes et le traitement

Qu'est ce que c'est Le myélome (autres noms: myélome multiple, plasmocytome généralisé ou maladie de Rustitsky-Kaler) est un type de cancer qui touche les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques sont un type de globules blancs trouvés dans la moelle osseuse, un tissu mou situé dans la plupart des os et produisant des cellules sanguines. Dans la moelle osseuse, les cellules plasmatiques forment des anticorps, des protéines qui aident le corps à combattre les maladies et les infections.

Le plasmocytome survient lorsqu'une cellule plasmatique anormale se développe dans la moelle osseuse et se reproduit très rapidement. La prolifération rapide des cellules de myélome malin l'emporte finalement sur la production de cellules saines dans la moelle osseuse. En conséquence, les cellules cancéreuses commencent à s'accumuler dans la moelle osseuse, déplaçant les globules blancs et les globules rouges sains.

Comme les cellules sanguines saines, les cellules cancéreuses essaient de fabriquer des anticorps. Cependant, ils ne peuvent produire que des anticorps anormaux appelés protéines monoclonales ou protéines M. Lorsque ces anticorps nocifs sont collectés dans le corps, ils peuvent provoquer des lésions rénales et d'autres problèmes graves.

Les causes du myélome multiple

La cause exacte de la maladie est inconnue. Cependant, la maladie débute par un seul plasmocyte anormal qui se multiplie rapidement dans la moelle osseuse. Les cellules cancéreuses résultant du myélome n’ont pas de cycle de vie normal. Au lieu de se reproduire et de mourir, ils continuent à partager sans fin. Cela détruit le corps et entrave la production de cellules saines. La plupart des patients ont une prédisposition génétique à la maladie.

Facteurs provoquant la maladie

Mais ce qui provoque le développement du myélome multiple:

  • prédisposition génétique;
  • produits chimiques et rayonnement;
  • stimulation constante de l'antigène;
  • l'obésité, car le métabolisme est perturbé;
  • sexe masculin, le développement de la maladie se produit avec une diminution du nombre d'hormones sexuelles mâles;
  • infections bactériennes et virales;
  • interventions chirurgicales.

Symptômes de myélome multiple

Le myélome a un long cours. Des premiers symptômes de la maladie aux signes cliniques les plus brillants, 10 à 20 ans se sont écoulés.

  • Le syndrome de la moelle osseuse se manifeste par la lyse des os. Colonne vertébrale principalement touchée, os plats, os tubulaires proximaux. Les régions distales sont rarement touchées. Les patients se plaignent de douleurs osseuses et de fractures fréquentes. Avec douleur à la percussion dans les membres.
  • La triade Calera (ostéoporose avec fractures spontanées, douleurs, tumeurs) est pathognomonique pour ces patients.
  • Caractérisé par une violation du système nerveux central jusqu'au développement de la paraplégie (immobilité totale des membres), faiblesse, fatigue. En raison du dépôt d'amyloïde dans les os du crâne, il peut y avoir des irrégularités dans le fonctionnement des nerfs crâniens. La caractéristique est la défaite des nerfs périphériques des membres et la violation de la sensibilité du type de "gants et chaussettes". Le manque de sensibilité dans les extrémités distales.
  • L'insuffisance rénale peut être causée par un taux élevé de protéines M dans le corps.
  • Syndrome d'immunoglobuline. La protéine amyloïde commence à être synthétisée. Au cours du processus de miction, il est activement réabsorbé par les reins, ce qui les endommage. La protéinurie (protéine de Bens-Jones) augmente dans les urines. La concentration et la fonction de filtration des reins diminuent progressivement, des œdèmes apparaissent, un symptôme positif du tapotement (douleur dans le bas du dos lors du martèlement dans cette zone).
  • Syndrome d'immunodéficience. La protéine normale commence à être remplacée par pathologique. La synthèse des anticorps et des composants du système immunitaire est violée. En conséquence, le défaut d'immunité humorale augmente progressivement. Les patients ne sont plus protégés des infections bactériennes et virales. Caractérisé par l'apparition d'infections opportunistes. Tout contact avec un agent infectieux entraîne le développement de la maladie.
  • Syndrome de viscosité accrue: saignement accru, syndrome de Raynaud (microcirculation altérée dans les segments distaux des extrémités), hémorragie rétinienne, diminution de l'apport sanguin dans le cerveau, le développement du syndrome de CIVD est possible.
  • L'hypercalcémie. En raison de l'activité accrue des ostéoclastes (cellules qui détruisent les os), une grande quantité de calcium est libérée dans le sang. Symptômes hypercalciés - nausées, vomissements, convulsions. La perturbation de la conductivité cordiale est caractéristique: l’intervalle des QRS et T augmente, la diminution de la conductivité AV, jusqu’à un blocage AV. La formation de calculs rénaux. Ceci est dû au dépôt de calcium, à une filtration réduite et à une réabsorption. Les rides du rein.
  • Atteintes aux organes internes: splénomégalie, hépatomégalie, lésions ulcéreuses de l'estomac. L'amyloïde se dépose dans divers organes et tissus, ce qui perturbe leur travail. Caractères de douleur dans le cœur, élargissant les limites de la monotonie du cœur et de la surdité. La douleur musculaire peut être permanente.
  • Syndrome anémique. Les cellules tumorales finissent par forcer la germination normale du sang. La quantité d'hémoglobine et de globules rouges diminue. La peau est couverte de taches sanglantes et pâles (voir 2 photos ci-dessus), il y a un sentiment constant de faiblesse. Les cheveux et les ongles deviennent fragiles.

Types de myélome multiple

Il existe deux types principaux de myélome multiple, qui sont classés en fonction de leur effet sur le corps.

Le myélome paresseux ne provoque aucun symptôme notable. Se développe généralement lentement et ne cause pas de tumeurs osseuses. On n'observe qu'une légère augmentation des protéines M et des plasmocytes M.

Une cellule plasmatique unique provoque la formation d'une tumeur, généralement dans les os. Il réagit généralement bien au traitement, mais nécessite une surveillance attentive.

Stade de la maladie

  • Stade I La quantité d'hémoglobine est supérieure à cent, le taux de calcium dans le sang est dans les limites de la normale, l'absence de destruction osseuse. L'immunoglobuline J est inférieure à 50 g / l, l'immunoglobuline A est inférieure à 30 g / l. La protéine Bens-Jones dans l'urine est inférieure à 4 grammes par jour.
  • Étape II La quantité d'hémoglobine de 85 g / l à 120 g / l. Destruction modérée des os. Immunoglobuline J 50 - 70 g / l, Immunoglobuline A 30 - 50 g / l. Protéine Bens-Jones 4 à 12 grammes par jour.
  • Étape III. Le taux d'hémoglobine est inférieur à 85 g / l. Le niveau de calcium dans le sang dépasse les niveaux normaux. Destruction osseuse marquée. Immunoglobuline G supérieure à 70 g / l, immunoglobuline A supérieure à 50 g / l. La protéine Bens-Jones dans l'urine est supérieure à 12 grammes par jour.

Par degré de progression:

  • couve: la maladie ne progresse pas avant plusieurs mois et années;
  • lentement progressive;
  • progressif rapide;
  • agressif.

Diagnostics

Les médecins détectent souvent un myélome multiple avant l'apparition de tout symptôme. Si une maladie est suspectée, les médecins prendront les mesures suivantes:

  • collecter l'historique de la maladie (le médecin découvre ce que le patient pense de la maladie lorsque des plaintes sont apparues);
  • examen général (lors de l'examen, il est possible de détecter des hémorragies sur la peau, une pâleur, des douleurs osseuses lors d'une percussion);
  • numération globulaire complète (pour toutes les formes, l'anémie normocytaire est caractéristique, dans plus de la moitié des cas, il y a une augmentation de l'ESR, il n'y a peut-être aucun changement dans le sang blanc, mais la neutrophilie est souvent observée avec un décalage à gauche);
  • ponction de la moelle osseuse (les mégacaryocytes sont sécrétés dans la moelle osseuse);
  • analyse d'urine (l'urine du matin est utilisée pour l'analyse. Elle doit être livrée au laboratoire dans quelques heures. Augmentation de la densité relative dans l'urine en raison de la présence de molécules de protéine, protéinurie. La protéine de Bens-Jones est un symptôme pathognomique du myélome multiple);
  • analyse biochimique du sang (protéines totales, ALT, AST, bilirubine, créatinine, acide urique);
  • radiographie de tous les os du squelette à l'exception des parties distales (les images sont prises du milieu de l'épaule à la main et du milieu de la cuisse au pied);
  • la tomodensitométrie peut détecter des foyers de destruction osseuse, une compression de la moelle épinière;
  • ponction sternale - la méthode de diagnostic principale (une ponction est réalisée avec une aiguille spéciale dans le sternum ou l'ilium. La cellule est prélevée et un frottis est réalisé. Une tumeur de la moelle osseuse, un grand nombre de plasmocytes et de cellules sanguines immatures se trouvent dans le frottis);
  • analyse d'urine selon Zimnitsky (vous permet d'évaluer la capacité de concentration des reins. Pour effectuer cette analyse pendant la journée, les personnes recueillent l'urine toutes les trois heures; huit portions sont ainsi obtenues. Estimez la quantité totale d'urine, sa densité, sa diurèse diurne et nocturne).

Traitement du myélome multiple

Les traitements comprennent:

  • irradiation locale de la tumeur de la moelle osseuse;
  • chimiothérapie hospitalière;
  • Chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse.

La tactique de prise en charge initiale du patient est déterminée par son âge, la présence ou l'absence de comorbidités graves. Lorsque le patient a 65 ans et en l'absence de pathologie grave, une chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse est utilisée. L'irradiation locale du myélome est principalement utilisée comme traitement palliatif, en particulier en cas de douleur intense au squelette.

Traitement de la toxicomanie

La chimiothérapie est le traitement le plus populaire du myélome multiple. Les médicaments ne peuvent être prescrits que par un médecin - chimiothérapeute. Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient et sa prise de sang. Les approches suivantes se distinguent en chimiothérapie:

  • monochimiothérapie - traitement avec un seul médicament;
  • polychimiothérapie - utilisation de plus de deux médicaments.

Médicaments utilisés pour traiter:

Alkeran (Melphalan) - un agent cytostatique antitumoral

  • phénomènes dyspeptiques: nausée, vomissement;
  • prurit;
  • réactions allergiques;
  • pneumofibrose;
  • diminution de la fonction ovarienne.

Prednisone - un agent hormonal. Il a un effet immunosuppresseur. Réduit la synthèse des protéines dans le plasma sanguin, améliore le catabolisme des protéines dans les muscles. Nommé pour la prévention des effets secondaires de la chimiothérapie.

Cyclophosphamide - un agent antitumoral.

Vincristine - un agent antitumoral d'origine végétale. Il bloque les substances nécessaires à la synthèse des plasmocytes. La vincristine est administrée en continu par voie intraveineuse tout au long de la journée.

  • des convulsions;
  • nausée, vomissement;
  • l'urticaire;
  • dysurie, rétention urinaire.

Adriablastin est un antibiotique ayant une activité antitumorale. Réduit la croissance et l'activité des cellules néoplasiques. Sous l'influence de l'adriablastine se forment des radicaux qui agissent sur la membrane cellulaire.

  • phlébite;
  • une dermatite;
  • perturbation de la conduction du cœur;
  • réactions allergiques
  • douleur dans le coeur.

Après une chimiothérapie, l’interféron est administré aux patients pour maintenir leur immunité. En cas d'anémie, des transfusions de globules rouges sont nécessaires.

Bortézomib (Bortezomibum) - est un nouveau médicament destiné au traitement de la maladie. Son mécanisme d'action est la stimulation de l'apoptose. Entrez par voie intraveineuse dans un hôpital.

Schémas thérapeutiques combinés:

  • Circuit VAD. Il se compose de trois médicaments: la vincristine, la dexaméthasone, la doxorubicine;
  • Schéma VBMCP. Il comprend 5 médicaments: prednisone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Les signes de l'efficacité de la thérapie:

  • guérison des fractures;
  • augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang;
  • réduction de la taille de la tumeur;
  • réduire le nombre de plasmocytes dans le sang.

La radiothérapie locale est indiquée chez les patients présentant un risque élevé de fracture. Surtout dans les parties porteuses du squelette: la colonne vertébrale, les os du bassin.

Malheureusement, même après un traitement efficace et une rémission complète, le risque de récidive est élevé. Cela est dû au fait que la tumeur contient une variété de cellules qui, après l’arrêt de la chimiothérapie, recommencent à se diviser.

Traitement des complications du myélome multiple.

Le traitement de la douleur se déroule en plusieurs étapes. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés pour éliminer les douleurs plus faibles:

Avec une douleur intense et l’inefficacité des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), les analgésiques opioïdes prescrits:

Avec une utilisation prolongée peut entraîner une toxicomanie, ils doivent donc être utilisés avec prudence. Pour les douleurs insupportables, prescrire des opioïdes forts:

Le magnétoturbotron est un effet d'un champ magnétique basse fréquence. Il réduit les effets secondaires de la chimiothérapie, réduit la douleur, viole la division des plasmocytes. Le cours est organisé 2 fois par an.

Electrosleep - l'impact sur la structure des courants cérébraux de basse fréquence. Les courants réduisent la douleur, ont un effet calmant.

La thérapie antibactérienne et antivirale est utilisée pour traiter les complications infectieuses. L'immunité de tous les patients étant réduite, le développement de l'infection est un phénomène fréquent. Pour le traitement, on utilise principalement les céphalosporines des troisième et quatrième générations protégées par des pénicillines (ampicilline).

L'utilisation d'antibiotiques avec néphrotoxicité (gentamicine) doit être évitée.

Le traitement des fractures ne devrait pas différer du traitement chez les personnes en bonne santé. Appliquer un traitement chirurgical et des pansements immobilisants. Dans la période postopératoire est montré le repos au lit, portant des structures orthopédiques.

Le traitement de l'ostéoporose est réalisé avec des bisphosphonates (zolédronate). Ils inhibent l'activité des ostéoclastes.

Dans le myélome, les paraprotéines (protéines pathogènes de la classe des immunoglobulines) se déposent dans les reins, ce qui entraîne une violation de leur fonction. Pour éviter cela, il est important d'arrêter la progression de la croissance du plasmocytome. Pour maintenir les fonctions des reins utilisé des médicaments spéciaux.

  • Hofitol aide à nettoyer le sang, élimine l'urée.
  • Retabolil - un médicament anabolique, favorise la croissance musculaire. Sous son influence, l'azote participe à la synthèse des protéines.
  • Le citrate de sodium est utilisé en violation du métabolisme acide-base, réduit la quantité de calcium dans le sang
  • La prazosine dilate les vaisseaux périphériques et abaisse la pression artérielle. Améliore le flux sanguin rénal.
  • Le captopril est un inhibiteur de l'ECA. Développe les vaisseaux périphériques, réduit leur résistance, favorise l'excrétion de calcium. Améliore la filtration rénale
  • Quand une violation grave de la fonction de filtration des reins - plasmaphérèse.

Pour l’hypercalcémie, on utilise des glucocorticoïdes et une chimiothérapie.

La chirurgie

Pour le myélome multiple, la greffe de moelle osseuse est utilisée comme méthode de traitement chirurgical. Cela peut être à la fois une autotransplantation (greffe de moelle osseuse) et une allotransplantation (greffe de moelle osseuse d'un donneur).

L'autotransplantation (ou autogreffe) vous permet d'augmenter les doses de cytostatiques (un groupe de médicaments anticancéreux), d'améliorer les résultats du traitement, d'augmenter la durée de la rémission.

L'allogreffe donne de bons résultats mais n'est utilisée que chez les jeunes patients. Depuis il a un grand pourcentage de décès.

Nutrition pour le myélome

Pour tout cancer, il est important de suivre un régime. Dans le menu, il est nécessaire d'exclure les produits fumés, les frites, la farine, les conserves.

Les aliments doivent être variés et contenir autant que possible des fruits et des légumes. Limiter l'apport en protéines pour réduire la paraprotéinémie et l'effet toxique de l'azote, qui se forme lors de la dégradation des protéines, sur les reins.

Le mode de consommation est de trois litres. Avec l'urine devrait être alloué environ deux litres et demi par jour. En cas de gonflement, vous devez limiter la consommation de sel.

Comment ne pas tomber malade avec Rustitsky-Kalera

Vous pouvez prévenir la maladie de Rustitsky-Kalera en suivant ces conseils:

  • éviter le contact avec des patients infectieux;
  • mener une vie saine, abandonner les mauvaises habitudes (alcool, tabac);
  • dans le régime alimentaire inclure plus de fruits et légumes frais;
  • maintien de l'immunité: durcissement, sport, essayez de ne pas trop refroidir;
  • étudie attentivement la composition des aliments.

Prévisions

Le pronostic dépend de la sensibilité à la chimiothérapie et du stade de la maladie. Les meilleurs résultats chez les personnes atteintes du stade I et II et chez les personnes de moins de 60 ans. Avant le traitement, une évaluation des facteurs de risque est réalisée et une prévision est construite sur cette base. Le myélome sanguin est incurable, mais avec les bonnes tactiques, vous pouvez obtenir une rémission à long terme et un niveau de vie élevé.

Critères de pronostic défavorable:

  • un grand nombre de plasmocytes;
  • la croissance rapide de la tumeur, qui est déterminée cliniquement et radiologiquement, sur des radiographies - une augmentation de la surface des défauts;
  • une augmentation du nombre de paraprotéines (une protéine anormale de la classe des immunoglobulines);
  • la présence de métastases;

Myélome à os multiples

Les tumeurs malignes des tissus hématopoïétiques et lymphatiques (ou hémoblastoses) demeurent un problème important en oncologie. La raison en est les difficultés de traitement, ainsi que les taux élevés de morbidité chez les enfants et les adolescents, qui ne font qu'augmenter ces dernières années. Dans cet article, nous examinerons l’un des types d’hémoblastose - le myélome osseux.

Qu'est-ce que le myélome? Caractéristiques de la maladie

Le myélome multiple des os (un autre nom est la maladie du myélome ou plasmocytome) est une maladie hyperplasique néoplasique semblable à la leucémie, localisée dans la moelle osseuse et affectant les cellules plasmatiques. Le myélome le plus commun des os de la colonne vertébrale, du bassin, des côtes, de la poitrine et des os du crâne. Parfois, il se trouve dans de longs os tubulaires. La tumeur est un noeud mou atteignant 10-12 cm de diamètre. Organisés au hasard dans plusieurs os à la fois, 80 à 90% des patients atteints de myélome osseux sont des personnes de plus de 50 ans. Parmi eux sont dominés par des représentants masculins.

Les cellules plasmatiques sont des cellules qui produisent des immunoglobulines. Ce sont des anticorps, des composés protéiques du plasma sanguin, qui sont le facteur principal de l'immunité humorale humaine. Les cellules plasmatiques touchées par le cancer (appelées cellules de myélome plasmatique) commencent à se diviser et à synthétiser les fausses immunoglobulines de manière incontrôlable: IgG, A, E, M, D. Ces paraprotéines ne peuvent pas protéger adéquatement le corps contre les infections virales, mais ne peuvent s'accumuler que dans divers organes, entraînant une violation. leur travail (en particulier - les reins). Dans certains cas, lorsque les myélomes du plasma sanguin, les cellules plasmatiques ne synthétisent pas des immunoglobulines entières, mais seulement une partie de leur chaîne. Le plus souvent, il s'agit de chaînes L légères, appelées protéines de Bens-Johnson. Détectez-les dans l'analyse de l'urine.

La formation de plasmocytome conduit à:

  • augmentation du nombre de plasmocytes pathogènes et diminution du taux d'erythrocytes, de leucocytes et de plaquettes;
  • la croissance de l'immunodéficience, qui rend une personne vulnérable à diverses maladies;
  • dysfonctionnement de l'hématopoïèse, métabolisme des protéines et des minéraux;
  • augmenter la viscosité du sang;
  • changements pathologiques de l'os lui-même. La croissance tumorale s'accompagne d'un amincissement et d'une destruction du tissu osseux. Après germination à travers la couche corticale, il se propage aux tissus mous.

Cette maladie est considérée comme systémique, car en plus de la défaite du système hématopoïétique, le plasmocytome s'infiltre dans d'autres organes. Souvent, ces infiltrés ne se manifestent pas et ne les révèlent qu’après leur ouverture.

Découvrez ce qu'est la leucémie, comment la rechercher et la traiter, voir l'article suivant.

Myélome osseux: ses causes

À la recherche de la cause du myélome, les scientifiques ont découvert que la plupart des patients avaient dans leur corps des virus tels que les virus lymphatiques T ou B. Les cellules plasmatiques se développent à partir des lymphocytes B. Toute violation de ce processus complexe entraînera la formation de plasmocytes anormaux, pouvant entraîner une tumeur cancéreuse.

En plus du facteur viral, les rayonnements radioactifs jouent un rôle important dans le développement des lymphomes. Selon des études sur les effets des radiations après les explosions à la centrale nucléaire de Tchernobyl, à Hiroshima et à Nagasaki, il a été constaté que les personnes ayant reçu une forte dose de radiations présentaient un risque élevé de développer une hémoblastose. Cela est particulièrement vrai chez les adolescents et les enfants.

Le tabagisme est un autre facteur négatif dans l'apparition du myélome. Le risque de développer un cancer du sang dépend de la durée du tabagisme et du nombre de cigarettes fumées.

Les causes possibles du myélome osseux sont la prédisposition génétique, l’immunodéficience et l’exposition aux produits chimiques.

Myélome osseux: symptômes

Les symptômes du myélome osseux peuvent varier selon l’emplacement de la tumeur et sa prévalence. Une seule tumeur osseuse solitaire peut passer inaperçue pendant longtemps. Il n'y a aucun signe de cancer, aucun changement dans le sang et l'urine. L'état du patient est satisfaisant. Les symptômes tels que la douleur, les fractures osseuses pathologiques, n'apparaissent que lorsque la couche corticale est détruite, et le plasmocytome commence à se propager aux tissus environnants.

Les symptômes du myélome des os de la forme généralisée sont plus prononcés. Au début, une personne se plaint de douleurs au bas du dos, à la poitrine, aux jambes, aux bras ou à d'autres endroits, en fonction de l'emplacement de la tumeur. Caractérisé par le développement de l'anémie, associée à une altération de l'hématopoïèse, en particulier à une production insuffisante d'érythropoïétine. Pour certains, la protéinurie est le premier symptôme (teneur élevée en protéines dans les urines).

Aux stades suivants, le syndrome douloureux atteint un niveau élevé, le patient devient difficile à bouger, il doit être au lit. La croissance tumorale s'accompagne de déformations osseuses et de fractures spontanées.

Le cancer de la moelle épinière entraîne une compression de la moelle épinière, ce qui entraîne une douleur radiculaire. Il peut être paralysé sous la ceinture, d'autres détectent des troubles sensoriels, une paraplégie, des troubles des organes pelviens.

L'oncologie des os dans 40% des cas est accompagnée d'un syndrome d'hypercalcémie, une augmentation du taux de calcium dans le plasma sanguin. On le trouve également dans l'urine. Cela se manifeste sous la forme de nausées et de vomissements, de somnolence, de troubles vestibulaires et mentaux. Cette condition nécessite un traitement urgent. L'hypercalcémie est en danger de mort. Elle fait face à une insuffisance rénale, au coma et à la mort.

Un signe important de myélome de la moelle osseuse est un syndrome de pathologie protéique (une violation du métabolisme protéique), qui entraîne la formation d'immunoglobulines pathologiques, l'augmentation de la teneur en protéines dans le sang et l'urine. La protéinurie de Bens-Johnson se retrouve chez 10-15% des personnes. Dans certains cas, la paraprotéinose n'est pas observée, mais le taux d'immunoglobulines normales diminue.

L'hypercalcémie, la protéinurie et l'amylose entraînent une néphropathie et une insuffisance rénale aiguë, qui sont souvent à l'origine du décès. Des problèmes rénaux surviennent chez plus de 50% des patients. L'insuffisance rénale est accompagnée de néphrosclérose et de nécronephrose aiguë. La paramyloïdose est détectée chez 15% des patients, c'est-à-dire l'accumulation de protéines dans d'autres organes, ce qui perturbe leur travail. Ceux-ci peuvent être des vaisseaux, du derme, des muscles, des articulations.

Les troubles sanguins sont accompagnés des phénomènes suivants:

  • saignements des muqueuses;
  • rétinopathie hémorragique de la rétine du globe oculaire;
  • les paresthésies;
  • ecchymose de la peau;
  • Le syndrome de Raynaud, c'est-à-dire le spasme des artères des phalanges des doigts;
  • ulcération des membres;
  • l'hypervolémie;
  • diathèse hémorragique (rare)

Si la microcirculation dans les vaisseaux cérébraux est perturbée, le coma est menacé et une production insuffisante d'anticorps et d'immunoglobulines provoque une immunodéficience chez l'homme, à la suite de laquelle diverses infections bactériennes se rejoignent. Surtout souvent, ils se trouvent dans le système urinaire. Les infections à pneumocoques et pneumonies ne sont pas rares. Si l’infection n’est pas traitée à temps, elle menace de complications potentiellement mortelles.

Dans la dernière étape, les symptômes du myélome des os progressent régulièrement. L'os continue de s'affaisser et la tumeur se développe dans les tissus environnants et commence à former des métastases à distance. L'état du patient se détériore considérablement: il perd énormément de poids, la température corporelle augmente.

Les paramètres des paraprotéines dans le sang changent encore plus: érythrocaryocytose, myélome et thrombocytopénie. L'anémie devient forte et persistante. Les cellules de myélome au cours de cette période peuvent changer et acquérir les caractéristiques de la leucémie.

Plasmocytome de stade

Les degrés de myélome sont calculés en fonction de la masse tumorale, de l'état du plasma sanguin, de l'hémoglobine et des paraprotéines.

  • Au stade 1, la masse tumorale est faible - jusqu’à environ 6 kg. Hémoglobine supérieure à 100 g / l. Le taux de calcium sérique est normal. Aucun signe d'ostéolyse et de tumeur solitaire. L'immunoglobuline G (IgG) est inférieure à 50 g / l, l'immunoglobuline A (IgA) est de 30 g / l et la protéine Bens-Johnson dans l'urine (BG) est inférieure à 4 g / jour. Cette étape est asymptomatique.
  • Le myélome de grade 2 a une moyenne entre les stades 1 et 2. La masse tumorale est de 0,6 à 1,2 kg. A ce stade, il existe une augmentation des symptômes cliniques sous forme de douleur, anémie, insuffisance rénale et hypercalcémie. Si vous commencez un traitement pendant cette période, vous pouvez ralentir le développement de la maladie et sa transition vers le stade suivant.
  • Le myélome de grade 3 se caractérise par une masse tumorale élevée (plus de 1,2 kg) et une destruction prononcée du tissu osseux. Le taux d'hémoglobine dans le sang est faible (jusqu'à 85 g / l), le taux de calcium est de 12 mg / 100 ml. IgA - plus de 50 g / l, IgG - plus de 70 g / l. BG - plus de 12 g / jour. Avant la transition vers le stade 3, il s'écoule en moyenne 4 à 5 ans. Cela se termine par la mort. La cause de décès la plus fréquente est l'insuffisance rénale aiguë ou une crise cardiaque.

Classification du myélome

Outre le plasmocytome habituel, qui passe par les 3 étapes décrites ci-dessus, il existe une forme lente et lente de la maladie. Ils ne se manifestent pas avant de nombreuses années et même des décennies.

Lorsque le niveau de paraprotéine sous forme lente est égal à: IgA - moins de 50 g / l, IgG - moins de 70 g / l. Cellules plasmatiques dans la moelle osseuse - plus de 30%. Mais il n'y a pas de symptômes tels que l'anémie et l'hypercalcémie. Également pas trouvé de lésions osseuses étendues avec des fractures. L'état général du patient est satisfaisant, il n'y a pas d'infections.

La forme rougeoyante a presque les mêmes indicateurs, seule l’absence de lésions osseuses ≤ 30% et les indicateurs de plasmocytes - plus de 10%.

Il existe de tels types cliniques et anatomiques de myélome multiple de l'os:

  • nodulaire à diffusion multiple (60%);
  • myélome solitaire. Les tumeurs solitaires se développent de manière limitée et touchent un os;
  • myélome diffus (20-25%);
  • leucémique

La forme solitaire est rare. Il est considéré comme le stade initial avant le myélome généralisé ou multiple.

Sur la structure histologique sont distingués:

  • myélome plasmatique;
  • cellule plasmatique;
  • petite cellule;
  • polymorphe-cellulaire.

Le type de tumeur est déterminé sur la base des données radiographiques et de l'examen en laboratoire de la ponctuation osseuse. La nature de la maladie, la méthode de traitement et le pronostic en dépendent.

Diagnostic de la maladie

Il peut être difficile de diagnostiquer le myélome osseux au stade initial, car la douleur aux articulations amène généralement les médecins à penser à une radiculite ou à une névralgie. Souvent, ils commencent à traiter l'anémie ou l'insuffisance rénale, ignorant leurs causes. Par conséquent, le stade 1 de la maladie n’est diagnostiqué que dans 15% des cas. Et dans 60% des cas, cela se produit tardivement - en 3 étapes.

Quelles méthodes sont utilisées pour détecter la maladie?

  1. La radiographie est la première étape du diagnostic du myélome osseux. Elle permet d'évaluer l'état de l'os. De forme focale diffuse, de nombreux foyers sont visibles sur l’image radiologique, aux contours nets, d’un diamètre de 1 à 3 cm. En plus de l'amincissement du tissu osseux et de l'expansion du canal médullaire, l'ostéosclérose peut être présente avec ce type de cancer. Lorsque le myélome des os du crâne est caractérisé par l'image "crâne qui fuit". Le cancer de la colonne vertébrale se manifeste par l’aplatissement des corps vertébraux et la courbure de la colonne vertébrale. La substance osseuse est rare, les bras de la colonne vertébrale sont fortement soulignés. Dans les lésions diffuses, il est plus difficile de détecter les modifications osseuses sur la radiographie que sur les cellules solitaires ou nodulaires. Par conséquent, il est nécessaire de mener des recherches supplémentaires. Comme le plasmocytome présente des symptômes similaires à ceux des radiographies avec des lésions osseuses métastatiques, il est important de procéder à un diagnostic différentiel basé sur l’étude des tests de ponctuation de la moelle osseuse, de sang biochimique et d’urine.
  2. Biopsie par aspiration de la moelle osseuse. La ponction est prélevée dans la moelle osseuse des os touchés à l'aide d'une aiguille spéciale sous anesthésie locale. Selon le témoignage effectué la trépanobiopsie, qui implique l'ouverture de l'os. Pour établir un diagnostic de "myélome" dans l'échantillon résultant, il faut que 10% des plasmocytes soient présents. L'examen histologique montre une hyperplasie et l'éviction d'éléments de myélome normaux. Pour l'image cytologique caractérisée par la prolifération des cellules myéloïdes. Dans 13% des cas, l'hépatomégalie survient dans 15% des cas - paraamyloïdose et pathologie protéinique.
  3. OAK et OAM, analyse biochimique de la numération sanguine du nombre d'immunoglobulines. Un test sanguin pour le myélome osseux montre une faible teneur en hémoglobine (105 mg / l), une augmentation de la créatinine, parfois une érythrocaryocytose, un myélome ou une thrombocytopénie. Le nombre d'ESR peut atteindre 60-80 mm / heure. Lors de l'analyse du sérum sanguin par électrophorèse pour la recherche de protéines et de fractions de protéines, on détecte généralement une teneur élevée en paraprotéines IgG (> 35 g / l) et IgA (> 20 g / l), ou une faible teneur en immunoglobulines normales. Un autre critère de diagnostic important est la protéinurie de Bens-Johnson (plus de 1 g / jour) dans l'analyse de l'urine. Un autre marqueur caractéristique du myélome multiple est l'augmentation des niveaux de phosphatase alcaline et de phosphore.

Les principaux signes de plasmocytome sont une combinaison de numération plasmatique élevée dans la moelle osseuse (> 10%), de la protéinurie de Bens-Johnson et de modifications sanguines importantes (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Même si la paraprotéinose n’est pas aussi prononcée, mais si on observe une diminution de la concentration en immunoglobulines normales, le taux de plasmocytes est supérieur à 30% et il existe des foyers d’ostéolyse des os sur la radiographie, ce qui indique également un myélome. Le diagnostic est posé s’il existe au moins 1 des grands critères et 1 mineur. Ces derniers incluent également une hypercalcémie, une anémie et une augmentation de la créatinine, qui indiquent un dysfonctionnement lié au myélome.

Avant le traitement, vous devez passer d'autres tests:

  • Rayons X de tous les os du squelette;
  • calcul de la perte quotidienne de protéines dans l'urine;
  • étude de la fonctionnalité des reins chez Zimnitsky;
  • sérum pour la créatinine, le calcium, l'urée, la bilirubine, le cholestérol, l'azote résiduel, les protéines totales, etc.

Dans certains cas, le médecin vous prescrit une IRM ou une TEP. Ces études permettent d'analyser tout le corps et de détecter même les plus petites métastases du myélome osseux.

Myélome osseux: traitement

Le traitement du myélome multiple comprend:

  • chimiothérapie;
  • greffe de cellules souches;
  • radiothérapie;
  • opérations orthopédiques réparatrices (pour fractures);
  • éliminer les troubles métaboliques (hypercalcémie, insuffisance rénale, etc.);
  • renforcer le statut immunologique;
  • thérapie antibactérienne;
  • soulager la douleur en administrant des analgésiques.

Avec une forme lente ou rougeoyante, le traitement peut être retardé. Les patients sont surveillés en permanence. Les indications du traitement débutent par l'apparition de symptômes d'hématopoïèse altérée, de fractures pathologiques, de complications infectieuses, de compression de la moelle épinière, d'anémie et d'une augmentation du nombre de paraprotéines.

Avant de commencer le traitement du myélome, vous devez réparer les membres présentant un risque élevé de fractures. Lorsque la moelle épinière est comprimée, des opérations sont effectuées pour éliminer les arcs spinaux ou le plastique des vertèbres.

Chimiothérapie

La chimiothérapie pour le myélome joue un rôle primordial. Différents schémas d'agents alkylants sont utilisés: cyclophosphane, vincristine, prednisolone, adriamycine.

Aux étapes 1 et 2, les schémas sont présentés:

A Propos De Nous

La tumeur ovarienne est une prolifération pathologique de tissu provoquée par une division cellulaire incontrôlée. Chez les femmes, on observe le plus souvent une telle lésion des ovaires et des tumeurs peuvent apparaître à la fois bénignes, kystiques et malignes.