Myélome

Dans le myélome multiple, les cellules plasmatiques altérées s'accumulent dans la moelle osseuse et dans les os et la formation de cellules sanguines normales et la structure du tissu osseux sont altérées.

Qu'est-ce que le myélome multiple?

Il s'agit d'une maladie tumorale résultant de cellules sanguines plasmatiques (un sous-type de leucocytes, à savoir les globules blancs). Chez une personne en bonne santé, ces cellules sont impliquées dans les processus de protection immunitaire, produisant des anticorps. Le myélome est aussi appelé myélome. Parfois, vous pouvez entendre parler du myélome des os, du myélome de la colonne vertébrale, du rein ou du sang, mais ce ne sont pas exactement les noms qui conviennent. Le myélome est une maladie du système hématopoïétique et des os.

Classification du myélome

La maladie est hétérogène, vous pouvez sélectionner les options suivantes:

La gammapathie monoclonale de genèse confuse est un groupe de maladies dans lesquelles une quantité excessive de lymphocytes B (cellules sanguines impliquées dans les réactions immunitaires) d'un type (clone) produit des immunoglobulines anormales de différentes classes qui s'accumulent dans différents organes et perturbent leur travail (très souvent). souffrir du rein).

lymphome lymphoplasmocytaire (ou lymphome non hodgkinien), dans lequel un très grand nombre d'immunoglobulines de classe M synthétisées endommagent le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.

Le plasmocytome est de deux types: isolé (n'affecte que la moelle osseuse et les os) et extramédullaire (l'accumulation de plasmocytes se produit dans les tissus mous, par exemple les amygdales ou les sinus). Un plasmocytome isolé des os devient parfois un myélome multiple, mais pas toujours.

Le myélome multiple représente jusqu'à 90% de tous les cas de la maladie et affecte généralement plusieurs organes.

asymptomatique (myélome couvant, asymptomatique)

myélome avec anémie, dommages aux reins ou aux os, c.-à-d. avec des symptômes.

Code du myélome CIM-10: C90.

Les étapes du myélome multiple

Les étapes sont déterminées en fonction de la quantité de bêta-2 microglobuline et d'albumine dans le sérum.

Myélome de stade 1: le niveau de bêta-2 microglobuline est inférieur à 3,5 mg / l et le taux d'albumine est de 3,5 g / dl ou plus.

Myélome de stade 2: la bêta-2 microglobuline varie entre 3,5 mg / l et 5, 5 mg / l ou le taux d'albumine est inférieur à 3,5 alors que la bêta-2 microglobuline est inférieure à 3,5.

Myélome de stade 3: le taux de bêta-2 microglobuline dans le sérum est supérieur à 5,5 mg / l.

Causes et pathogenèse du myélome multiple

Les causes du myélome sont inconnues. Un certain nombre de facteurs augmentent le risque de tomber malade:

Âge Jusqu'à 40 ans, le myélome ne tombe presque jamais malade, après 70 ans, le risque de développer la maladie est considérablement accru

Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes

Les personnes à la peau noire sont deux fois plus susceptibles de souffrir du myélome que les Européens ou les Asiatiques.

Gammapathie monoclonale disponible. Chez 1 personne sur 100, la gammapathie se transforme en myélome multiple.

Antécédents familiaux de myélome ou de gammapathie

Pathologie de l'immunité (VIH ou utilisation de médicaments qui suppriment l'immunité)

Exposition aux radiations, pesticides, engrais

Dans des conditions normales, la moelle osseuse produit un nombre strictement défini de lymphocytes B et de plasmocytes. Dans le myélome, leur production est hors de contrôle, la moelle osseuse est remplie de plasmocytes anormaux et la formation de globules blancs et de globules rouges normaux est réduite. Dans le même temps, au lieu d’anticorps utiles dans la lutte contre les infections, ces cellules produisent des protéines pouvant endommager les reins.

Symptômes et signes du myélome multiple

Les signes qui aideront à suspecter le myélome:

Douleur dans les os, en particulier dans les côtes et la colonne vertébrale

Fractures osseuses pathologiques

Cas fréquents et récurrents de maladies infectieuses

Faiblesse grave, fatigue constante

Saignement des gencives ou du nez, chez les femmes - menstruations abondantes

Maux de tête, vertiges

Nausées et vomissements

Diagnostic du myélome multiple

Il peut être difficile de poser un diagnostic, car dans le myélome, aucune tumeur évidente ne peut être remarquée et, parfois, la maladie évolue sans aucun symptôme.

Le diagnostic du myélome multiple est généralement effectué par un hématologue. Au cours de l'entretien, le médecin identifie les principaux symptômes de la maladie chez cette patiente, recherche les éventuelles saignements, douleurs osseuses, rhumes fréquents. Ensuite, des études supplémentaires sont nécessaires pour établir un diagnostic précis et déterminer le stade de la maladie.

Un test sanguin pour le myélome indique souvent une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le nombre de plaquettes et d'érythrocytes, l'hémoglobine, est souvent réduit.

Dans les résultats des tests sanguins pour les électrolytes, les taux de calcium sont souvent élevés; selon l'analyse biochimique, la quantité de protéines totales est augmentée, les marqueurs de la dysfonction rénale sont déterminés - nombres élevés d'urée, créatinine.

Un test sanguin pour la paraprotéine est effectué pour évaluer le type et la quantité d'anticorps anormaux (paraprotéines).

Dans les urines, la protéine pathologique (protéine de Bens-Jones), qui est la chaîne légère monoclonale de l'immunoglobuline, est souvent identifiée.

Les radiographies des os (crâne, colonne vertébrale, os fémoral et pelvien) montrent des lésions caractéristiques du myélome.

La ponction de la moelle osseuse est l'outil de diagnostic le plus précis. Un morceau de moelle osseuse est prélevé avec une aiguille fine. En général, une ponction est pratiquée dans la région du sternum ou des os du bassin. Ensuite, le matériel obtenu est étudié au microscope dans le laboratoire pour détecter les plasmocytes dégénérés et pour mener une étude cytogénétique afin de détecter les modifications des chromosomes.

La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, la TEP-scan peuvent identifier les zones de dommages dans les os.

Façons de traiter le myélome multiple

Actuellement, différentes méthodes de traitement sont utilisées, tout d’abord une pharmacothérapie, dans laquelle les médicaments sont utilisés dans différentes combinaisons.

Thérapie ciblée par l'utilisation de médicaments (bortézomib, carfilzomib (non enregistrés en Russie), qui, en raison de leur effet sur la synthèse des protéines, provoquent la mort des plasmocytes.

La thérapie avec des agents biologiques, tels que la thalidomide, la lénalidomide, la pomalidomide, stimule son propre système immunitaire pour combattre les cellules tumorales.

Chimiothérapie au cyclophosphamide et au melphalan, qui inhibe la croissance et entraîne la mort des cellules tumorales à croissance rapide.

Traitement aux corticostéroïdes (traitement supplémentaire renforçant l’effet des médicaments de base).

Les bisphosphonates (pamidronate, acide zolédronique) sont prescrits pour augmenter la densité osseuse.

Les analgésiques, y compris les analgésiques narcotiques, sont utilisés pour soulager la douleur grave (une plainte très courante dans le cas du myélome multiple), ainsi que des méthodes chirurgicales et la radiothérapie pour soulager l'état du patient.

Un traitement chirurgical est nécessaire, par exemple, pour la fixation des vertèbres à l'aide de plaques ou d'autres dispositifs, étant donné que le tissu osseux, y compris la colonne vertébrale, est détruit.

Après la chimiothérapie, des greffes de moelle osseuse sont souvent effectuées, la greffe autologue de cellules souches de moelle osseuse étant la plus efficace et la plus sûre. Pour la mise en œuvre de cette procédure, effectué la collecte de cellules souches de la moelle osseuse rouge. Ensuite, une chimiothérapie est prescrite (généralement avec de fortes doses de médicaments anticancéreux), ce qui détruit les cellules cancéreuses. Une fois le traitement terminé, une opération est effectuée pour transplanter les échantillons précédemment collectés. Ainsi, les cellules normales de la moelle osseuse rouge commencent à se développer.

Certaines formes de la maladie (principalement le myélome «couvant») ne nécessitent pas de traitement urgent et actif. La chimiothérapie entraîne des effets secondaires graves et, dans certains cas, des complications. Les effets sur l'évolution de la maladie et le pronostic d'un myélome «couvant» asymptomatique sont discutables. Dans de tels cas, effectuez une enquête régulière et commencez le traitement dès les premiers signes d'un processus aigu. Le plan des études de contrôle et la régularité de leur conduite sont déterminés individuellement par le médecin pour chaque patient. Il est donc primordial de respecter ces délais et de respecter toutes les recommandations du médecin.

Complications du myélome multiple

Douleur intense dans les os, nécessitant la nomination d'analgésiques efficaces

Insuffisance rénale avec hémodialyse

Maladies infectieuses fréquentes, incl. pneumonie (pneumonie)

Amincissement des os avec fractures (fractures pathologiques)

Anémie nécessitant des transfusions sanguines

Pronostic pour le myélome multiple

Avec le myélome «rougeoyant», la maladie ne peut pas progresser pendant des décennies, mais une surveillance régulière par un médecin est nécessaire pour déceler les signes d'activation du processus au fil du temps et l'apparition de foyers de destruction osseuse ou l'augmentation du nombre de plasmocytes supérieurs à 60% dans la moelle osseuse indiquent une exacerbation de la maladie (et une aggravation de la maladie). prévisions).

La survie du myélome dépend de l'âge et de l'état de santé général. Actuellement, les prévisions globales sont plus optimistes qu’il ya 10 ans: 77 personnes sur 100 atteintes de myélome vivront au moins un an, 47 sur 100 - au moins 5 ans, 33 sur 100 - au moins 10 ans.

Causes de décès dans le myélome multiple

Le plus souvent, la mort est causée par des complications infectieuses (par exemple, pneumonie), ainsi que par des saignements mortels (associés à une faible numération plaquettaire et des troubles de saignement), des fractures osseuses, une insuffisance rénale sévère, une embolie pulmonaire.

Nutrition pour le myélome multiple

Le régime alimentaire pour le myélome doit être varié, contenir une quantité suffisante de fruits et de légumes. Recommander à réduire la consommation de bonbons, produits semi-finis en conserve et prêts à l'emploi. Une diète spéciale peut être évitée, mais comme le myélome est souvent accompagné d'anémie, il est conseillé de manger régulièrement des aliments riches en fer (viande rouge maigre, poivrons doux, raisins secs, choux de Bruxelles, brocoli, mangue, papaye, goyave).

Dans une étude, il a été démontré que l'utilisation du curcuma empêche la résistance à la chimiothérapie. Des études chez la souris ont montré que la curcumine peut ralentir la croissance des cellules cancéreuses. En outre, l'ajout de curcuma aux aliments pendant la chimiothérapie peut atténuer les nausées et les vomissements.

Tous les changements dans le régime alimentaire doivent être coordonnés avec votre médecin, en particulier pendant la chimiothérapie.

Diagnostic du myélome multiple, caractérisation, classification et symptômes du myélome

Le myélome (myélome, plasmocytome, myélomatose et maladie de Rustitsky-Kalera) est une maladie grave du système hématopoïétique, qui se définit le plus souvent aux derniers stades de l'évolution et dont le pronostic est décevant. Un traitement précoce permet au patient de prolonger sa vie et d'obtenir une rémission relativement longue. Par conséquent, le diagnostic précoce du myélome multiple est une question importante pour toutes les personnes à risque.

Caractéristique de la maladie

La myélomatose est la maladie la plus répandue dans le groupe des tumeurs plasmocytaires. L'incidence du myélome multiple représente jusqu'à 1% de tous les cas d'oncologie et environ 10% des cas de cancer du sang. Chaque année, 30 nouveaux cas de myélome sont découverts sur un million de la population mondiale.

Avec ce type d'oncologie, il se produit une mutation de l'un des types de cellules sanguines - les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques ou cellules plasmatiques sont la forme finale des lymphocytes B. Leur fonction est de reconnaître les agents étrangers et de développer des anticorps spécifiques (immunoglobulines).

En cas de mutation, reproduction pathologique (prolifération) de l'un des clones de plasmocytes. Les cellules plasmatiques altérées produisent une immunoglobuline pathologique - la paraprotéine, qui est le principal marqueur de la myélomatose dans le diagnostic différentiel.

Les maladies touchent principalement les patients âgés dont le corps ne peut tolérer une chimiothérapie intensive intensive. Par conséquent, le temps écoulé entre l'apparition des premières cellules plasmatiques mutées et le diagnostic de la maladie affecte directement les projections de survie. Dans le même temps, une augmentation du nombre de cellules pathologiques et le développement d'un myélome peuvent être extrêmement lents. De l’apparition des premiers plasmocytes porteurs de mutations à la formation de foyers de myélome peut prendre 20 à 30 ans.

Le tournant intervient après l'apparition des signes cliniques de la maladie. Le myélome commence à progresser rapidement. L'excès de paraprotéine affecte négativement les organes viscéraux (principalement le système excréteur) et les os du corps.

Classification et diagnostic du myélome

Les myélomes sont classés en fonction de la localisation des cellules plasmatiques altérées dans les tissus sains de la moelle osseuse et des spécificités de leur composition. Selon la localisation des cellules pathologiques dans les tissus hématopoïétiques, il existe une forme diffuse, focale diffuse et multiple (focale multiple).

La composition des cellules permet de classer les tumeurs myélomateuses en cellules plasmablastiques, plasmacytiques, petites et polymorphes. Le type de plasmocytes atypiques est déterminé par une étude tissulaire (histologique). Cette fonctionnalité vous permet de prédire le taux de croissance de la tumeur.

L'une des classifications courantes dans la pratique médicale prend également en compte les caractéristiques de localisation du ou des foyers pathologiques dans le système squelettique et les organes internes.

Les tumeurs myélomateuses solitaires ou solitaires sont localisées dans l'os contenant du tissu médullaire ou dans le ganglion lymphatique. Les ganglions lymphatiques sont directement impliqués dans la réponse immunitaire aux agents infectieux. Ils sont donc souvent affectés par le myélome multiple.

Les foyers multiples de myélomatose occupent plusieurs endroits à la fois. Les tissus de la moelle épinière de la colonne vertébrale, les os iliaques et crâniens, les omoplates et les côtes sont particulièrement vulnérables aux cellules plasmatiques mutées. Souvent, des foyers tumoraux se forment dans la rate, plusieurs ganglions lymphatiques et la partie centrale des os tubulaires des jambes et des bras.

En cas de suspicion de myélome multiple, ainsi que de récidive de néoplasie solitaire à plasmocytes, une étude complète du corps par tomographie est réalisée.

Symptômes du myélome

À un stade précoce, la maladie peut survenir avec pratiquement aucun symptôme. Lorsque le nombre de cellules pathologiquement modifiées atteint une valeur critique et que le myélome forme un foyer solitaire ou multiple, les signes cliniques du cancer plasmacytique apparaissent.

Les principaux symptômes du myélome multiple:

  • douleur douloureuse dans les os des membres, des omoplates, du crâne ou de la colonne vertébrale;
  • douleur persistante dans le cœur et les articulations (provoquée par le dépôt d'amyloïde - forme de stockage des paraprotéines dans les organes internes);
  • infections bactériennes fréquentes;
  • fractures pathologiques des os des extrémités, des côtes et des vertèbres;
  • faiblesse, inhibition des fonctions cognitives, troubles du tractus gastro-intestinal (due à une hypercalcémie - libération de calcium dans le sang du tissu osseux dissous);
  • l'anémie;
  • palpitations cardiaques (à la suite d'un mécanisme compensatoire en réponse à une pénurie de globules rouges);
  • essoufflement, maux de tête;
  • déformation de la poitrine due à des modifications du tissu osseux;
  • néphropathie (altération de la fonction rénale due à la formation de calculs de calcium dans les canaux);
  • diminution de la coagulabilité dans le sang (avec la formation de multiples ecchymoses), souvent dans le contexte d'une augmentation de la viscosité du plasma (en conséquence, avec un saignement fréquent, un patient peut former des caillots sanguins).

Chez chaque dixième patient, les plasmocytes pathologiques ne produisent pas de paraprotéine. En conséquence, même au stade de développement extensif du myélome, la maladie est asymptomatique.

Critères de détection du plasmocytome à différents stades de développement

L'intensité des symptômes et leur liste dépendent du stade de la maladie, de son type (par exemple, en cas de myélomatose multiple, les fractures et l'hypercalcémie sont fixés en premier lieu) et des maladies chroniques concomitantes.

Signes de myélome à différents stades

Le deuxième stade de la maladie est déterminé plus souvent par la méthode d’exclusion, si les indicateurs ne répondent pas aux critères de la 1re et de la 3. La protéine Bens-Jones est un composé sécrété par les plasmocytes. En raison de son faible poids moléculaire, il est immédiatement excrété par les reins, ce qui en fait un signe de diagnostic important lors de l'examen des patients.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer le myélome, le diagnostic doit inclure des méthodes d'investigation visuelles, matérielles et en laboratoire.

À l'examen, le chirurgien ou l'oncologue interroge le patient au sujet des plaintes et indique l'heure à laquelle des symptômes désagréables se manifestent, mesure le pouls, palpe les zones douloureuses des os et détermine si la douleur s'intensifie sous l'effet de la pression. La couleur de la peau est également évaluée (la pâleur peut indiquer une anémie), la présence de bleus et de bleus, un gonflement aux endroits où la tumeur est souvent localisée. Si l'on soupçonne une myélomatose, une série d'études est prescrite à un patient.

La liste des méthodes de diagnostic utilisées pour détecter les myélomes comprend:

  • Examen aux rayons X des os du squelette et de la poitrine;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • tomographie par spirale.

Les trois méthodes permettent d'identifier les zones de densité osseuse réduite et de différencier la pathologie d'autres maladies du système musculo-squelettique. Avec le myélome multiple sur la radiographie, il est clairement visible que les os du crâne, de la colonne vertébrale, des omoplates et des membres sont parsemés de taches noires de lésions ostéolytiques. Dans une tumeur solitaire (unique), une violation de densité est observée uniquement à la place de sa localisation.

La tomographie est une méthode plus informative et complète. Il vous permet de suivre les lésions osseuses de l'ensemble du système musculo-squelettique en peu de temps et sans irradiation de parties individuelles du corps.

Le diagnostic instrumental comprend l'échantillonnage (ponction) de la moelle osseuse pour compiler un myélogramme. Un myélogramme est le résultat d'une analyse de biomatériau (tissu myéloïde), qui indique la composition qualitative et quantitative de la moelle osseuse.

Cette étude offre l’occasion de différencier la maladie d’autres types de cancer du sang. Le principal symptôme diagnostique du myélome est une proportion pathologiquement élevée de plasmocytes (plus de 10 à 30% à un taux pouvant atteindre 1,5%). Parallèlement aux cellules plasmatiques, le nombre de blastes indifférenciés peut augmenter (la norme atteint 1,1%).

Le contenu en érythroblastes, lymphocytes et autres cellules hématopoïétiques est considérablement réduit.

Diagnostic de laboratoire du plasmocytome

Le rôle clé dans le diagnostic du "myélome" est donné non seulement à l'analyse du tissu myéloïde, mais également au diagnostic en laboratoire (prélèvements de sang et d'urine).

Pour le diagnostic de la myélomatose, les méthodes de recherche suivantes sont utilisées:

  • numération globulaire complète;
  • analyse d'urine (général et Zimnitsky);
  • analyse biochimique du sang veineux;
  • coagulogramme (analyse de la coagulation);
  • immunoélectrophorèse;
  • analyse cytogénétique des plasmocytes (détermination des pathologies chromosomiques).

Les résultats d’une analyse sanguine générale du myélome sont très différents de la norme. Le taux d'hémoglobine, ainsi que le nombre de plaquettes, de leucocytes, d'érythrocytes, de réticulocytes (précurseurs des globules rouges) et de neutrophiles sont réduits. La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente (ce qui indique une pathologie sans indiquer sa genèse) et la proportion de monocytes dans la formule des leucocytes. Dans l'échantillon 1-2 cellules plasmatiques peuvent être détectées.

Dans l'analyse générale de l'urine, les cylindres, les érythrocytes et les chaînes légères de paraprotéine (protéines de Bens-Jones) sont déterminés. Le liquide excrété a une densité plus élevée que celle d'une personne en bonne santé (principalement en raison de protéines anormales).

L'analyse biochimique montre des signes de dommages aux reins (niveaux élevés d'acide urique, d'urée et de créatinine) et d'hypercalcémie. Dans le contexte d'une petite quantité d'albumine due à la présence de paraprotéine, une concentration anormalement élevée de protéine totale est détectée.

L'immunoélectrophorèse est effectuée pour déterminer les paraprotéines dans l'urine ou le plasma. Selon le type de cellules anormales, les paraprotéines des classes IgA (IgD, IgE, IgG) ou beta-2 microglobulines peuvent être détectées au cours de l'analyse (le niveau de ces dernières indique le stade de la maladie).

Une méthode de diagnostic supplémentaire consiste à analyser la concentration en L-lactate (marqueur de lésion tissulaire), en électrolytes et en protéine C-réactive (sa concentration affecte le taux de facteur de croissance du myélome - l'interleukine-6).

Après le diagnostic, l'oncologue effectue une analyse pour déterminer les perspectives et le taux de croissance de la tumeur (indice de marquage des plasmocytes).

Diagnostic différentiel du myélome

Les symptômes de la myélomatose ressemblent souvent à la manifestation de maladies plus courantes de genèse oncologique et bénigne. La plus grande difficulté est la différenciation des signes de plasmocytome et de gammapathie monoclonale bénigne.

Les gammapathies bénignes sont également caractérisées par la formation de clones de cellules productrices d'immunoglobuline, mais leur nombre ne se multiplie pas ou est très lent. La concentration dans le sérum d'immunoglobulines monoclonales ne dépasse pas 3 g / dl et la proportion de plasmocytes dans le tissu médullaire peut atteindre 5%. Les lésions osseuses et l'hypercalcémie ne sont pas fixes.

La gammapathie est la cause la plus courante de paraprotéinémie (augmentation de la quantité de protéines anormales dans le sang). Selon les statistiques, il est observé chez 1 à 1,5% des personnes de plus de 50 ans et chez 3 à 10% des personnes de plus de 70 ans. Cette affection ne nécessite pas de traitement urgent, mais elle est clairement observée par les médecins, car elle peut évoluer vers 16% en myélome multiple et 17% et 33% (respectivement 10 et 20 ans plus tard) en d'autres types d'hémoblastose. Dans la moitié des cas, une quantité accrue de la protéine pathologique est observée tout au long de la vie du patient, mais ne devient pas la cause de son décès.

Le diagnostic différentiel avec d'autres causes de lésions ostéolytiques (faible sécrétion d'œstrogènes, maladie de Recklingauzen, ostéoporose sénile, métastases du cancer de la thyroïde et de la prostate) est effectué en analysant la concentration en paraprotéines et le myélogramme.

Les symptômes du myélome et les symptômes de la maladie de Waldenstrom sont similaires. Une augmentation caractéristique des immunoglobulines monoclonales (IgM), une production excessive de paraprotéines et un nombre accru de cellules lymphoplasmocytaires sont observés. La seule différence est l'absence de lésions osseuses lytiques, déterminée par tomographie.

Un diagnostic différentiel de la myélomatose et d'autres syndromes associés à la paraprotéinémie est également réalisé en cas d'insuffisance rénale d'étiologie inconnue.

Le diagnostic précoce du myélome n’est possible qu’avec des tests cliniques généraux et réguliers et des tests rénaux (biochimie sanguine). Si un patient se soucie de sa santé et surveille chaque année la dynamique des résultats, il a alors toutes les chances de consulter un médecin bien avant l'apparition des signes cliniques de myélomatose et avec l'aide d'un traitement intensif pour obtenir une rémission à long terme de la maladie.

Myélome: causes, symptômes et diagnostic

Le myélome est une forme de leucémie chronique, c'est-à-dire une tumeur hématopoïétique. Il appartient également au sous-groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques. Synonymes de la maladie - plasmocytome, maladie de Rustitsky-Kalera. Il se caractérise par la multiplication tumorale de cellules de la moelle osseuse - les cellules plasmatiques - qui détruisent progressivement les os et entraînent une altération de la synthèse des immunoglobulines.

Le myélome est environ un huitième des leucémies; il concerne principalement les personnes âgées de 45 à 65 ans (bien qu'il y ait des cas de maladie à un jeune âge), les hommes sont plus susceptibles de souffrir. Chaque année, cette pathologie est diagnostiquée chez 3 à 5 personnes sur 100 000.

Causes et mécanismes de la maladie

La cause de la maladie est inconnue. Il est supposé que certains virus sont à la base de la maladie et, dans des conditions normales, ne causent pas de dommages à une personne et ne sont activés que sous l’influence de facteurs néfastes.

  • physique: rayonnements ionisants, rayons X;
  • produit chimique: fabrication (peintures et vernis); médicaments (sels d'or, certains antibiotiques);
  • biologique: infections virales; maladie intestinale; la tuberculose; le stress;
  • toute intervention chirurgicale.

Sous l'influence de virus ayant pénétré dans les cellules de la moelle osseuse, le germe lymphoplasmocytaire forme des plasmocytes pathologiques. Peu à peu, ils se multiplient et supplantent les précurseurs normaux des cellules sanguines. Il en résulte une pénurie de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang, ou pancytopénie.

Les plasmocytes anormaux sécrètent des substances qui stimulent la destruction du tissu osseux. De plus, ils synthétisent des immunoglobulines modifiées, avec une seule des espèces connues. Comme vous le savez, toutes les immunoglobulines contiennent la chaîne légère. Parfois, les cellules plasmatiques ne sécrètent que celle-ci et cette chaîne légère est excrétée dans l'urine - le myélome de Bens-Jones se développe.

Le niveau de globulines normales diminue constamment, ce qui entraîne le développement de complications infectieuses.

Les scientifiques ont confiance en la prédisposition génétique à la maladie, car celle-ci est souvent liée à la famille.

Classification

Distinguer les formes locale et diffuse de la maladie.

Local peut être:

La forme diffuse peut être:

  • foyers multiples (les foyers se trouvent dans différentes parties du corps, mais la moelle osseuse n'est pas affectée - chez 13% des patients);
  • focale diffuse (modifications de la moelle osseuse et d'autres organes - chez 67% des patients);
  • diffuse (seule la moelle osseuse est atteinte - chez 20% des patients).

Chez 1% des patients, des formes spéciales de la maladie sont observées: sclérosante (transformation cicatricielle de la moelle osseuse), viscérale (modification des organes internes).

Dans n'importe quelle phase de la maladie, des cellules de myélome peuvent être détectées dans le sang, mais ce n'est pas un signe obligatoire de la maladie.

Les symptômes de la maladie dépendent de deux facteurs:

  • prolifération de cellules tumorales;
  • la sécrétion d'immunoglobulines par ces plasmocytes - des protéines spéciales ressemblant à des anticorps.

Dans le myélome, la teneur en immunoglobulines pour le myélome dans le sang augmente, tandis que la concentration en immunoglobulines normales diminue en raison de l'inhibition de la fonction des plasmocytes normaux. Les cellules altérées peuvent sécréter des IgG (chez 46% des patients) ou des IgA (chez 24% des patients). Ces formes sont presque identiques dans les manifestations.

Environ 20% des patients ont un myélome dit de Bens-Jones, 5% ont une tumeur qui libère des IgD. Ces deux formes sont accompagnées de lésions rénales et de leur défaillance. Une des caractéristiques du myélome de Bens-Jones est une libération importante de paraprotéines dans l'urine. Le taux d'immunoglobulines dans le sang peut donc être normal. Cela rend le diagnostic difficile.

Dans 1% des cas, le myélome ne produit pas d'immunoglobulines. Dans le même temps, le diagnostic pose des difficultés importantes, le diagnostic ne pouvant être confirmé que par l’étude de la moelle osseuse, où ils détectent des taux élevés de plasmocytes.

Enfin, la forme IgM est retrouvée chez 4% des patients, associée à une pathologie des ganglions lymphatiques, de la rate et ressemble à la macroglobulinémie de Waldenström. La particularité de cette forme est la progression lente, des lésions non significatives des os, une bonne réponse au traitement, une espérance de vie plus longue des patients.

Selon la tumeur totale (masse tumorale), il existe trois variantes de la maladie:

  • la masse des cellules tumorales est inférieure à 600 grammes: l'hémoglobine est supérieure à 100 g / l, le taux de calcium dans le sang est dans les valeurs normales, les indicateurs radiologiques sont normaux, de faibles niveaux de paraprotéine du myélome;
  • masse tumorale de 600 à 1200 g: valeurs moyennes entre le premier et le dernier stade;
  • masse tumorale supérieure à 1200 g: l'hémoglobine est inférieure à 85 g / l, le taux de calcium dans le sang est supérieur à la normale, le processus de destruction osseuse est prononcé, la concentration élevée en paraprotéines.

A chaque stade, les sous-étapes A (les reins fonctionnent normalement) et B (insuffisance rénale, niveau de créatinine dans le sang élevé) sont isolées.

Cette classification aide à déterminer l'intensité de la chimiothérapie et de la radiation du patient.

Pour clarifier le pronostic de la maladie, une classification est nécessaire en fonction du taux de croissance tumorale:

  • pas de nouveaux points chauds;
  • de nouveaux foyers apparaissent progressivement au fil des ans;
  • une augmentation de la masse tumorale se produit en quelques semaines et quelques mois, malgré le traitement.

Les symptômes

Pendant des années, le myélome ne peut être accompagné que par des changements dans le sang, tels qu'une augmentation de la RSE.

Peu à peu, des signes apparaissent, dont une combinaison suggérant un myélome:

  • douleur osseuse;
  • réduction de poids;
  • fièvre
  • dysprotéinémie dans le test sanguin (violation du rapport des fractions protéiques - albumine et globuline dans le sens d’une nette prédominance de celle-ci);
  • augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

En outre, les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs aux articulations et à la colonne vertébrale, de manque d'appétit et de fractures fréquentes.

Infections fréquentes des voies respiratoires - bronchite, pneumonie, associée à une inhibition de la production d'immunoglobulines normales - anticorps. Les risques d'amylose avec lésions de la langue, du cœur, de la peau et des articulations, accompagnés d'anémie, sont élevés. Augmentation de la viscosité du sang, qui provoque des maux de tête.

À l'examen, on détermine la pâleur de la peau, l'augmentation de la température corporelle, la douleur lors du tapotement sur les côtes, le crâne, la colonne vertébrale et les articulations. Il y a une diminution de la croissance due aux fractures de compression des vertèbres dues à l'ostéoporose. Il y a des malformations des os, une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les cas graves, une insuffisance rénale chronique se développe avec les manifestations appropriées: intoxication, prurit, œdème, augmentation de la pression artérielle.

Diagnostics

En général, l'analyse du sang a considérablement augmenté la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la teneur en leucocytes, principalement les neutrophiles, a diminué, le nombre de monocytes a augmenté, les cellules plasmatiques ont pu être détectés. De plus, le contenu en hémoglobine et en érythrocytes diminue tout en maintenant un indice de couleur normal (anémie normochrome). La numération plaquettaire peut également diminuer.

Si des cellules plasmatiques (lymphocytes produisant des immunoglobulines) sont détectées dans le sang, il ne s'agit pas d'un myélome, elles peuvent également être détectées chez une personne en bonne santé.

Dans l'analyse générale des protéines d'urine et des cylindres sont trouvés, avec la recherche supplémentaire, la protéine de Bens-Jones peut être déterminée. Avec le développement de complications dans l'urine trouver du sang (avec des saignements rénaux), des leucocytes et des bactéries (avec une infection des voies urinaires).

Pour déterminer la fonction des reins prescrire l'analyse d'urine Zimnitsky, ainsi que de déterminer la perte quotidienne de protéines dans l'urine.

Dans l'analyse biochimique du sang, divers troubles du métabolisme protéique et minéral sont déterminés, ainsi que des indicateurs d'altération de la fonction rénale: augmentation de la teneur en protéines totales et gamma-globulines, calcium, acide urique, créatinine et urée.

Plus de 15% des plasmocytes se trouvent dans le myélogramme (ponctuation de la moelle osseuse), des cellules altérées du myélome peuvent être détectées, les cellules hématopoïétiques normales sont représentées en plus petit nombre. La moelle osseuse est obtenue par ponction sternale (perçage du sternum avec une aiguille spéciale épaisse) ou par biopsie au tréphine (prélèvement d'une colonne composée d'un os et de la moelle osseuse de l'iléon avec une tréphine spéciale).

Le diagnostic est considéré comme fiable si le patient présente les deux signes suivants:

  • le taux de myélocytes dans la moelle osseuse est supérieur à 15%;
  • infiltration plasmocytaire dans le trépanate obtenue par trépanobiopsie.

S'il n'y a qu'un seul des symptômes énumérés, les trois additions suivantes sont nécessaires pour confirmer le diagnostic:

  • paraprotéine dans le sang et l'urine;
  • ostéolyse ou ostéoporose généralisée;
  • plasmocytes dans le sang.

Lors de la ponction de la moelle osseuse chez 90 à 96% des patients, on observe une multiplication excessive des cellules de myélome (prolifération de cellules myéloïdes). Cependant, avec des lésions focales de ces changements peuvent ne pas être. Par conséquent, l'image normale de la moelle osseuse n'exclut pas le diagnostic.

Un examen aux rayons X du crâne, des côtes et de la colonne vertébrale. Dans ces os, le plus souvent, ont révélé des modifications du myélome multiple. Les signes radiographiques peuvent être absents avec une lésion généralisée de la moelle osseuse. Dans d'autres cas, l'ostéoporose (diminution de la densité minérale tissulaire), l'ostéolyse (dissolution du tissu osseux), l'ostéosclérose (épaississement et perte de la structure osseuse), les fractures pathologiques, ainsi que les foyers de destruction osseuse caractérisés «estampés».

De plus, les études suivantes peuvent être attribuées:

  • ponction lombaire pour suspicion de lésions du système nerveux central;
  • échographie des organes internes, en particulier des reins;
  • tomodensitométrie en spirale, qui permet de trouver des foyers de myélome;
  • imagerie par résonance magnétique, dans laquelle une image tridimensionnelle détaillée de la tumeur et des tissus environnants est formée;
  • électrocardiographie, détection des arythmies cardiaques dans l'amylose;
  • biopsie de la peau ou des muqueuses pour détecter les dépôts de paraprotéines.

Dans le myélome, le produit de contraste contenant de l'iode ne peut pas être utilisé, car il peut endommager les reins de manière irréversible chez de tels patients en se combinant en un complexe insoluble avec des paraprotéines.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un lymphome, une ostéomyélite, ainsi que des maladies accompagnées d'ostéoporose:

Traitement

Lors de la détection d'un stade précoce du myélome, les patients sont observés et ne commencent un traitement intensif qu'avec la croissance de la masse tumorale.

  • greffe de moelle osseuse (il existe un risque de complications graves chez les personnes âgées; elle est donc rarement effectuée, bien que la méthode permette une guérison complète);
  • chimiothérapie - utilisation de médicaments qui inhibent la multiplication des cellules tumorales;
  • radiothérapie de gros nœuds comprimant la moelle épinière ou mettant en danger les fractures, principalement à forte dose;
  • Après une chimiothérapie, les stéroïdes anabolisants, la calcitonine, la vitamine D et les bisphosphonates, qui restaurent le tissu osseux, sont prescrits;
  • antibiotiques pour complications infectieuses;
  • traitement de l'insuffisance rénale;
  • traitement chirurgical des fractures;
  • transfusion de sang et de ses composants en cas d'anémie sévère (taux d'hémoglobine inférieur à 60-70 g / l);
  • thérapie physique et activité physique possible pour le patient.

Traitement de l'insuffisance rénale, la complication la plus fréquente du myélome multiple:

  • restriction des protéines dans le régime alimentaire;
  • boire beaucoup d'eau;
  • médicaments diurétiques;
  • les médicaments qui réduisent le niveau de créatinine dans le sang;
  • les entérosorbants;
  • séances d'hémodialyse;
  • greffe de rein.

La prévention des maladies n'a pas été développée.

Complications et pronostic

Dans le myélome, les complications suivantes sont possibles:

  • fractures osseuses dues à leur destruction;
  • compression de la moelle épinière avec un grand site tumoral avec une fonction altérée des organes correspondants;
  • pneumonie, pyélonéphrite et autres complications infectieuses, qui sont la cause directe du décès des patients;
  • anémie et saignements, jusqu’à syndrome hémorragique et saignements de l’estomac, des intestins, de l’utérus, du nez;
  • coma paraprotéinémique - un dysfonctionnement irréversible du cerveau dû à son imbibation d'immunoglobulines du myélome;
  • insuffisance rénale chronique.

Au stade initial de la maladie, si la tumeur ne se développe pas, l’espérance de vie peut être mesurée en années. Si le myélome commence à se développer, même dans un contexte de traitement rapide, l'espérance de vie moyenne est de 2 à 2,5 ans (de plusieurs mois à 10 ans).

Quel médecin contacter

Le myélome est souvent suggéré par un médecin généraliste lors de l'examen d'un test sanguin, mais en général, cette maladie est traitée par un hématologue. En plus de cela, dans le développement de complications dans le traitement d'un patient, un orthopédiste traumatologue (pour les fractures), un néphrologue (pour l'insuffisance rénale), un pneumologue (pour une pneumonie), un neurologue (pour des dommages au système nerveux) sont impliqués.

Test sanguin myélome

Myélome: causes, symptômes et diagnostic

Le myélome est une forme de leucémie chronique, c'est-à-dire une tumeur hématopoïétique. Il appartient également au sous-groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques. Synonymes de la maladie - plasmocytome, maladie de Rustitsky-Kalera. Il se caractérise par la multiplication tumorale de cellules de la moelle osseuse - les cellules plasmatiques - qui détruisent progressivement les os et entraînent une altération de la synthèse des immunoglobulines.

Le myélome est environ un huitième des leucémies; il concerne principalement les personnes âgées de 45 à 65 ans (bien qu'il y ait des cas de maladie à un jeune âge), les hommes sont plus susceptibles de souffrir. Chaque année, cette pathologie est diagnostiquée chez 3 à 5 personnes sur 100 000.

Causes et mécanismes de la maladie

La cause de la maladie est inconnue. Il est supposé que certains virus sont à la base de la maladie et, dans des conditions normales, ne causent pas de dommages à une personne et ne sont activés que sous l’influence de facteurs néfastes.

  • physique: rayonnements ionisants, rayons X;
  • produit chimique: fabrication (peintures et vernis); médicaments (sels d'or, certains antibiotiques);
  • biologique: infections virales; maladie intestinale; la tuberculose; le stress;
  • toute intervention chirurgicale.

Sous l'influence de virus ayant pénétré dans les cellules de la moelle osseuse, le germe lymphoplasmocytaire forme des plasmocytes pathologiques. Peu à peu, ils se multiplient et supplantent les précurseurs normaux des cellules sanguines. Il en résulte une pénurie de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang, ou pancytopénie.

Les plasmocytes anormaux sécrètent des substances qui stimulent la destruction du tissu osseux. De plus, ils synthétisent des immunoglobulines modifiées, avec une seule des espèces connues. Comme vous le savez, toutes les immunoglobulines contiennent la chaîne légère. Parfois, les cellules plasmatiques ne sécrètent que celle-ci et cette chaîne légère est excrétée dans l'urine - le myélome de Bens-Jones se développe.

Le niveau de globulines normales diminue constamment, ce qui entraîne le développement de complications infectieuses.

Les scientifiques ont confiance en la prédisposition génétique à la maladie, car celle-ci est souvent liée à la famille.

Classification

Distinguer les formes locale et diffuse de la maladie.

Local peut être:

La forme diffuse peut être:

  • foyers multiples (les foyers se trouvent dans différentes parties du corps, mais la moelle osseuse n'est pas affectée - chez 13% des patients);
  • focale diffuse (modifications de la moelle osseuse et d'autres organes - chez 67% des patients);
  • diffuse (seule la moelle osseuse est atteinte - chez 20% des patients).

Chez 1% des patients, des formes spéciales de la maladie sont observées: sclérosante (transformation cicatricielle de la moelle osseuse), viscérale (modification des organes internes).

Dans n'importe quelle phase de la maladie, des cellules de myélome peuvent être détectées dans le sang, mais ce n'est pas un signe obligatoire de la maladie.

Les symptômes de la maladie dépendent de deux facteurs:

  • prolifération de cellules tumorales;
  • la sécrétion d'immunoglobulines par ces plasmocytes - des protéines spéciales ressemblant à des anticorps.

Dans le myélome, la teneur en immunoglobulines pour le myélome dans le sang augmente, tandis que la concentration en immunoglobulines normales diminue en raison de l'inhibition de la fonction des plasmocytes normaux. Les cellules altérées peuvent sécréter des IgG (chez 46% des patients) ou des IgA (chez 24% des patients). Ces formes sont presque identiques dans les manifestations.

Environ 20% des patients ont un myélome dit de Bens-Jones, 5% ont une tumeur qui libère des IgD. Ces deux formes sont accompagnées de lésions rénales et de leur défaillance. Une des caractéristiques du myélome de Bens-Jones est une libération importante de paraprotéines dans l'urine. Le taux d'immunoglobulines dans le sang peut donc être normal. Cela rend le diagnostic difficile.

Dans 1% des cas, le myélome ne produit pas d'immunoglobulines. Dans le même temps, le diagnostic pose des difficultés importantes, le diagnostic ne pouvant être confirmé que par l’étude de la moelle osseuse, où ils détectent des taux élevés de plasmocytes.

Enfin, la forme IgM est retrouvée chez 4% des patients, associée à une pathologie des ganglions lymphatiques, de la rate et ressemble à la macroglobulinémie de Waldenström. La particularité de cette forme est la progression lente, des lésions non significatives des os, une bonne réponse au traitement, une espérance de vie plus longue des patients.

Selon la tumeur totale (masse tumorale), il existe trois variantes de la maladie:

  • la masse des cellules tumorales est inférieure à 600 grammes: l'hémoglobine est supérieure à 100 g / l, le taux de calcium dans le sang est dans les valeurs normales, les indicateurs radiologiques sont normaux, de faibles niveaux de paraprotéine du myélome;
  • masse tumorale de 600 à 1200 g: valeurs moyennes entre le premier et le dernier stade;
  • masse tumorale supérieure à 1200 g: l'hémoglobine est inférieure à 85 g / l, le taux de calcium dans le sang est supérieur à la normale, le processus de destruction osseuse est prononcé, la concentration élevée en paraprotéines.

A chaque stade, les sous-étapes A (les reins fonctionnent normalement) et B (insuffisance rénale, niveau de créatinine dans le sang élevé) sont isolées.

Cette classification aide à déterminer l'intensité de la chimiothérapie et de la radiation du patient.

Pour clarifier le pronostic de la maladie, une classification est nécessaire en fonction du taux de croissance tumorale:

  • pas de nouveaux points chauds;
  • de nouveaux foyers apparaissent progressivement au fil des ans;
  • une augmentation de la masse tumorale se produit en quelques semaines et quelques mois, malgré le traitement.

Les symptômes

Pendant des années, le myélome ne peut être accompagné que par des changements dans le sang, tels qu'une augmentation de la RSE.

Peu à peu, des signes apparaissent, dont une combinaison suggérant un myélome:

  • douleur osseuse;
  • réduction de poids;
  • fièvre
  • dysprotéinémie dans le test sanguin (violation du rapport des fractions protéiques - albumine et globuline dans le sens d’une nette prédominance de celle-ci);
  • augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

En outre, les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs aux articulations et à la colonne vertébrale, de manque d'appétit et de fractures fréquentes.

Infections fréquentes des voies respiratoires - bronchite, pneumonie, associée à une inhibition de la production d'immunoglobulines normales - anticorps. Les risques d'amylose avec lésions de la langue, du cœur, de la peau et des articulations, accompagnés d'anémie, sont élevés. Augmentation de la viscosité du sang, qui provoque des maux de tête.

À l'examen, on détermine la pâleur de la peau, l'augmentation de la température corporelle, la douleur lors du tapotement sur les côtes, le crâne, la colonne vertébrale et les articulations. Il y a une diminution de la croissance due aux fractures de compression des vertèbres dues à l'ostéoporose. Il y a des malformations des os, une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les cas graves, une insuffisance rénale chronique se développe avec les manifestations appropriées: intoxication, prurit, œdème, augmentation de la pression artérielle.

Diagnostics

En général, l'analyse du sang a considérablement augmenté la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la teneur en leucocytes, principalement les neutrophiles, a diminué, le nombre de monocytes a augmenté, les cellules plasmatiques ont pu être détectés. De plus, le contenu en hémoglobine et en érythrocytes diminue tout en maintenant un indice de couleur normal (anémie normochrome). La numération plaquettaire peut également diminuer.

Si des cellules plasmatiques (lymphocytes produisant des immunoglobulines) sont détectées dans le sang, il ne s'agit pas d'un myélome, elles peuvent également être détectées chez une personne en bonne santé.

Dans l'analyse générale des protéines d'urine et des cylindres sont trouvés, avec la recherche supplémentaire, la protéine de Bens-Jones peut être déterminée. Avec le développement de complications dans l'urine trouver du sang (avec des saignements rénaux), des leucocytes et des bactéries (avec une infection des voies urinaires).

Pour déterminer la fonction des reins prescrire l'analyse d'urine Zimnitsky, ainsi que de déterminer la perte quotidienne de protéines dans l'urine.

Dans l'analyse biochimique du sang, divers troubles du métabolisme protéique et minéral sont déterminés, ainsi que des indicateurs d'altération de la fonction rénale: augmentation de la teneur en protéines totales et gamma-globulines, calcium, acide urique, créatinine et urée.

Plus de 15% des plasmocytes se trouvent dans le myélogramme (ponctuation de la moelle osseuse), des cellules altérées du myélome peuvent être détectées, les cellules hématopoïétiques normales sont représentées en plus petit nombre. La moelle osseuse est obtenue par ponction sternale (perçage du sternum avec une aiguille spéciale épaisse) ou par biopsie au tréphine (prélèvement d'une colonne composée d'un os et de la moelle osseuse de l'iléon avec une tréphine spéciale).

Le diagnostic est considéré comme fiable si le patient présente les deux signes suivants:

  • le taux de myélocytes dans la moelle osseuse est supérieur à 15%;
  • infiltration plasmocytaire dans le trépanate obtenue par trépanobiopsie.

S'il n'y a qu'un seul des symptômes énumérés, les trois additions suivantes sont nécessaires pour confirmer le diagnostic:

  • paraprotéine dans le sang et l'urine;
  • ostéolyse ou ostéoporose généralisée;
  • plasmocytes dans le sang.

Lors de la ponction de la moelle osseuse chez 90 à 96% des patients, on observe une multiplication excessive des cellules de myélome (prolifération de cellules myéloïdes). Cependant, avec des lésions focales de ces changements peuvent ne pas être. Par conséquent, l'image normale de la moelle osseuse n'exclut pas le diagnostic.

Un examen aux rayons X du crâne, des côtes et de la colonne vertébrale. Dans ces os, le plus souvent, ont révélé des modifications du myélome multiple. Les signes radiographiques peuvent être absents avec une lésion généralisée de la moelle osseuse. Dans d'autres cas, l'ostéoporose (diminution de la densité minérale tissulaire), l'ostéolyse (dissolution du tissu osseux), l'ostéosclérose (épaississement et perte de la structure osseuse), les fractures pathologiques, ainsi que les foyers de destruction osseuse caractérisés «estampés».

De plus, les études suivantes peuvent être attribuées:

  • ponction lombaire pour suspicion de lésions du système nerveux central;
  • échographie des organes internes, en particulier des reins;
  • tomodensitométrie en spirale, qui permet de trouver des foyers de myélome;
  • imagerie par résonance magnétique, dans laquelle une image tridimensionnelle détaillée de la tumeur et des tissus environnants est formée;
  • électrocardiographie, détection des arythmies cardiaques dans l'amylose;
  • biopsie de la peau ou des muqueuses pour détecter les dépôts de paraprotéines.

Dans le myélome, le produit de contraste contenant de l'iode ne peut pas être utilisé, car il peut endommager les reins de manière irréversible chez de tels patients en se combinant en un complexe insoluble avec des paraprotéines.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un lymphome, une ostéomyélite, ainsi que des maladies accompagnées d'ostéoporose:

Traitement

Lors de la détection d'un stade précoce du myélome, les patients sont observés et ne commencent un traitement intensif qu'avec la croissance de la masse tumorale.

  • greffe de moelle osseuse (il existe un risque de complications graves chez les personnes âgées; elle est donc rarement effectuée, bien que la méthode permette une guérison complète);
  • chimiothérapie - utilisation de médicaments qui inhibent la multiplication des cellules tumorales;
  • radiothérapie de gros nœuds comprimant la moelle épinière ou mettant en danger les fractures, principalement à forte dose;
  • Après une chimiothérapie, les stéroïdes anabolisants, la calcitonine, la vitamine D et les bisphosphonates, qui restaurent le tissu osseux, sont prescrits;
  • antibiotiques pour complications infectieuses;
  • traitement de l'insuffisance rénale;
  • traitement chirurgical des fractures;
  • transfusion de sang et de ses composants en cas d'anémie sévère (taux d'hémoglobine inférieur à 60-70 g / l);
  • thérapie physique et activité physique possible pour le patient.

Traitement de l'insuffisance rénale, la complication la plus fréquente du myélome multiple:

  • restriction des protéines dans le régime alimentaire;
  • boire beaucoup d'eau;
  • médicaments diurétiques;
  • les médicaments qui réduisent le niveau de créatinine dans le sang;
  • les entérosorbants;
  • séances d'hémodialyse;
  • greffe de rein.

La prévention des maladies n'a pas été développée.

Complications et pronostic

Dans le myélome, les complications suivantes sont possibles:

  • fractures osseuses dues à leur destruction;
  • compression de la moelle épinière avec un grand site tumoral avec une fonction altérée des organes correspondants;
  • pneumonie, pyélonéphrite et autres complications infectieuses, qui sont la cause directe du décès des patients;
  • anémie et saignements, jusqu’à syndrome hémorragique et saignements de l’estomac, des intestins, de l’utérus, du nez;
  • coma paraprotéinémique - un dysfonctionnement irréversible du cerveau dû à son imbibation d'immunoglobulines du myélome;
  • insuffisance rénale chronique.

Au stade initial de la maladie, si la tumeur ne se développe pas, l’espérance de vie peut être mesurée en années. Si le myélome commence à se développer, même dans un contexte de traitement rapide, l'espérance de vie moyenne est de 2 à 2,5 ans (de plusieurs mois à 10 ans).

Quel médecin contacter

Le myélome est souvent suggéré par un médecin généraliste lors de l'examen d'un test sanguin, mais en général, cette maladie est traitée par un hématologue. En plus de cela, dans le développement de complications dans le traitement d'un patient, un orthopédiste traumatologue (pour les fractures), un néphrologue (pour l'insuffisance rénale), un pneumologue (pour une pneumonie), un neurologue (pour des dommages au système nerveux) sont impliqués.

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Myélome: symptômes, traitement et pronostic, prise de sang, photo, diagnostic de laboratoire

Le myélome a beaucoup de noms synonymes. Dans le discours des spécialistes, il peut être appelé plasmocytome généralisé, cytose réticuloplasmique, maladie de Rustitsky-Kaler ou myélomatose. Les termes les plus couramment utilisés sont myélome et myélome.

En tant que type d’hémoblastose, le myélome est une tumeur maligne caractérisée par la croissance accélérée des plasmocytes - cellules qui produisent la paraprotéine (une protéine anormale).

La mutation qui frappe ces cellules a pour conséquence que leur nombre dans les tissus de la moelle osseuse et dans le sang augmente régulièrement. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente.

La photo montre un frottis médullaire avec myélome multiple et sans

Le critère principal de malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés plusieurs fois supérieur à la normale.

Contrairement aux maladies oncologiques clairement localisées (tumeurs de l'intestin ou de l'ovaire, par exemple), le myélome se caractérise par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes, car elles peuvent se propager avec le flux sanguin.

  • Le myélome se développe lorsque les processus de développement et de transformation appropriés des lymphocytes B sont perturbés dans les cellules du système immunitaire - les plasmocytes. Dans ce cas, la synthèse des immunoglobulines produites par celles-ci (anticorps contribuant à la destruction des virus et des bactéries pathogènes) est inévitablement perturbée.
  • Le myélome est une tumeur maligne formée par la multiplication constante de plasmocytes monoclonaux, qui non seulement ne meurent pas, mais également des paraprotéines, qui se divisent et se synthétisent de manière incontrôlée. Pénétrant (infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines empêchent leur fonctionnement normal.
  • Le myélome se développe principalement chez les patients matures (plus de quarante) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n'est pas typique. Plus le patient est âgé, plus son risque de développer un myélome est élevé, et il touche plus les hommes que les femmes.
  • La croissance du myélome est extrêmement lente. Le moment de la formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent se diviser en deux voire même trois décennies. Mais après que les manifestations cliniques du myélome multiple seront ressenties, il commence à progresser de façon spectaculaire. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients décèdent des suites de nombreuses complications développées dans les organes et systèmes affectés par les paraprotéines.

La classification des maladies du myélome repose sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la présence de plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse, ainsi que sur la spécificité de leur composition cellulaire. La division des myélomes en solitaires et multiples dépend du nombre d'organes ou d'os touchés par une tumeur.

  • Le myélome solitaire est caractérisé par la présence d'une seule lésion tumorale, localisée soit dans le ganglion lymphatique, soit dans l'os de la moelle osseuse.
  • Les myélomes multiples affectent toujours plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Le myélome affecte le plus souvent le tissu médullaire des vertèbres, les omoplates, les ailes de l’Ilium, les côtes, les os du crâne. Les tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. La rate et les ganglions lymphatiques sont également vulnérables.

Selon la localisation des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse, les myélomes sont:

  • focale diffuse;
  • diffuse;
  • focale multiple.

La composition cellulaire du myélome vous permet de les diviser en:

  • plasmocytaire;
  • plasmablastique;
  • polymorphocellulaire;
  • petite cellule.

Les causes

Comme pour la plupart des cancers, les véritables causes du myélome multiple n'ont pas encore été établies. La nature et l'étendue de l'impact des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées sont également peu étudiées.

Les médecins suggèrent que les principales causes du myélome multiple peuvent être considérées:

  • Prédisposition déterminée génétiquement. Cette maladie affecte souvent des parents très proches (ils souffrent souvent de jumeaux identiques). Toutes les tentatives d'identification d'oncogènes qui provoquent le développement de la maladie n'ont pas encore abouti.
  • Action à long terme des mutagènes chimiques (résultant de l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides ménagers, d'amiante et de substances dérivés du benzène).
  • L'impact de tous les types de rayonnements ionisants (protons et neutrons, rayonnements ultraviolets, rayons X et rayons gamma). Le myélome est extrêmement répandu parmi la population japonaise ayant survécu à la tragédie d'Hiroshima et de Nagasaki.
  • La présence d'une inflammation chronique qui nécessite une réponse immunitaire durable du patient.

Les étapes

L'étendue de la lésion et la sévérité de l'évolution permettent de distinguer trois stades du myélome. À la première étape, le processus tumoral s’inscrit dans les paramètres suivants:

  • Le sang contient assez de calcium.
  • Le niveau de concentration en hémoglobine dépasse 100 g / l.
  • Il y a plus de paraprotéines dans le sang.
  • La protéine Bens-Jones dans l'urine est présente à très faible concentration (pas plus de 4 g par jour).
  • La masse totale de myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
  • Il n'y a aucun signe d'ostéoporose dans les os.
  • La lésion tumorale ne se situe que dans un os.

Le troisième stade du myélome est caractérisé par la présence des paramètres suivants:

  • La teneur en hémoglobine sanguine est inférieure à 85 g / l.
  • La teneur en calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
  • Les lésions tumorales ont capturé trois os (ou plus).
  • Le sang est très riche en paraprotéines.
  • La concentration de protéine Bens-Jones est très élevée (plus de 112 g par jour).
  • La masse totale de tissus cancéreux est supérieure à 1,2 kg.
  • La radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os touchés.

Le deuxième degré de myélome, qui est plus élevé que dans le premier mais n'atteint pas le troisième, établit le médecin par exception.

Lésions et symptômes d'organes

Le myélome affecte principalement le système immunitaire, les reins et les tissus osseux.

Les symptômes sont déterminés par le stade de la maladie. Au début, cela peut être asymptomatique.

Avec une augmentation du nombre de cellules cancéreuses, le myélome se manifeste par les symptômes suivants:

  • Avec des douleurs osseuses douloureuses. Les cellules cancéreuses entraînent la formation de vides dans le tissu osseux.
  • Douleurs dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations, provoquées par le dépôt de paraprotéines dans celles-ci.
  • Fractures pathologiques des vertèbres, du fémur et des côtes. En raison du grand nombre de vides, les os deviennent si fragiles qu'ils ne peuvent plus supporter de charges mineures.
  • Diminution de l'immunité. Une moelle osseuse malade produit un nombre de leucocytes si faible que le corps du patient ne peut pas se protéger des effets de la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - otite, bronchite et maux de gorge.
  • L'hypercalcémie. La destruction du tissu osseux entraîne la formation de calcium dans le sang. En même temps, le patient développe une constipation, des nausées, des douleurs abdominales, une faiblesse, des troubles émotionnels et une léthargie.
  • Néphropathie du myélome - une violation du bon fonctionnement des reins. Un excès de calcium entraîne la formation de calculs dans les canaux rénaux.
  • L'anémie La moelle osseuse endommagée produit moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d'hémoglobine, qui est responsable de l'apport d'oxygène aux cellules, diminue également. La privation d'oxygène des cellules se manifeste par une forte faiblesse, une attention réduite. Au moindre effort, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
  • En violation de la coagulation du sang. Chez certains patients, la viscosité plasmatique augmente, ce qui entraîne la formation de caillots sanguins par les globules rouges adhérant spontanément. D’autres patients dont la numération sanguine a considérablement diminué souffrent de saignements fréquents du nez et des gencives. Lorsque les capillaires sont endommagés chez ces patients, il se produit des hémorragies sous-cutanées qui se manifestent par la formation d'un grand nombre d'ecchymoses et d'ecchymoses.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic du myélome multiple commence par un examen médical préalable. Recueillant l’histoire, le spécialiste demande au patient des informations détaillées sur les plaintes existantes et les caractéristiques du tableau clinique, sans oublier de préciser le moment de leur apparition.

Vient ensuite l’étape de la détection obligatoire des zones douloureuses du corps, suivie d’une série de questions visant à déterminer s’il existe une augmentation de la douleur et si elle est présente dans d’autres parties du corps.

Après avoir recueilli l'anamnèse et tiré la conclusion qu'il est possible qu'un myélome multiple se produise, le spécialiste prescrit un certain nombre de tests de diagnostic au patient:

  • Radiographie de la poitrine et du squelette.

La photo montre une radiographie d'un os de bras montrant un myélome multiple.

  • Résonance magnétique et tomodensitométrie (spirale).
  • Aspiration du tissu de la moelle osseuse nécessaire à la création d'un myélogramme.
  • Analyse en laboratoire de l'urine (Zimnitsky et General). L'analyse de Zimnitsky nous permet de retracer la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans les urines. Un test d'urine pour la protéine bens-jones est effectué afin de garantir l'exactitude du diagnostic, car l'urine d'une personne en bonne santé ne la contient pas.
  • Les protéines Bens-Jones peuvent également être détectées au cours de la procédure d'immunoélectrophorèse.

Test sanguin

  • Pour évaluer l’état général du système hématopoïétique, une analyse générale de 1 ml de sang prélevé dans une veine ou un doigt est réalisée. La présence d'un myélome multiple indiquera: augmentation de la RSE, diminution importante de l'hémoglobine, des globules rouges, des réticulocytes, des plaquettes, des leucocytes et des neutrophiles, mais niveau des monocytes élevé. L'augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue grâce à la teneur en paraprotéines.
  • Pour évaluer le fonctionnement des systèmes et des organes individuels, effectuez une analyse biochimique du sang prélevé dans une veine. Le diagnostic de myélome confirme la présence d’un ensemble d’indicateurs dans le sang, notamment une augmentation du taux de protéines totales, de l’urée, de la créatinine, de l’acide urique, du calcium et une diminution du contenu en albumine.

Méthodes de traitement

  • Le traitement de pointe du myélome est la chimiothérapie, qui consiste à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
  • Après une chimiothérapie efficace, les patients sont transplantés avec des cellules souches propres ou provenant d'un donneur.
  • Avec une faible efficacité de la chimiothérapie, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L'exposition aux rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais elle peut, pendant un certain temps, améliorer considérablement son état en augmentant la durée de sa vie.
  • Les analgésiques soulagent la douleur dans les os.
  • Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
  • Des agents hémostatiques (tels que Vicasolum et Etamzilat) aideront à faire face aux saignements.
  • Des tumeurs qui pressent les organes internes, se débarrasser de par la chirurgie.

Greffe de cellules souches

Si la chimiothérapie est réussie, le patient est greffé de ses propres cellules souches. Pour la collecte de la moelle osseuse, effectuer une ponction. Ayant isolé ses cellules souches, celles-ci sont à nouveau placées dans le corps du patient. Avec cette manipulation, il est possible d'obtenir une rémission stable, au cours de laquelle le patient se sent en bonne santé.

Nourriture diététique

  • Le régime alimentaire pour le myélome multiple devrait être pauvre en protéines. La quantité quotidienne de protéines consommée ne doit pas dépasser 60 g.
  • Dans de très petites quantités devraient manger des haricots, lentilles, pois, viande, poisson, noix, œufs.
  • Tous les autres produits, bien perçus par le patient, peuvent être inclus en toute sécurité dans le régime alimentaire.

Les méthodes modernes de traitement peuvent prolonger de presque cinq ans la vie d’un patient atteint de myélome multiple (jusqu’à dix ans dans de très rares cas). En l'absence totale d'assistance thérapeutique, il ne peut vivre plus de deux ans.

L'espérance de vie des patients dépend uniquement de leur sensibilité aux effets des médicaments cytotoxiques. Si les cytostatiques n’ont aucun effet thérapeutique positif sur le patient (les médecins appellent cette résistance primaire), il ne peut pas vivre plus d’un an.

Si le traitement avec des médicaments cytotoxiques est effectué pendant une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë (l'incidence de tels cas peut atteindre 5%). Les cas de développement de leucémie aiguë chez des patients n'ayant pas reçu un tel traitement sont extrêmement rares.

Le stade du diagnostic de la maladie est un autre facteur qui influe sur l'espérance de vie des patients. Les causes de décès peuvent être:

  • tumeur progressive elle-même (myélome);
  • empoisonnement du sang (septicémie);
  • accident vasculaire cérébral;
  • infarctus du myocarde;
  • insuffisance rénale.

Sur les symptômes de la myélomatose dira cette vidéo:

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Nombre de sang pour le myélome multiple

La leucémie myéloïde est une dégénérescence maligne des cellules souches de la moelle osseuse, responsable de la production de globules rouges, de globules rouges et blancs et de plaquettes. Avec la leucémie myéloïde (leucémie, leucémie sanguine), la moelle osseuse produit des cellules explosives et immatures, qui déplacent progressivement les éléments de forme normale de la circulation sanguine.

La maladie est principalement chronique et affecte principalement les adultes. Pour le diagnostic, il est nécessaire de procéder à une analyse de sang pour la leucémie myéloïde. Comme à différents stades de la maladie, il y a des changements importants dans la composition du sang, il est nécessaire d'effectuer des tests plusieurs fois. Si vous soupçonnez une leucémie myéloïde, les médecins recommandent des examens réguliers.

Raisons

La leucémie myéloïde est le résultat d'une mutation de leucocytes sanguins dans la moelle osseuse. La cellule anormale perd sa capacité à fonctionner normalement et commence à se diviser spontanément. Les cellules cancéreuses se multiplient pour remplacer progressivement les cellules saines. En conséquence, une hémorragie et une anémie graves se produisent et le corps perd sa protection contre les infections. Les cellules de leucémie envahissent les ganglions lymphatiques, coopèrent dans la tumeur et provoquent des processus pathologiques.

Le mécanisme de formation de la leucémie myéloïde

La cause du myélome peut être une radiation radioactive ou une exposition à des agents cancérigènes, parmi lesquels des médicaments, des solvants de peinture, des moyens de lutte contre les rongeurs et les insectes.

Les facteurs héréditaires de la leucémie, comme dans d'autres maladies, se produisent. Dans les familles où les membres de la famille sont atteints d'un myélome multiple, le risque de maladie chez les descendants est élevé. Ce n'est pas la maladie elle-même qui est transmise aux enfants, mais une prédisposition à cette maladie.

Il existe une hypothèse sur l'étiologie infectieuse de la maladie. Dans ce cas, la race et le lieu de résidence de la personne importent.

Diagnostics

Un diagnostic préliminaire de leucémie myéloïde est établi sur la base des résultats d'un test sanguin général, procédure standard de diagnostic de toute maladie. L'augmentation du nombre de leucocytes devrait alerter le médecin.

Pour déchiffrer un test sanguin de myélome, il faut tout d’abord prendre en compte le nombre de leucocytes et leur rapport avec le calcul de la formule leucocytaire. Lors du calcul de la formule leucocytaire, on observe un décalage vers la gauche, l’apparition des promyélocytes. Le pourcentage de basophiles et d’éosinophiles augmente, la RSE dans le sang augmente. Le nombre de plaquettes est normal ou légèrement augmenté. Symptômes observés de l'anémie sous forme légère.

Si la leucémie myéloïde progresse, les résultats des analyses de sang changent. Par conséquent, il est nécessaire de refaire le test sanguin pour la leucémie myéloïde après un certain temps. Les résultats de la recherche révèlent une forte anémie, des éléments profilés se redimensionnant et se déformant (anisocytose et poïkilocytose), le nombre de leucocytes augmentant plusieurs fois par rapport aux résultats précédents. Le nombre de cellules de souffle atteint 15%. La teneur en basophiles et en erzinophiles dépasse la norme. La phosphatase alcaline est bloquée dans les neutrophiles.

Les symptômes associés à la leucémie myéloïde sont des problèmes de foie, confirmés par une augmentation de l'activité des enzymes sériques - alanine aminotransférase et alcaline phsphatase.

Les symptômes

Les symptômes de la leucémie myéloïde sont les suivants:

  • Douleurs osseuses Douleur aux os de la cuisse, colonne vertébrale, bassin et côtes;
Douleur dans les os et la colonne vertébrale
  • Fractures pathologiques;
  • L'hypercalcémie. Il se manifeste par des vomissements, des nausées, une constipation, une polyurie. Des troubles cérébraux peuvent survenir, une personne tombe en léthargie ou à qui;
  • Maladie rénale. La néphropathie se manifeste par une augmentation de la teneur en calcium et en acide urique dans le sang, l'apparition de protéines dans l'urine;
  • Anémie normochrome. L'indicateur de couleur du sang est normal, la RSE augmente fortement;
  • L'ostéoporose;
  • Presser la moelle épinière avec des tumeurs de la colonne vertébrale. Manifesté sous la forme de douleurs au dos, aggravées par la toux et les éternuements. Violation de la vessie et des intestins.
  • Protection contre les infections bactériennes. Associé à un système immunitaire affaibli;
  • Hémorragie. Saignements au nez, utérus, gencives, hémorragie sous-cutanée.

Préparation à l'analyse

Les règles du don de sang pour l'analyse générale ne prévoient pas de règles de préparation spécifiques. Comment faire un test sanguin pour la leucémie myéloïde chronique est bien connu. Le sang est donné l'estomac vide le matin afin d'éviter les «interférences» qui faussent les résultats. Le jour de la journée, avant de donner du sang, ne recommandez pas un effort physique intense. Il est hautement indésirable, trois jours avant l’intervention, d’utiliser des aliments gras et frits. Si ces conditions sont remplies, le test sanguin de diagnostic de la leucémie myéloïde sera extrêmement informatif.

Le sang est prélevé dans une veine ou un doigt. Le sang veineux étant plus concentré que les capillaires, certains médecins exigent un tel prélèvement pour analyse.

Le déchiffrement des résultats de la leucémie myéloïde prend deux jours à compter de leur acceptation pour traitement. Si le laboratoire est surchargé de travail, le résultat peut être obtenu ultérieurement.

Les analyses de sang actuelles permettent de prélever des échantillons de moelle osseuse pour une analyse cytogénétique à partir du fémur. Les échantillons sont prélevés par biopsie ou par aspiration. Apprenez les chromosomes. Les cellules affectées contiennent un chromosome 22 anormal. Afin de détecter des chromosomes anormaux, une réaction en chaîne de la polymérase est utilisée.

Traitement

L'analyse de la qualité est la clé du succès du traitement. Le choix de la méthode de traitement et l'intensité des procédures recommandées dépendent de la phase de la maladie. Chez certains patients atteints de myélome, on observe une progression croissante du processus au cours des années, ne nécessitant pas de traitement antitumoral.

Chez les patients atteints de métastases, la radiothérapie locale est utilisée. Avec le développement lent de la leucémie myéloïde, utilisez des tactiques d’attente.

Radiothérapie locale

Si la douleur augmente, ce qui indique la croissance de la tumeur, des cytostatiques sont prescrits. La durée du traitement, sous réserve de la présence de résultats positifs, peut aller jusqu'à deux ans.

Conduite du traitement, complications prophylactiques. Pour le soulagement de l'hypercalcémie, les corticostéroïdes sont utilisés dans le contexte d'une forte consommation d'alcool. Appliquer des médicaments pour traiter les maladies rénales et l'ostéoporose.

Prévisions

Le myélome en phase lente n'est pas une indication de traitement immédiat. La nécessité de commencer le traitement est l'apparition de paraprotéine dans le sang, un épaississement du sang ou une diminution de la viscosité, la présence de saignements, de douleurs osseuses, de fractures, d'hypercalcémie, de lésions rénales, de compression de la moelle épinière, de complications infectieuses.

Serrer la moelle épinière nécessite un traitement chirurgical, ainsi qu'une irradiation locale. Les fractures des os nécessitent une fixation orthopédique.

Dans certains cas, si la radiothérapie n'est pas indiquée, un traitement cytotoxique est utilisé. Dans ce cas, il ne faut pas oublier que la leucémie myéloïde secondaire peut devenir un effet secondaire.

Si non traités, les patients atteints de myélome vivent jusqu'à deux ans. La guérison complète du myélome est une question d'avenir.

Les méthodes modernes de traitement peuvent ralentir l’effet destructeur de la maladie sur le corps et combattre ses symptômes spécifiques.

Myélome (plasmocytome) - causes, symptômes, diagnostic, traitement et pronostic.

Manifestations de myélome multiple: douleurs osseuses, fractures pathologiques, thrombose et saignements. Les premiers stades du plasmocytome sont asymptomatiques et sont détectés par hasard: aux rayons X ou avec une augmentation significative de la teneur en protéines de l'urine.

Localisation La tumeur se forme principalement dans les os plats (crâne, côtes, bassin, omoplate) et dans les vertèbres. Autour des cellules malignes apparaissent des cavités à bords lisses. Ceci est le résultat de la lyse (dissolution) du tissu osseux par les ostéoclastes - cellules spéciales responsables de la destruction des vieilles cellules osseuses.

Les causes du myélome ne sont pas complètement comprises. La maladie touche principalement les personnes exposées aux radiations.

Des statistiques Le myélome est la maladie la plus répandue parmi les tumeurs plasmocytaires: 1% de tous les cancers et 10% des cancers du sang. Chaque année, le myélome multiple se manifeste chez 3 personnes sur 100 000 habitants. Les statistiques d'incidence sont plus élevées chez les personnes à la peau noire. La plupart des cas sont des hommes de plus de 60 ans. Les personnes de moins de 40 ans sont extrêmement rares.

Les cellules plasmatiques ou cellules plasmatiques sont des cellules qui produisent des anticorps pour fournir une immunité. En fait, ce sont des globules blancs produits à partir de lymphocytes B. Ils se trouvent dans la moelle osseuse rouge, les ganglions lymphatiques, les intestins et les amygdales. Chez les personnes en bonne santé, les cellules plasmatiques représentent 5% de toutes les cellules de la moelle osseuse. Si leur nombre dépasse 10%, cela parle déjà du développement de la maladie.

Fonctions des plasmocytes - production d'anticorps, d'immunoglobulines, assurant l'immunité dans les liquides (sang, lymphe, salive). Les cellules plasmatiques sont des glandes unicellulaires qui produisent des centaines d'immunoglobulines par seconde.

Comment se forment les plasmocytes? Ce processus comprend plusieurs étapes:

  • Les précurseurs des cellules plasmatiques - les lymphocytes B sont formés à partir de cellules souches du foie et de la moelle osseuse. Il se produit dans la période embryonnaire, avant la naissance de l'enfant.
  • Les lymphocytes B avec un flux sanguin dans les ganglions lymphatiques et la rate, le tissu lymphoïde de l'intestin, où se produit leur maturation.
  • Ici, le lymphocyte B "se rencontre" avec un antigène (partie d'une bactérie ou d'un virus). D'autres cellules immunitaires deviennent des médiateurs dans ce processus: monocytes, macrophages, histiocytes et cellules dendritiques. Par la suite, un lymphocyte B produira des immunoglobulines pour ne neutraliser qu'un seul antigène. Par exemple, le virus de la grippe.
  • Le lymphocyte V est activé - commence à sécréter des anticorps. A ce stade, il se transforme en immunoblaste.
  • Immunoblaste activement divisé - cloné. Il forme de nombreuses cellules identiques pouvant sécréter les mêmes anticorps.
  • À la suite de la dernière différenciation, les cellules clonées sont transformées en plasmocytes identiques ou en plasmocytes. Ils produisent des immunoglobulines et, avec leur aide, protègent le corps des antigènes étrangers (virus et bactéries).
Un dysfonctionnement survient à l'une des étapes de la maturation des lymphocytes B et à la place du plasmocyte se forme une cellule de myélome qui possède des propriétés malignes. Toutes les cellules de myélome proviennent d'une seule cellule mutée qui a été clonée plusieurs fois. L'accumulation de ces cellules s'appelle le plasmocytome. De telles tumeurs peuvent se former à l'intérieur des os ou des muscles, elles sont simples (solitaires) ou multiples. Une cellule maligne se forme dans la moelle osseuse et se développe dans les tissus osseux. Les cellules de myélome se divisent activement, leur nombre augmente. Ils ne vont généralement pas dans le sang, mais ils sécrètent une grande quantité de paraprotéines d'immunoglobuline pathologiques. Il s'agit d'une immunoglobuline pathologique qui ne participe pas à la défense immunitaire, mais qui se dépose dans les tissus et peut être détectée par des tests sanguins. Une fois dans le tissu osseux, les cellules de myélome commencent à interagir avec leur environnement. Ils activent les ostéoclastes qui détruisent le cartilage et le tissu osseux, formant des vides. Les cellules de myélome sécrètent également des molécules protéiques spéciales - les cytokines. Ces substances remplissent plusieurs fonctions:
  • Stimuler la croissance des cellules de myélome. Plus il y a de cellules de myélome dans le corps, plus les nouveaux foyers de la maladie apparaissent rapidement.
  • Inhiber l'immunité, dont le rôle est la destruction des cellules tumorales. Le résultat est des infections bactériennes fréquentes.
  • Activer les ostéoclastes qui détruisent les os. Cela entraîne des douleurs osseuses et des fractures pathologiques.
  • Stimule la croissance des fibroblastes sécrétant du fibrogène et de l'élastine. Cela augmente la viscosité du plasma sanguin et provoque des ecchymoses et des saignements.
  • Causer la croissance des cellules du foie - les hépatocytes. Cela perturbe la formation de prothrombine et de fibrinogène, entraînant une diminution de la coagulation du sang.
  • Violer le métabolisme des protéines (en particulier avec le myélome de Bens-Jones), ce qui provoque des lésions rénales.
La maladie est lente. 20-30 ans s'écoulent de l'apparition des premières cellules de myélome à l'élaboration d'un tableau clinique éclatant. Cependant, après l'apparition des premiers symptômes de la maladie, celle-ci peut être fatale dans les 2 ans si le traitement approprié n'est pas prescrit. Les causes du myélome multiple ne sont pas entièrement comprises. Il n'y a pas d'opinion sans équivoque parmi les médecins qui provoque une mutation des lymphocytes B dans une cellule de myélome.

Qui est à risque accru de développer un myélome multiple?

  • Hommes Le myélome se développe lorsque le niveau d'hormones sexuelles mâles diminue avec l'âge. Les femmes tombent beaucoup moins souvent malades.
  • Âge 50-70 ans. Les personnes de moins de 40 ans ne représentent que 1% des patients. Ceci s'explique par le fait qu'avec l'âge, l'immunité plus faible révèle et détruit les cellules cancéreuses.
  • Prédisposition génétique. Chez 15% des patients, les proches souffrent également de cette forme de leucémie. Cette caractéristique est causée par une mutation du gène responsable de la maturation des lymphocytes B.
  • L'obésité viole le métabolisme, réduit l'immunité, ce qui crée des conditions propices à l'apparition de cellules malignes.
  • Exposition aux radiations (liquidateurs de l'accident de Tchernobyl, personnes sous radiothérapie) et exposition prolongée à des toxines (amiante, arsenic, nicotine). Ces facteurs augmentent le risque de mutation lors de la formation de plasmocytes. En conséquence, il se transforme en une cellule de myélome, ce qui donne lieu à une tumeur.
Lorsque le plasmocytome affecte principalement les os, les reins et le système immunitaire. Les symptômes du myélome multiple dépendent du stade de développement de la tumeur. Chez 10% des patients, les cellules ne produisent pas de paraprotéines et la maladie est asymptomatique. Bien qu'il n'y ait pas beaucoup de cellules malignes, la maladie ne se manifeste pas. Mais progressivement, leur nombre augmente et ils remplacent les cellules normales de la moelle osseuse. Dans le même temps, un grand nombre de paraprotéines pénètrent dans le sang, ce qui nuit au corps.

  • Douleurs osseuses Sous l'influence du myélome, des cellules se forment dans les cavités osseuses. Le tissu osseux est riche en récepteurs de la douleur et, lorsqu'il est irrité, une douleur douloureuse se développe. Il devient fort et aigu si le périoste est endommagé.
  • Des douleurs au cœur, aux articulations et aux tendons musculaires sont associées au dépôt de protéines pathologiques dans celles-ci. Ces substances perturbent le fonctionnement des organes et irritent les récepteurs sensibles.
  • Fractures pathologiques. Sous l'influence des cellules malignes dans l'os se forment des vides. L'ostéoporose se développe, l'os devient fragile et se casse même avec une légère charge. Les fractures du fémur, des côtes et des vertèbres sont les plus fréquentes.
  • Immunité réduite. La fonction de la moelle osseuse est altérée: elle produit des globules blancs insuffisants, ce qui entraîne une inhibition des défenses de l'organisme. Le nombre d'immunoglobulines normales dans le sang diminue. Il y a souvent des infections bactériennes: otite, amygdalite, bronchite. Les maladies sont longues et difficiles à traiter.
  • L'hypercalcémie. À partir du tissu osseux détruit, une grande quantité de calcium pénètre dans le sang. Ceci est accompagné de constipation, de douleurs abdominales, de nausées, de la libération de grandes quantités d’urine, de troubles émotionnels, de faiblesses, de léthargie.
  • Insuffisance rénale - néphropathie du myélome due au fait que le calcium se dépose dans les canaux rénaux sous forme de calculs. En outre, les reins souffrent d'une violation du métabolisme des protéines. Les paraprotéines (protéines produites par les cellules cancéreuses) pénètrent dans le filtre rénal et se déposent dans les tubules des néphrons. En même temps, le rein se contracte (néphrosclérose). En outre, la sortie d'urine des reins est perturbée. Le liquide stagne dans les cupules rénales et le bassin, tandis que le parenchyme de l'organe s'atrophie. Avec la néphropathie du myélome, il n'y a pas d'oedème, la pression artérielle n'est pas élevée.
  • L'anémie, principalement normochrome - un indice de couleur (le rapport entre l'hémoglobine et le nombre de globules rouges) reste normal entre 0,8 et 1,05. Lorsque les dommages à la moelle osseuse diminue la production de globules rouges. Dans le même temps, la concentration en hémoglobine dans le sang diminue proportionnellement. Puisque l'hémoglobine est responsable du transport de l'oxygène, les cellules ressentent le manque d'oxygène dans l'anémie. Cela se manifeste par de la fatigue, une diminution de la concentration. Lorsque la charge survient essoufflement, palpitations, mal de tête, pâleur de la peau.
  • Troubles de la coagulation sanguine. La viscosité du plasma augmente. Cela conduit à un collage spontané des érythrocytes sous la forme de colonnes de pièces de monnaie, ce qui peut provoquer la formation de caillots sanguins. La diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) conduit à un saignement spontané: nasal et gingival. Si les petits capillaires sont endommagés, le sang passe sous la peau - des ecchymoses se forment.
  1. Recueillir l'histoire. Le médecin analyse la durée de la douleur dans les os, l’engourdissement, la fatigue, la faiblesse, les saignements, les hémorragies. Il prend en compte la présence de maladies chroniques et de mauvaises habitudes. Sur la base des résultats d'études de laboratoire et d'instruments, un diagnostic est établi, la forme et le stade du myélome sont déterminés, le traitement est prescrit.
  2. Inspection. Identifie les signes externes de myélome multiple:
    • tumeurs dans différentes parties du corps, principalement sur les os et les muscles.
    • hémorragies résultant d'un trouble de la coagulation.
    • la peau pâle est un signe d'anémie.
    • pouls rapide - tentative du cœur de compenser le manque d'hémoglobine par un travail accéléré.
  3. Test sanguin général. La recherche en laboratoire, qui permet d’évaluer l’état général du système hématopoïétique, la fonction sanguine et la présence de diverses maladies. Le prélèvement sanguin est effectué le matin à jeun. Pour la recherche, prenez 1 ml de sang d'un doigt ou d'une veine. Un assistant de laboratoire examine une goutte de sang au microscope. Il y a des analyseurs automatiques.

    À propos du myélome, indiquez les indicateurs suivants:

    • Augmentation de l'ESR - plus de 60-70 mm / heure
    • le nombre de globules rouges est réduit - hommes de moins de 4 10 ^ 12 cellules / l, femmes de moins de 3,7 10 ^ 12 cellules / l.
    • nombre réduit de réticulocytes - moins de 0,88% (sur 100% de globules rouges)
    • nombre de plaquettes réduit - moins de 180 10 ^ 9 cellules / l.
    • le nombre de leucocytes est réduit - moins de 4 10 ^ 9 cellules / l.
    • taux de neutrophiles diminué - moins de 1500 dans 1 μl (moins de 55% de tous les leucocytes)
    • augmentation des niveaux de monocytes - plus de 0,7 10 ^ 9 (plus de 8% de tous les leucocytes)
    • taux d'hémoglobine réduit - moins de 100 g / l
    • 1-2 plasmocytes peuvent être détectés dans le sang.
    En raison de l'inhibition de la fonction sanguine de la moelle osseuse, le nombre de cellules sanguines (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) diminue. La quantité totale de protéines augmente en raison des paraprotéines. Un taux élevé de VS indique la présence d'une pathologie maligne.
  4. L'analyse biochimique du sang vous permet d'évaluer le travail d'organes et de systèmes individuels par la présence d'une substance dans le sang.

    Le sang est prélevé le matin à jeun, avant la médication et d’autres études (rayons X, IRM). Le sang est prélevé dans une veine. En laboratoire, des réactifs chimiques sont ajoutés aux tubes de sang, qui réagissent avec les substances à déterminer. Le myélome est confirmé par:

    • augmentation des protéines totales - plus de 90-100 g / l
    • albumine réduite moins de 38 g / l
    • augmentation des niveaux de calcium - plus de 2,75 mmol / litre.
    • Augmentation de l'acide urique - hommes de plus de 416,5 µmol / l, femmes de plus de 339,2 µmol / l
    • augmentation de la créatinine - hommes de plus de 115 µmol / l, femmes de plus de 97 µmol / l
    • niveau d'urée augmenté - plus de 6,4 mmol / l
    Les anomalies identifiées indiquent une augmentation des protéines sanguines due aux paraprotéines pathologiques sécrétées par les cellules de myélome. Des taux élevés d'acide urique et de créatinine indiquent des lésions rénales.
  5. Myélogramme (trépanobiopsie) - étude des caractéristiques structurelles des cellules de la moelle osseuse. À l'aide d'un dispositif spécial - un trépan ou une aiguille d'I.A. Kassirsky, on effectue une ponction du sternum ou du ilium. Un échantillon de cellules de la moelle osseuse est prélevé. À partir du parenchyme résultant, un frottis est préparé et la composition qualitative et quantitative des cellules, leurs types, leur rapport, leur degré de maturation sont étudiés au microscope.

    Résultats dans le myélome multiple:

    • un grand nombre de plasmocytes - plus de 12%. Cela indique leur division anormale et la probabilité de changements oncologiques.
    • les cellules avec une grande quantité de cytoplasme sont détectées, qui sont intensément colorées. Dans le cytoplasme peut contenir des vacuoles. Dans la chromatine nucléaire, un motif caractéristique ressemblant à une roue est perceptible. Ces cellules ne sont pas typiques de la moelle osseuse d'une personne en bonne santé.
    • oppression de la formation normale du sang
    • grand nombre de cellules atypiques immatures
    Les changements indiquent que le fonctionnement normal de la moelle osseuse est altéré. Ses cellules fonctionnelles sont remplacées par des plasmocytes malins.
  6. Marqueurs de laboratoire du myélome multiple Pour l'étude, le sang est prélevé dans une veine le matin. Dans certains cas, l'urine peut être utilisée. Dans le sérum, on détecte des paraprotéines sécrétées par des cellules de myélome. Ces immunoglobulines modifiées ne sont pas détectées dans le sang de personnes en bonne santé.

    Les paraprotéines sont détectées par immunoélectrophorèse. Du sang est ajouté au gel d'agar. L'anode et la cathode sont connectées aux zones opposées de la lame, suivies d'une électrophorèse. Sous l'influence d'un champ électrique, les antigènes (protéines plasmatiques et paraprotéines) se déplacent et se déposent sur le verre sous la forme d'arcs caractéristiques - une bande étroite de protéine monoclonale. Pour une meilleure visualisation et sensibilité, un colorant et un sérum avec des antigènes sont ajoutés au gel.

    Selon la variante, le myélome révèle:

    • classe de paraprotéines IgG
    • classe de paraprotéines IgA
    • classe de paraprotéines IgD
    • classe de paraprotéines IgE
    • beta 2 microglobuline
    Cette analyse est considérée comme l’étude la plus sensible et la plus précise pour déterminer le myélome multiple.
  7. Analyse d'urine - étude de laboratoire sur l'urine au cours de laquelle on détermine les caractéristiques physico-chimiques de l'urine et étudie au microscope ses sédiments. Pour la recherche, il est nécessaire de recueillir la partie moyenne de l'urine du matin. Ceci est fait après le lavage des organes génitaux. Dans les 1-2 heures, l'urine doit être livrée au laboratoire, sinon les bactéries s'y multiplient et les résultats de l'analyse sont faussés.

    Lorsque le myélome dans l'urine est détecté:

    • augmentation de la densité relative - dans l'urine contient un grand nombre de molécules (principalement des protéines)
    • la présence de globules rouges
    • augmentation de la teneur en protéines (protéinurie)
    • les cylindres d'urine sont présents
    • Protéine Bens-Jones (fragments de paraprotéine) - plus de 12 g / jour (précipite à la chaleur)
    Les changements dans l'urine indiquent des dommages aux reins causés par les paraprotéines et une altération du métabolisme des protéines dans l'organisme.
  8. Méthode par rayons X des os pour l'examen des os par rayons X. L'objectif est d'identifier les zones de lésion osseuse et de confirmer le diagnostic de "myélome". Pour obtenir une image complète de l'étendue de la lésion, prenez des photos de projection frontale et latérale.

    Changements sur les rayons X dans le myélome multiple:

    • signes d'ostéoporose focale ou diffuse (diminution de la densité osseuse)
    • "Crâne qui fuit" - foyers de destruction arrondis dans le crâne
    • humérus - ouvertures en forme de rayons de miel ou de "bulles de savon"
    • les côtes et les omoplates ont des trous «mangés» ou «perforés»
    • les vertèbres sont comprimées et raccourcies. Ils prennent la forme de "vertèbres de poisson"

    Pendant la radiographie, l’utilisation d’agents de contraste est interdite. Puisque l'iode, qui en fait partie, forme un complexe insoluble avec les protéines sécrétées par les cellules de myélome. Cette substance endommage grandement les reins.

  9. La tomodensitométrie en spirale (CT) est une étude basée sur une série de rayons X pris sous différents angles. Sur leur base, l'ordinateur constitue des "tranches" superposées du corps humain.
    • foyers de destruction osseuse
    • tumeurs des tissus mous
    • déformation des os et des vertèbres
    • atteinte de la moelle épinière due à une fracture vertébrale
    La tomographie aide à identifier toutes les lésions des os et à estimer la prévalence du myélome multiple.
Pour le traitement du myélome multiple, plusieurs méthodes sont utilisées:
  • chimiothérapie - traitement par des toxines nocives pour les cellules de myélome
  • greffe de moelle osseuse ou de cellules souches
  • radiothérapie - traitement de plasmocytes individuels par rayonnement ionisant
  • traitement chirurgical - élimination d'os endommagé dans des plasmocytes simples
La chimiothérapie est le traitement principal des plasmocytes simples et multiples. Monochimiothérapie - traitement avec un seul médicament chimiothérapeutique.

A Propos De Nous

Avec la croissance d'une tumeur qui n'a pas fait l'objet d'un traitement suffisant ou opportun, un nombre important de patients développent des nodules tumoraux secondaires dans des organes métastases voisins ou distants.