Diagnostic du myélome multiple, caractérisation, classification et symptômes du myélome

Le myélome (myélome, plasmocytome, myélomatose et maladie de Rustitsky-Kalera) est une maladie grave du système hématopoïétique, qui se définit le plus souvent aux derniers stades de l'évolution et dont le pronostic est décevant. Un traitement précoce permet au patient de prolonger sa vie et d'obtenir une rémission relativement longue. Par conséquent, le diagnostic précoce du myélome multiple est une question importante pour toutes les personnes à risque.

Caractéristique de la maladie

La myélomatose est la maladie la plus répandue dans le groupe des tumeurs plasmocytaires. L'incidence du myélome multiple représente jusqu'à 1% de tous les cas d'oncologie et environ 10% des cas de cancer du sang. Chaque année, 30 nouveaux cas de myélome sont découverts sur un million de la population mondiale.

Avec ce type d'oncologie, il se produit une mutation de l'un des types de cellules sanguines - les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques ou cellules plasmatiques sont la forme finale des lymphocytes B. Leur fonction est de reconnaître les agents étrangers et de développer des anticorps spécifiques (immunoglobulines).

En cas de mutation, reproduction pathologique (prolifération) de l'un des clones de plasmocytes. Les cellules plasmatiques altérées produisent une immunoglobuline pathologique - la paraprotéine, qui est le principal marqueur de la myélomatose dans le diagnostic différentiel.

Les maladies touchent principalement les patients âgés dont le corps ne peut tolérer une chimiothérapie intensive intensive. Par conséquent, le temps écoulé entre l'apparition des premières cellules plasmatiques mutées et le diagnostic de la maladie affecte directement les projections de survie. Dans le même temps, une augmentation du nombre de cellules pathologiques et le développement d'un myélome peuvent être extrêmement lents. De l’apparition des premiers plasmocytes porteurs de mutations à la formation de foyers de myélome peut prendre 20 à 30 ans.

Le tournant intervient après l'apparition des signes cliniques de la maladie. Le myélome commence à progresser rapidement. L'excès de paraprotéine affecte négativement les organes viscéraux (principalement le système excréteur) et les os du corps.

Classification et diagnostic du myélome

Les myélomes sont classés en fonction de la localisation des cellules plasmatiques altérées dans les tissus sains de la moelle osseuse et des spécificités de leur composition. Selon la localisation des cellules pathologiques dans les tissus hématopoïétiques, il existe une forme diffuse, focale diffuse et multiple (focale multiple).

La composition des cellules permet de classer les tumeurs myélomateuses en cellules plasmablastiques, plasmacytiques, petites et polymorphes. Le type de plasmocytes atypiques est déterminé par une étude tissulaire (histologique). Cette fonctionnalité vous permet de prédire le taux de croissance de la tumeur.

L'une des classifications courantes dans la pratique médicale prend également en compte les caractéristiques de localisation du ou des foyers pathologiques dans le système squelettique et les organes internes.

Les tumeurs myélomateuses solitaires ou solitaires sont localisées dans l'os contenant du tissu médullaire ou dans le ganglion lymphatique. Les ganglions lymphatiques sont directement impliqués dans la réponse immunitaire aux agents infectieux. Ils sont donc souvent affectés par le myélome multiple.

Les foyers multiples de myélomatose occupent plusieurs endroits à la fois. Les tissus de la moelle épinière de la colonne vertébrale, les os iliaques et crâniens, les omoplates et les côtes sont particulièrement vulnérables aux cellules plasmatiques mutées. Souvent, des foyers tumoraux se forment dans la rate, plusieurs ganglions lymphatiques et la partie centrale des os tubulaires des jambes et des bras.

En cas de suspicion de myélome multiple, ainsi que de récidive de néoplasie solitaire à plasmocytes, une étude complète du corps par tomographie est réalisée.

Symptômes du myélome

À un stade précoce, la maladie peut survenir avec pratiquement aucun symptôme. Lorsque le nombre de cellules pathologiquement modifiées atteint une valeur critique et que le myélome forme un foyer solitaire ou multiple, les signes cliniques du cancer plasmacytique apparaissent.

Les principaux symptômes du myélome multiple:

  • douleur douloureuse dans les os des membres, des omoplates, du crâne ou de la colonne vertébrale;
  • douleur persistante dans le cœur et les articulations (provoquée par le dépôt d'amyloïde - forme de stockage des paraprotéines dans les organes internes);
  • infections bactériennes fréquentes;
  • fractures pathologiques des os des extrémités, des côtes et des vertèbres;
  • faiblesse, inhibition des fonctions cognitives, troubles du tractus gastro-intestinal (due à une hypercalcémie - libération de calcium dans le sang du tissu osseux dissous);
  • l'anémie;
  • palpitations cardiaques (à la suite d'un mécanisme compensatoire en réponse à une pénurie de globules rouges);
  • essoufflement, maux de tête;
  • déformation de la poitrine due à des modifications du tissu osseux;
  • néphropathie (altération de la fonction rénale due à la formation de calculs de calcium dans les canaux);
  • diminution de la coagulabilité dans le sang (avec la formation de multiples ecchymoses), souvent dans le contexte d'une augmentation de la viscosité du plasma (en conséquence, avec un saignement fréquent, un patient peut former des caillots sanguins).

Chez chaque dixième patient, les plasmocytes pathologiques ne produisent pas de paraprotéine. En conséquence, même au stade de développement extensif du myélome, la maladie est asymptomatique.

Critères de détection du plasmocytome à différents stades de développement

L'intensité des symptômes et leur liste dépendent du stade de la maladie, de son type (par exemple, en cas de myélomatose multiple, les fractures et l'hypercalcémie sont fixés en premier lieu) et des maladies chroniques concomitantes.

Signes de myélome à différents stades

Le deuxième stade de la maladie est déterminé plus souvent par la méthode d’exclusion, si les indicateurs ne répondent pas aux critères de la 1re et de la 3. La protéine Bens-Jones est un composé sécrété par les plasmocytes. En raison de son faible poids moléculaire, il est immédiatement excrété par les reins, ce qui en fait un signe de diagnostic important lors de l'examen des patients.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer le myélome, le diagnostic doit inclure des méthodes d'investigation visuelles, matérielles et en laboratoire.

À l'examen, le chirurgien ou l'oncologue interroge le patient au sujet des plaintes et indique l'heure à laquelle des symptômes désagréables se manifestent, mesure le pouls, palpe les zones douloureuses des os et détermine si la douleur s'intensifie sous l'effet de la pression. La couleur de la peau est également évaluée (la pâleur peut indiquer une anémie), la présence de bleus et de bleus, un gonflement aux endroits où la tumeur est souvent localisée. Si l'on soupçonne une myélomatose, une série d'études est prescrite à un patient.

La liste des méthodes de diagnostic utilisées pour détecter les myélomes comprend:

  • Examen aux rayons X des os du squelette et de la poitrine;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • tomographie par spirale.

Les trois méthodes permettent d'identifier les zones de densité osseuse réduite et de différencier la pathologie d'autres maladies du système musculo-squelettique. Avec le myélome multiple sur la radiographie, il est clairement visible que les os du crâne, de la colonne vertébrale, des omoplates et des membres sont parsemés de taches noires de lésions ostéolytiques. Dans une tumeur solitaire (unique), une violation de densité est observée uniquement à la place de sa localisation.

La tomographie est une méthode plus informative et complète. Il vous permet de suivre les lésions osseuses de l'ensemble du système musculo-squelettique en peu de temps et sans irradiation de parties individuelles du corps.

Le diagnostic instrumental comprend l'échantillonnage (ponction) de la moelle osseuse pour compiler un myélogramme. Un myélogramme est le résultat d'une analyse de biomatériau (tissu myéloïde), qui indique la composition qualitative et quantitative de la moelle osseuse.

Cette étude offre l’occasion de différencier la maladie d’autres types de cancer du sang. Le principal symptôme diagnostique du myélome est une proportion pathologiquement élevée de plasmocytes (plus de 10 à 30% à un taux pouvant atteindre 1,5%). Parallèlement aux cellules plasmatiques, le nombre de blastes indifférenciés peut augmenter (la norme atteint 1,1%).

Le contenu en érythroblastes, lymphocytes et autres cellules hématopoïétiques est considérablement réduit.

Diagnostic de laboratoire du plasmocytome

Le rôle clé dans le diagnostic du "myélome" est donné non seulement à l'analyse du tissu myéloïde, mais également au diagnostic en laboratoire (prélèvements de sang et d'urine).

Pour le diagnostic de la myélomatose, les méthodes de recherche suivantes sont utilisées:

  • numération globulaire complète;
  • analyse d'urine (général et Zimnitsky);
  • analyse biochimique du sang veineux;
  • coagulogramme (analyse de la coagulation);
  • immunoélectrophorèse;
  • analyse cytogénétique des plasmocytes (détermination des pathologies chromosomiques).

Les résultats d’une analyse sanguine générale du myélome sont très différents de la norme. Le taux d'hémoglobine, ainsi que le nombre de plaquettes, de leucocytes, d'érythrocytes, de réticulocytes (précurseurs des globules rouges) et de neutrophiles sont réduits. La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente (ce qui indique une pathologie sans indiquer sa genèse) et la proportion de monocytes dans la formule des leucocytes. Dans l'échantillon 1-2 cellules plasmatiques peuvent être détectées.

Dans l'analyse générale de l'urine, les cylindres, les érythrocytes et les chaînes légères de paraprotéine (protéines de Bens-Jones) sont déterminés. Le liquide excrété a une densité plus élevée que celle d'une personne en bonne santé (principalement en raison de protéines anormales).

L'analyse biochimique montre des signes de dommages aux reins (niveaux élevés d'acide urique, d'urée et de créatinine) et d'hypercalcémie. Dans le contexte d'une petite quantité d'albumine due à la présence de paraprotéine, une concentration anormalement élevée de protéine totale est détectée.

L'immunoélectrophorèse est effectuée pour déterminer les paraprotéines dans l'urine ou le plasma. Selon le type de cellules anormales, les paraprotéines des classes IgA (IgD, IgE, IgG) ou beta-2 microglobulines peuvent être détectées au cours de l'analyse (le niveau de ces dernières indique le stade de la maladie).

Une méthode de diagnostic supplémentaire consiste à analyser la concentration en L-lactate (marqueur de lésion tissulaire), en électrolytes et en protéine C-réactive (sa concentration affecte le taux de facteur de croissance du myélome - l'interleukine-6).

Après le diagnostic, l'oncologue effectue une analyse pour déterminer les perspectives et le taux de croissance de la tumeur (indice de marquage des plasmocytes).

Diagnostic différentiel du myélome

Les symptômes de la myélomatose ressemblent souvent à la manifestation de maladies plus courantes de genèse oncologique et bénigne. La plus grande difficulté est la différenciation des signes de plasmocytome et de gammapathie monoclonale bénigne.

Les gammapathies bénignes sont également caractérisées par la formation de clones de cellules productrices d'immunoglobuline, mais leur nombre ne se multiplie pas ou est très lent. La concentration dans le sérum d'immunoglobulines monoclonales ne dépasse pas 3 g / dl et la proportion de plasmocytes dans le tissu médullaire peut atteindre 5%. Les lésions osseuses et l'hypercalcémie ne sont pas fixes.

La gammapathie est la cause la plus courante de paraprotéinémie (augmentation de la quantité de protéines anormales dans le sang). Selon les statistiques, il est observé chez 1 à 1,5% des personnes de plus de 50 ans et chez 3 à 10% des personnes de plus de 70 ans. Cette affection ne nécessite pas de traitement urgent, mais elle est clairement observée par les médecins, car elle peut évoluer vers 16% en myélome multiple et 17% et 33% (respectivement 10 et 20 ans plus tard) en d'autres types d'hémoblastose. Dans la moitié des cas, une quantité accrue de la protéine pathologique est observée tout au long de la vie du patient, mais ne devient pas la cause de son décès.

Le diagnostic différentiel avec d'autres causes de lésions ostéolytiques (faible sécrétion d'œstrogènes, maladie de Recklingauzen, ostéoporose sénile, métastases du cancer de la thyroïde et de la prostate) est effectué en analysant la concentration en paraprotéines et le myélogramme.

Les symptômes du myélome et les symptômes de la maladie de Waldenstrom sont similaires. Une augmentation caractéristique des immunoglobulines monoclonales (IgM), une production excessive de paraprotéines et un nombre accru de cellules lymphoplasmocytaires sont observés. La seule différence est l'absence de lésions osseuses lytiques, déterminée par tomographie.

Un diagnostic différentiel de la myélomatose et d'autres syndromes associés à la paraprotéinémie est également réalisé en cas d'insuffisance rénale d'étiologie inconnue.

Le diagnostic précoce du myélome n’est possible qu’avec des tests cliniques généraux et réguliers et des tests rénaux (biochimie sanguine). Si un patient se soucie de sa santé et surveille chaque année la dynamique des résultats, il a alors toutes les chances de consulter un médecin bien avant l'apparition des signes cliniques de myélomatose et avec l'aide d'un traitement intensif pour obtenir une rémission à long terme de la maladie.

Diagnostic du myélome (myélome multiple): définition, formes cliniques, complications

Diagnostic du myélome (myélome multiple): définition, formes cliniques, complications

Le myélome multiple est caractérisé par une destruction osseuse, une anémie, des troubles rénaux et immunologiques. Ces manifestations de la maladie entraînent une diminution de la qualité et de la durée de la vie. Les activités de prévention et de rééducation associées à la destruction des os, à l'anémie, à l'insuffisance rénale, aux infections thromboemboliques et à la polyneuropathie constituent un élément nécessaire des soins prodigués aux patients.

Dans le myélome, des manifestations cliniques apparaissent, expliquées par la prolifération de cellules de myélome dans la moelle osseuse et par l’effet des immunoglobulines produites par celles-ci et des chaînes légères libres. Le déplacement de la moelle osseuse en bonne santé entraîne la suppression de l'hématopoïèse et de l'immunoparésie normales, qui se manifestent par une fatigue accrue due à une anémie, des troubles de l'hémostase dus à une thrombocytopénie, des récurrences d'infection par hypogammaglobulinémie ou une leucopénie. La prolifération des cellules de myélome et l'activité des ostéoclastes entraînent une hypercalcémie, l'apparition de défauts osseux «forgés» et de fractures pathologiques. Les dépôts d'immunoglobuline monoclonale ou de chaînes légères libres provoquent des lésions rénales directes, entraînant des lésions tubulaires ou glomérulaires (néphropathie des cylindres ou des dépôts de chaînes légères, respectivement) ou une infiltration de divers organes (cœur, foie, intestin grêle, nerfs), comme dans le cas d'amyloïdose AL systémique. Le syndrome d'hyperviscosité se développe souvent avec une immunoglobuline monoclonale (paraprotéine) élevée d'IgA ou d'IgM et peut se manifester par une insuffisance cérébrovasculaire ou respiratoire. L'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire peut être considérée comme un marqueur de l'hypergammaglobulinémie monoclonale et comme une raison fréquente d'examen des patients âgés, ce qui permet d'établir le diagnostic correct.

Bien que le myélome symptomatique soit détecté pour la première fois chez un certain nombre d'individus après 50 ans, l'âge moyen des patients au moment du dépistage de la maladie est de 66 ans et seulement 2% des patients ont moins de 40 ans. Le myélome malade se développe à partir d'un état immunologique, défini comme une gammapathie monoclonale de signification inconnue (MGUS-English ou MGNZ). Selon les statistiques américaines, cette condition peut être détectée chez 2 à 4% de la population de plus de 50 ans. La gammapathie monoclonale ne causant aucune plainte, elle est définie uniquement comme une découverte de laboratoire aléatoire et est une condition précancéreuse. La transition d'une gammapathie monoclonale de signification inconnue à un myélome multiple par an est observée chez un individu sur 100 affecté par MGNZ. Une telle transformation est généralement observée par le biais d’un stade intermédiaire de myélome rougeoyant (myleona multi-myelona-SMM), dans lequel le risque de progression augmente 10 fois, c.-à-d. jusqu'à 10% par an Dans le contexte du myélome couvant, une forte augmentation de la teneur en paraprotéine dans le sang atteint le niveau de myélome non plié.

Classification du myélome multiple 2014

En 2014, le Groupe de travail international sur le myélome a mis à jour les critères de diagnostic pour diverses formes de cette maladie. La révision principale consistait à ajouter trois biomarqueurs spécifiques: le nombre de plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse ≥60%, le rapport entre les chaînes légères libres dans le sérum ≥100 et plus d'une lésion locale en IRM, aux marqueurs existants des lésions de l'organe terminal (hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie). ou des dommages aux os). Auparavant, la lésion des organes terminaux était interprétée comme l'acronyme CRAB - calcium, maladie rénale, anémie, lésions osseuses.

Les critères mis à jour permettent un diagnostic précoce et une prescription de traitement avant l'apparition de lésions des organes terminaux. Selon les critères, le diagnostic de myélome requiert 10% ou plus de plasmocytes lors de l'examen de la moelle osseuse ou de la présence d'un plasmocytome, prouvée par une biopsie et un ou plusieurs troubles provoqués par la maladie.

Critères de diagnostic du groupe de travail international sur le myélome et les troubles cellulaires associés (2014)

Gammapathie monoclonale de signification inconnue - MGNZ (MGUS): paraprotéine monoclonale (non-IgM)

2. MM couvant: protéine monoclonale sérique (IgG ou IgA) ≥ 30 g / l, ou protéine monoclonale d'urine ≥ 500 mg / 24 heures et / ou plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse 10% à 60%, absence de complications liées au myélome ou d'amylose

3. Myélome multiple: plasmocytes clonaux de la moelle osseuse ≥ 10% ou plasmacytomes osseux ou extramédéculaires prouvés par biopsie. Le diagnostic nécessite l’apparition d’une ou plusieurs des complications suivantes liées au myélome ou de l’événement définissant le myélome associé au MDE:

Hypercalcémie: calcémie sérique> 0,25 mmol / L ou supérieure à la limite supérieure des valeurs normales pour le laboratoire concerné ou> 2,75 mmol / L;

Insuffisance rénale: clairance de la créatinine 177 μmol / L;

Anémie: la valeur de l'hémoglobine est> 20 g / l en dessous de la limite inférieure de la normale en laboratoire ou la valeur de l'hémoglobine est de 5 ans)

Myélome asymptomatique (couvant)

Sans progression (MGNZ)

Processus non malignes

Je tape monoclonal

Type II Essential (mixte)

Polyclonal de type III

Anémie hémolytique à froid (monoclonal)

Agglutinine Froid IgM / Kappa

Maladie des dépôts de la chaîne légère

Misematozny lichen (scleromyxedema)

Myélome de Bence-Jones (maladie des chaînes légères)

Maladie de la chaîne lourde

Remarque: POEMS - polyneuropathie, organomégalie, polyendocrinopathie, composant monoclonal, modifications de la peau

L'incidence de PP dans la population après 50 ans augmente fortement et une gammapathie monoclonale d'une signification inexpliquée (MGNZ) est observée chez 4 à 7% des personnes de plus de 65 ans. Le terme MGNZ désigne les cas de paraprotéinémie sans autres signes de maladie plasmocytaire ou hématologique. Ces signes incluent une augmentation du nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse, une anémie, une hypercalcémie, des lésions rénales et des modifications osseuses. La concentration de paraprotéine dans MGNZ est inférieure à 30 g / l et ne dépasse généralement pas 10-15 g / l. En outre, chez MGNZ, la paraprotéine est détectée à l’arrière-plan de la synthèse normale des immunoglobulines, c.-à-d. l'oppression de la synthèse normale d'immunoglobulines ne se produit pas. La MPNZ inclut des cas de détection transitoire de la paraprotéine, généralement causée par la dysrégulation du système immunitaire en fonction du contexte de l'infection, ainsi que la paraprotéinémie bénigne, constatée lorsque la PC est préservée sans progression de MM ou d'une autre maladie dans les 5 années suivant l'observation. En cas de paraprotéinémie parasitaire, la concentration en paraprotéine est généralement inférieure à 3 g / l.

Dans le cas de MGNS, aucun composant monoclonal n'est détecté dans l'urine et une violation de la clonalité de la synthèse des chaînes légères libres est un signe défavorable indiquant un risque élevé de transformation maligne. Les formes de myélome asymptomatique (couvant), qui s'accompagnent d'une concentration élevée de paraprotéine dans le sérum et d'un pourcentage important de plasmocytes dans la moelle osseuse (BladeJ. Etal., 2010), présentent le risque le plus élevé lors du développement du myélome multiple. En cas de détection de paraprotéine, la carence en fer présente une carence en fer de 5% et une saturation en transferrine de 5%, ce qui est une manifestation du myélome chez environ 75% des patients. Dans ces cas, le niveau d'anémie est modéré. Mais chez 10% des patients avec Hb 2, il est retrouvé chez 20% des patients atteints de myélome au stade du diagnostic et chez environ la moitié des patients au cours du myélome. Les causes des lésions rénales sont complexes et comprennent la déshydratation, l'hypercalcémie, les infections, l'exposition à des médicaments néphrotoxiques, en particulier la prise de fortes doses d'AINS pour soulager la douleur.

La caractéristique la plus caractéristique du myélome est la détection de lésions tubulo-intestinales rénales, connues sous le nom de néphropathie cylindrique, qui est une conséquence directe de l'augmentation du contenu en chaînes légères libres d'immunoglobulines dans le sang. Les cellules tubulaires de l'érythélium sont endommagées et s'atrophient en raison du "transfert" accru de chaînes libres de la lumière du tubule à l'interstitium. Dans le contexte de la déshydratation, un syndrome d'insuffisance rénale aiguë peut se développer en raison d'une altération du flux sanguin et des troubles canaliculaires.

La présence de chaînes légères dans l'urine avec le myélome peut entraîner une altération de la fonction rénale, appelée syndrome de Fanconi secondaire. Elle est causée par l'insuffisance de la capacité de réabsorption des tubules proximaux, qui se manifeste par une glucosurie, une aminoacidurie, une hypophosphatémie et une hypouricémie.

Dans l'interstitium, un processus inflammatoire se développe avec une fibrose tubulo-interstitielle totale, conduisant à une insuffisance rénale. De plus, des chaînes légères monoclonales non induites par les reins peuvent se déposer dans les reins, le cœur, le foie, l'intestin grêle, le tronc nerveux, conduisant au développement d'une amylose primaire (AL-amyloïde) ou d'une maladie du dépôt par chaînes légères (LCDD). Le diagnostic de l'insuffisance rénale nécessite la détermination de la créatinine, de l'urée, du sodium et du potassium, du calcium et l'évaluation du DFG au moyen de la formule MDRD ou CKD-EPI. La mesure des protéines totales, l'électrophorèse et l'immunofixation dans des échantillons d'urine de 24 heures sont également recommandées. Chez les patients présentant une protéinurie non sélective ou une albuminurie sélective, il est nécessaire d'exclure la présence d'amylose ou de la DMLA pour laquelle une biopsie du rein ou de la graisse sous-cutanée colorée pour le Congo est indiquée. Chez les patients présentant une protéinurie, une biopsie de graisse n'est pas nécessaire car, dans ce cas, le diagnostic de lésion rénale due au myélome ne fait aucun doute et nécessite une planification de la maladie principale.

Les chaînes légères libres ont une sensibilité et une spécificité élevées par rapport à l'électrophorèse des protéines dans l'urine. Les patients insuffisants rénaux atteints de MM présentent un rapport kappa / lambda accru, même en l'absence de signes de gammapathie monoclonale. La raison est une violation de l'allocation des chaînes légères. Chez les personnes en bonne santé, le nettoyage du sang des chaînes légères se fait par les reins. Les chaînes kappa sont monomères et quittent le sang plus rapidement que les chaînes lambda, comme en témoigne le rapport kappa / lambda d'une moyenne de 0,6 chez les individus sans atteinte rénale. Chez les patients présentant une insuffisance rénale, le système réticulo-endothélial devient le système principal de purification, ce qui allonge la demi-vie des chaînes kappa. Le rapport kappa / lambda dans l'insuffisance rénale est égal à 1,8 en moyenne. Les chaînes légères libres ont une sensibilité et une spécificité élevées, et les patients présentant une insuffisance rénale ont un rapport kappa / lambda accru en raison d'une altération des clairances kappa et lambda.

Dépistage de la fonction rénale chez les patients atteints de myélome multiple

1. créatinine sérique (avec calcul du DFG)

2. urée sérique

3. sérum de potassium

4. sodium sérique

5. calcium sérique

6. chaînes légères libres d'immunoglobulines sériques

Diagnostic du syndrome de Fanconi dans le myélome multiple

2. urine d'acide aminé

3. phosphore dans le sérum

4. acide urique dans le sérum

Évaluation des chaînes légères libres dans le sang présentant des lésions rénales

1. Chaînes légères libres d’immunoglobulines dans le sérum (calcul du rapport kappa / lambda)

En cas de myélome, la fréquence des infections bactériennes et virales augmente de 7 à 10 fois par rapport au groupe témoin. Les bacilles hémophiles, les pneumonies à streptocoques, E. coli, les bactéries à Gram négatif et les virus (grippe et herpès zoster) sont les principaux responsables de l'infection chez les patients atteints de myélome.

L'hypersensibilité des patients aux maladies infectieuses est le résultat de deux circonstances principales. Premièrement, l'influence de la maladie elle-même, deuxièmement, les personnes âgées et les effets secondaires de la thérapie. La lymphocytopénie, l'hypogammaglobulinémie, la neutropénie due à l'infiltration de cellules de myélome dans la moelle osseuse et sous l'influence de la chimiothérapie entraînent une sensibilité accrue à l'infection. Une immunité innée inadéquate associée à la maladie implique différentes parties du système immunitaire et comprend un dysfonctionnement des cellules B, ainsi que des anomalies fonctionnelles des cellules dendritiques, des cellules T et des cellules tueuses naturelles (NK). Une insuffisance rénale et pulmonaire, une muqueuse gastro-intestinale, des troubles multiorganiques causés par le dépôt de chaînes légères d'immunoglobulines augmentent également le risque de maladies infectieuses. Enfin, les douleurs liées au myélome touchent principalement les personnes âgées atteintes de maladies concomitantes liées à l’âge et à la sédentarité, initialement sensibles aux infections.

Les immunomodulateurs et les glucocorticoïdes font partie du traitement des variantes les plus graves de la maladie. Avec la présence de contacts infectieux, la présence de neutropénie et d'hypogammaglobulinémie et la suppression de l'immunité cellulaire, la thérapie immunomodulatrice nécessite des antibiotiques prophylactiques.

Les symptômes de l'hypercalcémie ne sont pas spécifiques et dépendent à la fois des valeurs absolues et du moment du gain de calcium. L'hypercalcémie modérée (calcium sérique de 3 à 3,5 mmol / l), qui se développe depuis des mois, peut être tolérée imperceptiblement avec des symptômes minimes, tandis qu'une telle hypercalcémie, survenue au cours d'une semaine, entraîne des symptômes vifs. L'hypercalcémie sévère (calcaire supérieure à 3,5 mmol / l) conduit presque toujours à des manifestations cliniques. Les patients se plaignent de manque d'appétit et de constipation. Dans ce cas, une indisposition générale et une faiblesse musculaire peuvent évoluer en léthargie, confusion et coma. Les manifestations cardiovasculaires comprennent le raccourcissement de l'intervalle QT et les arythmies. La dysfonction rénale semble être une autre manifestation importante de l'hypercalcémie. Les patients marquent souvent une polyurie en raison de la capacité réduite de concentration des reins dans des conditions d'hypercalcémie. L'apparition de calculs rénaux est observée uniquement lors d'une hypercalcémie prolongée. L'insuffisance rénale aiguë résultant d'une vasoconstriction directe et d'une réduction du volume sanguin induite par la natriurèse est l'une des manifestations les plus graves de l'atteinte rénale au cours d'une hypercalcémie. L’hypercalcémie est causée par une activité accrue des ostéoclastes avec une activité réduite des ostéoblastes et une lyse du tissu osseux dans le myélome. L'activation des ostéoclastes qui détruisent la structure des os est provoquée par des cytokines sécrétées par des cellules de myélome, en particulier l'interleukine-1. Ce n’est pas un hasard si le degré d’hypercalcémie dépend de la masse totale de cellules de myélome accumulées, de sorte que l’hypercalcémie la plus grave se retrouve chez les patients présentant une maladie étendue.

Les symptômes de l'hypercalcémie dépendent du taux de calcium et de la rapidité de son augmentation, ce qui entraîne la nécessité d'un examen accéléré. La plupart des causes d'hypercalcémie sont en pratique dues à une augmentation du taux de parathormone et de ses dérivés (forme humorale) et, dans 20% des cas, par infiltration de cellules tumorales dans la moelle osseuse (forme infiltrante). Le myélome multiple avec des chaînes légères dans le sang est la cause la plus fréquente des troubles sanguins. Le nombre de patients présentant une hypercalcémie due à la présence d'une tumeur est 2 à 3 fois plus élevé que celui dû à une hyperparathyroïdie primaire.

Pour le myélome avec hypercalcémie caractérisé par un faible taux d'hormone parathyroïdienne, le phosphore est normal. Dans la forme humorale d’hypercalcémie, on observe une augmentation du taux d’hormone parathyroïdienne et un faible taux de phosphore.

Tests de laboratoire pour le diagnostic différentiel de l'hypercalcémie

1. calcium sérique

2. phosphore sérique

3. hormone parathyroïdienne, intacte

4. chaînes légères libres d'immunoglobuline sérique

Le risque de thrombose veineuse est dû à un certain nombre de raisons, et le myélome l’augmente considérablement. Les facteurs de risque de thrombose comprennent l'âge avancé, la mobilité limitée en raison de la douleur, les infections fréquentes, la déshydratation, l'insuffisance rénale, l'obésité, le diabète sucré et d'autres maladies comorbides.

Parmi les manifestations de la plus grave thromboembolie des poumons, ce qui peut être fatal.

L'incidence d'environ thromboembolique dans le myélome est estimée à 5-8 / 100 patients.

Cela est dû au fait que le myélome s'accompagne d'une augmentation de la viscosité du sang, d'une inhibition de la production d'anticoagulants naturels et d'une hypercoagulation du sang provoquée par des infections avec un taux accru de facteur de von Willebrand, de fibrinogène et de facteur VIII, un taux réduit de protéine S, etc.). La conduite d'un traitement médicamenteux, y compris la nomination d'érythropoïétine, peut également jouer le rôle de déclencheur de la thromboembolie veineuse. Par conséquent, dans les premiers mois de traitement, il est recommandé de compléter le traitement traditionnel du myélome par de l'aspirine ou un traitement anticoagulant.

Le dépistage de la susceptibilité à la thrombose et à la thromboembolie veineuse dans le myélome multiple, ainsi qu'un examen coagulographique standard, doivent inclure un test de viscosité du sang.

Facteurs de prévision et de risque de myélome

Le système de prévision international (ISS. 2005) a été développé sur la base de l’évolution naturelle d’une maladie d’un groupe clinique important de patients et repose sur l’étude de la beta2-microglobuline au fil du temps. La bêta-2-microglobuline est augmentée chez 75% des patients atteints de myélome.

Il existe trois niveaux de ce marqueur tumoral, associés à la survie à long terme des patients. Cela vous permet de définir plusieurs stades de la maladie.

1. Bêta-2-microglobuline inférieure à 3,5 mg / l et albumine supérieure à 35 g / l, survie moyenne 62 mois,

2. intermédiaire entre 1 et 3 étapes, le taux de survie moyen de 44 mois.

3. Le stade bêta 2-microglobuline est supérieur à 5,5 mg / l, le taux de survie moyen est de 29 mois.

Cependant, à l'heure actuelle, l'utilisation de nouveaux médicaments a considérablement modifié le pronostic de l'évolution naturelle de la maladie. Néanmoins, le système international a été testé pour la dernière thérapie et a confirmé sa fiabilité. Ainsi, la survie à 5 ans des patients des stades I, II et III était respectivement de 66%, 45% et 18% (1).

Dans le système international, il n’y avait pas de place pour des indicateurs pronostiques aussi précieux que la numération plaquettaire, la lactate déshydrogénase et les chaînes légères libres dans le sang.

Le nombre de plaquettes dans le sang est en corrélation avec le déplacement de la moelle osseuse et a une valeur prédictive supérieure à celle de l'albumine. La teneur en lactate déshydrogénase (LDH) est en corrélation avec la masse totale de cellules de myélome, une réponse inadéquate au traitement et un raccourcissement de la survie. Chez les patients dont le taux de chaînes légères libres dans le sang est supérieur à 4,75 g / l, l'insuffisance rénale est plus fréquente, un pourcentage élevé de cellules de myélome dans la ponctuation de la moelle osseuse, des valeurs élevées de bêta-2-microglobuline et de lactate déshydrogénase, plus souvent une maladie du dépôt en chaîne légère et un stade III. Système international.

Cependant, les preuves présentées ne suffisaient pas pour inclure ces trois critères dans le système international (2).

Mais ils étaient représentés dans le système Dury-Simon (1975), dont l’importance n’a pas été contestée jusqu’à présent.

Une élévation de la beta2-microglobuline sérique, une élévation de la lactate déshydrogénase et une faible albumine sérique font partie du pronostic défavorable du myélome. Bien que le taux de bêta2-microglobuline augmente en cas d'insuffisance rénale, il existe cependant une corrélation significative entre le volume du tissu tumoral et la concentration de ce biomarqueur dans le sang. Les seules exceptions sont les cas où le myélome se développe déjà dans le contexte d'insuffisance rénale existante.

L’étude génétique de gènes associés à une tumeur est une méthode prometteuse pour évaluer le pronostic d’une maladie. L'identification cytogénétique des translocations, contrairement à la trisomie, est un signe pronostique défavorable. La méthode d'hybridation fluorescente in situ (FISH) a permis de simplifier l'identification des aberrations chromosomiques dans les cellules de myélome, ce que les chercheurs de Clinico Mayo (USA) proposent d'utiliser pour le choix des tactiques de traitement individuelles, sur la base des prévisions identifiées pour le patient (aberrations identifiées (stratification Mayo du myélome et risque) Thérapie adaptée). Les études génétiques d'anomalies chromosomiques et de mutations du myélome sont des méthodes prometteuses pour l'évaluation en laboratoire du pronostic et de la résistance au traitement du myélome. Cependant, pour leur évaluation, de longues périodes et le nombre de patients traités sont nécessaires pour déterminer la capacité de nouveaux traitements à surmonter les indicateurs cytogénétiques de risque élevé de myélome multiple.

Estimation du pronostic selon le système international (ISS) pour le myélome

1. détermination de la beta2-microglobuline;

2. albumine dans le sérum;

4. lactate déshydrogénase totale;

6. chaînes légères libres dans le sérum;

7. Etude cytogénétique de préparations de chromosomes de cellules plasmatiques de la moelle osseuse.

Myélome

Dans le myélome multiple, les cellules plasmatiques altérées s'accumulent dans la moelle osseuse et dans les os et la formation de cellules sanguines normales et la structure du tissu osseux sont altérées.

Qu'est-ce que le myélome multiple?

Il s'agit d'une maladie tumorale résultant de cellules sanguines plasmatiques (un sous-type de leucocytes, à savoir les globules blancs). Chez une personne en bonne santé, ces cellules sont impliquées dans les processus de protection immunitaire, produisant des anticorps. Le myélome est aussi appelé myélome. Parfois, vous pouvez entendre parler du myélome des os, du myélome de la colonne vertébrale, du rein ou du sang, mais ce ne sont pas exactement les noms qui conviennent. Le myélome est une maladie du système hématopoïétique et des os.

Classification du myélome

La maladie est hétérogène, vous pouvez sélectionner les options suivantes:

La gammapathie monoclonale de genèse confuse est un groupe de maladies dans lesquelles une quantité excessive de lymphocytes B (cellules sanguines impliquées dans les réactions immunitaires) d'un type (clone) produit des immunoglobulines anormales de différentes classes qui s'accumulent dans différents organes et perturbent leur travail (très souvent). souffrir du rein).

lymphome lymphoplasmocytaire (ou lymphome non hodgkinien), dans lequel un très grand nombre d'immunoglobulines de classe M synthétisées endommagent le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.

Le plasmocytome est de deux types: isolé (n'affecte que la moelle osseuse et les os) et extramédullaire (l'accumulation de plasmocytes se produit dans les tissus mous, par exemple les amygdales ou les sinus). Un plasmocytome isolé des os devient parfois un myélome multiple, mais pas toujours.

Le myélome multiple représente jusqu'à 90% de tous les cas de la maladie et affecte généralement plusieurs organes.

asymptomatique (myélome couvant, asymptomatique)

myélome avec anémie, dommages aux reins ou aux os, c.-à-d. avec des symptômes.

Code du myélome CIM-10: C90.

Les étapes du myélome multiple

Les étapes sont déterminées en fonction de la quantité de bêta-2 microglobuline et d'albumine dans le sérum.

Myélome de stade 1: le niveau de bêta-2 microglobuline est inférieur à 3,5 mg / l et le taux d'albumine est de 3,5 g / dl ou plus.

Myélome de stade 2: la bêta-2 microglobuline varie entre 3,5 mg / l et 5, 5 mg / l ou le taux d'albumine est inférieur à 3,5 alors que la bêta-2 microglobuline est inférieure à 3,5.

Myélome de stade 3: le taux de bêta-2 microglobuline dans le sérum est supérieur à 5,5 mg / l.

Causes et pathogenèse du myélome multiple

Les causes du myélome sont inconnues. Un certain nombre de facteurs augmentent le risque de tomber malade:

Âge Jusqu'à 40 ans, le myélome ne tombe presque jamais malade, après 70 ans, le risque de développer la maladie est considérablement accru

Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes

Les personnes à la peau noire sont deux fois plus susceptibles de souffrir du myélome que les Européens ou les Asiatiques.

Gammapathie monoclonale disponible. Chez 1 personne sur 100, la gammapathie se transforme en myélome multiple.

Antécédents familiaux de myélome ou de gammapathie

Pathologie de l'immunité (VIH ou utilisation de médicaments qui suppriment l'immunité)

Exposition aux radiations, pesticides, engrais

Dans des conditions normales, la moelle osseuse produit un nombre strictement défini de lymphocytes B et de plasmocytes. Dans le myélome, leur production est hors de contrôle, la moelle osseuse est remplie de plasmocytes anormaux et la formation de globules blancs et de globules rouges normaux est réduite. Dans le même temps, au lieu d’anticorps utiles dans la lutte contre les infections, ces cellules produisent des protéines pouvant endommager les reins.

Symptômes et signes du myélome multiple

Les signes qui aideront à suspecter le myélome:

Douleur dans les os, en particulier dans les côtes et la colonne vertébrale

Fractures osseuses pathologiques

Cas fréquents et récurrents de maladies infectieuses

Faiblesse grave, fatigue constante

Saignement des gencives ou du nez, chez les femmes - menstruations abondantes

Maux de tête, vertiges

Nausées et vomissements

Diagnostic du myélome multiple

Il peut être difficile de poser un diagnostic, car dans le myélome, aucune tumeur évidente ne peut être remarquée et, parfois, la maladie évolue sans aucun symptôme.

Le diagnostic du myélome multiple est généralement effectué par un hématologue. Au cours de l'entretien, le médecin identifie les principaux symptômes de la maladie chez cette patiente, recherche les éventuelles saignements, douleurs osseuses, rhumes fréquents. Ensuite, des études supplémentaires sont nécessaires pour établir un diagnostic précis et déterminer le stade de la maladie.

Un test sanguin pour le myélome indique souvent une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le nombre de plaquettes et d'érythrocytes, l'hémoglobine, est souvent réduit.

Dans les résultats des tests sanguins pour les électrolytes, les taux de calcium sont souvent élevés; selon l'analyse biochimique, la quantité de protéines totales est augmentée, les marqueurs de la dysfonction rénale sont déterminés - nombres élevés d'urée, créatinine.

Un test sanguin pour la paraprotéine est effectué pour évaluer le type et la quantité d'anticorps anormaux (paraprotéines).

Dans les urines, la protéine pathologique (protéine de Bens-Jones), qui est la chaîne légère monoclonale de l'immunoglobuline, est souvent identifiée.

Les radiographies des os (crâne, colonne vertébrale, os fémoral et pelvien) montrent des lésions caractéristiques du myélome.

La ponction de la moelle osseuse est l'outil de diagnostic le plus précis. Un morceau de moelle osseuse est prélevé avec une aiguille fine. En général, une ponction est pratiquée dans la région du sternum ou des os du bassin. Ensuite, le matériel obtenu est étudié au microscope dans le laboratoire pour détecter les plasmocytes dégénérés et pour mener une étude cytogénétique afin de détecter les modifications des chromosomes.

La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, la TEP-scan peuvent identifier les zones de dommages dans les os.

Façons de traiter le myélome multiple

Actuellement, différentes méthodes de traitement sont utilisées, tout d’abord une pharmacothérapie, dans laquelle les médicaments sont utilisés dans différentes combinaisons.

Thérapie ciblée par l'utilisation de médicaments (bortézomib, carfilzomib (non enregistrés en Russie), qui, en raison de leur effet sur la synthèse des protéines, provoquent la mort des plasmocytes.

La thérapie avec des agents biologiques, tels que la thalidomide, la lénalidomide, la pomalidomide, stimule son propre système immunitaire pour combattre les cellules tumorales.

Chimiothérapie au cyclophosphamide et au melphalan, qui inhibe la croissance et entraîne la mort des cellules tumorales à croissance rapide.

Traitement aux corticostéroïdes (traitement supplémentaire renforçant l’effet des médicaments de base).

Les bisphosphonates (pamidronate, acide zolédronique) sont prescrits pour augmenter la densité osseuse.

Les analgésiques, y compris les analgésiques narcotiques, sont utilisés pour soulager la douleur grave (une plainte très courante dans le cas du myélome multiple), ainsi que des méthodes chirurgicales et la radiothérapie pour soulager l'état du patient.

Un traitement chirurgical est nécessaire, par exemple, pour la fixation des vertèbres à l'aide de plaques ou d'autres dispositifs, étant donné que le tissu osseux, y compris la colonne vertébrale, est détruit.

Après la chimiothérapie, des greffes de moelle osseuse sont souvent effectuées, la greffe autologue de cellules souches de moelle osseuse étant la plus efficace et la plus sûre. Pour la mise en œuvre de cette procédure, effectué la collecte de cellules souches de la moelle osseuse rouge. Ensuite, une chimiothérapie est prescrite (généralement avec de fortes doses de médicaments anticancéreux), ce qui détruit les cellules cancéreuses. Une fois le traitement terminé, une opération est effectuée pour transplanter les échantillons précédemment collectés. Ainsi, les cellules normales de la moelle osseuse rouge commencent à se développer.

Certaines formes de la maladie (principalement le myélome «couvant») ne nécessitent pas de traitement urgent et actif. La chimiothérapie entraîne des effets secondaires graves et, dans certains cas, des complications. Les effets sur l'évolution de la maladie et le pronostic d'un myélome «couvant» asymptomatique sont discutables. Dans de tels cas, effectuez une enquête régulière et commencez le traitement dès les premiers signes d'un processus aigu. Le plan des études de contrôle et la régularité de leur conduite sont déterminés individuellement par le médecin pour chaque patient. Il est donc primordial de respecter ces délais et de respecter toutes les recommandations du médecin.

Complications du myélome multiple

Douleur intense dans les os, nécessitant la nomination d'analgésiques efficaces

Insuffisance rénale avec hémodialyse

Maladies infectieuses fréquentes, incl. pneumonie (pneumonie)

Amincissement des os avec fractures (fractures pathologiques)

Anémie nécessitant des transfusions sanguines

Pronostic pour le myélome multiple

Avec le myélome «rougeoyant», la maladie ne peut pas progresser pendant des décennies, mais une surveillance régulière par un médecin est nécessaire pour déceler les signes d'activation du processus au fil du temps et l'apparition de foyers de destruction osseuse ou l'augmentation du nombre de plasmocytes supérieurs à 60% dans la moelle osseuse indiquent une exacerbation de la maladie (et une aggravation de la maladie). prévisions).

La survie du myélome dépend de l'âge et de l'état de santé général. Actuellement, les prévisions globales sont plus optimistes qu’il ya 10 ans: 77 personnes sur 100 atteintes de myélome vivront au moins un an, 47 sur 100 - au moins 5 ans, 33 sur 100 - au moins 10 ans.

Causes de décès dans le myélome multiple

Le plus souvent, la mort est causée par des complications infectieuses (par exemple, pneumonie), ainsi que par des saignements mortels (associés à une faible numération plaquettaire et des troubles de saignement), des fractures osseuses, une insuffisance rénale sévère, une embolie pulmonaire.

Nutrition pour le myélome multiple

Le régime alimentaire pour le myélome doit être varié, contenir une quantité suffisante de fruits et de légumes. Recommander à réduire la consommation de bonbons, produits semi-finis en conserve et prêts à l'emploi. Une diète spéciale peut être évitée, mais comme le myélome est souvent accompagné d'anémie, il est conseillé de manger régulièrement des aliments riches en fer (viande rouge maigre, poivrons doux, raisins secs, choux de Bruxelles, brocoli, mangue, papaye, goyave).

Dans une étude, il a été démontré que l'utilisation du curcuma empêche la résistance à la chimiothérapie. Des études chez la souris ont montré que la curcumine peut ralentir la croissance des cellules cancéreuses. En outre, l'ajout de curcuma aux aliments pendant la chimiothérapie peut atténuer les nausées et les vomissements.

Tous les changements dans le régime alimentaire doivent être coordonnés avec votre médecin, en particulier pendant la chimiothérapie.

Myélome - symptômes et pronostic de tous les stades de la maladie

Rustitsky-Kalera ou myélome est une maladie cancéreuse du système circulatoire. Une caractéristique de la maladie est qu’en raison d’une tumeur maligne dans le sang, le nombre de plasmocytes (cellules productrices d’immunoglobulines) augmente, ce qui commence à produire une grande quantité d’immunoglobuline (paraprotéine) pathologique.

Myélome multiple - qu'est-ce que c'est en mots simples?

Le myélome multiple est une forme de myélome. Une tumeur qui infecte les cellules plasmatiques se forme dans la moelle osseuse. Le myélome des os de la colonne vertébrale, du crâne, du bassin, des côtes, du thorax et, plus rarement, des os tubulaires du corps est statistiquement plus courant. Les tumeurs malignes (plasmocytomes) du myélome multiple saisissent plusieurs os et atteignent une taille de 10-12 cm de diamètre.

Les cellules plasmatiques sont un composant du système immunitaire du corps. Ils produisent des anticorps spécifiques qui protègent contre une maladie spécifique (l'immunoglobuline devant être produite est «déclenchée» par des cellules mémoire spéciales). Les cellules plasmatiques infectées par une tumeur (cellules de myélome plasmatique) produisent de manière incontrôlable des immunoglobulines irrégulières (endommagées), qui ne peuvent pas protéger le corps, mais s'accumulent dans certains organes et perturbent leur travail. De plus, le plasmocytome provoque:

  • réduire le nombre de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs;
  • immunodéficience accrue et vulnérabilité accrue à diverses infections;
  • altération de la formation du sang et augmentation de la viscosité du sang;
  • violation du métabolisme des minéraux et des protéines;
  • l'apparition d'infiltrats dans d'autres organes, surtout dans les reins;
  • changements pathologiques du tissu osseux dans la région de la tumeur - l'os devient plus mince et détruit, et lorsque la tumeur se développe à travers elle, il envahit les tissus mous.

Causes du myélome

La maladie de Rustitsky-Kalera a été étudiée par des médecins, mais il n’existe aucun consensus sur les raisons de son apparition dans les milieux médicaux. Il a été constaté que des virus lymphatiques de type T ou B sont souvent présents dans le corps d'un malade et que, comme les plasmocytes sont formés à partir de lymphocytes B, toute perturbation de ce processus entraîne un échec et le début de la formation de plasmocytes pathogènes.

En plus de la version virale, il a été prouvé que le myélome peut également être déclenché par une exposition à des radiations. Les médecins ont examiné les personnes touchées à Hiroshima et Nagasaki dans la zone d’explosion de la centrale nucléaire de Tchernobyl. Il a été constaté que parmi ceux qui ont reçu une forte dose de rayonnement, un pourcentage élevé de cas de myélome et d’autres maladies affectant les systèmes circulatoire et lymphatique.

Parmi les facteurs négatifs qui augmentent le risque de contracter le myélome, les médecins appellent:

  • fumer - plus le fumeur fume longtemps et plus le nombre de cigarettes fumées est élevé, plus le risque est élevé;
  • immunodéficience;
  • effets toxiques sur le corps;
  • prédisposition génétique.

Myélome - symptômes

Le myélome survient principalement à un âge avancé, touchant à la fois les femmes et les hommes. Maladie de Rustitsky-Kalera - symptômes et tableau clinique observés chez des patients présentant:

  • dommages au système sanguin et osseux;
  • violation des processus métaboliques;
  • changements pathologiques dans le système urinaire.

Symptômes de myélome multiple:

  • Les tous premiers signes de myélome sont des douleurs osseuses (dans la colonne vertébrale, la poitrine, les os du crâne), des fractures spontanées, des déformations osseuses et la présence de formations tumorales.
  • pneumonie fréquente et autres maladies provoquées par une diminution de l'immunité et une restriction des mouvements respiratoires causée par des modifications des os de la poitrine;
  • changements dystrophiques dans les muscles du cœur, insuffisance cardiaque;
  • rate et foie hypertrophiés;
  • La néphropathie du myélome est un trouble des reins avec une augmentation caractéristique des protéines urinaires, qui devient une insuffisance rénale.
  • anémie normochrome - diminution du nombre de globules rouges et du taux d'hémoglobine;
  • hypercalcémie - augmentation de la quantité de calcium dans le plasma et dans les urines, cette affection est très dangereuse et ses symptômes - vomissements, nausée, somnolence, perturbation de l’appareil vestibulaire, pathologie mentale;
  • niveaux réduits d'immunoglobuline normale;
  • troubles de la coagulation - saignements des muqueuses, ecchymoses, spasmes des artères phalangiennes, diathèse hémorragique;
  • paresthésies ("chair de poule"), maux de tête, somnolence, se transformer en stupeur, convulsions, vertiges, surdité, essoufflement;
  • en phase finale - perte de poids, fièvre, anémie sévère.

Formes de myélome multiple

Selon la classification anatomo-clinique du myélome, les formes suivantes se manifestent:

  • myélome solitaire - avec une lésion tumorale dans l'os ou le ganglion lymphatique;
  • myélome multiple (généralisé) - avec formation de plusieurs foyers tumoraux.

En outre, le myélome multiple peut être:

  • diffuse - dans ce cas, les formations pathologiques n'ont pas de limites, mais imprègnent toute la structure de la moelle osseuse;
  • Les plasmocytomes focaux multiples de l'os se développent dans des zones limitées et, en outre, des tumeurs peuvent se développer dans les ganglions lymphatiques, la rate.
  • focale diffuse - combinant des signes de diffuse et de multiples.

Myélome - Stade

Les médecins sont divisés en trois stades de myélome multiple, le deuxième stade est transitoire, lorsque les chiffres sont plus élevés que dans le premier mais plus bas que dans le troisième (le plus grave):

  1. Le premier stade est caractérisé par une faible teneur en hémoglobine jusqu'à 100 g / l, un taux de calcium normal, une faible concentration de paraprotéines et de la protéine Bens-Jones, un foyer tumoral de 0,6 kg / m², une absence d'ostéoporose et des déformations osseuses.
  2. Le troisième stade est caractérisé par une faible teneur en hémoglobine pouvant atteindre 85 g / l, une concentration de calcium dans le sang supérieure à 12 mg pour 100 ml, des tumeurs multiples, une concentration élevée de paraprotéines et de la protéine Bens-Jones, une taille de tumeur totale de 1,2 kg / m² et plus, évidente signes d'ostéoporose.

Complications du myélome multiple

Les complications associées à l'activité destructive d'une tumeur sont caractéristiques du myélome multiple:

  • douleur intense et destruction des os (fractures);
  • insuffisance rénale nécessitant une hémodialyse;
  • maladies infectieuses persistantes;
  • anémie sévère nécessitant des transfusions.

Myélome - Diagnostic

Dans le diagnostic du myélome, le diagnostic différentiel est difficile, en particulier dans les cas où il n'y a pas de lésions tumorales évidentes. Un patient est examiné par un hématologue qui suspecte un diagnostic de myélome, qui mène d’abord une enquête pour déterminer s’il existe des signes tels que douleurs osseuses, saignements ou maladies infectieuses fréquentes. De plus, des études supplémentaires sont demandées pour clarifier le diagnostic, sa forme et son degré:

  • analyse générale du sang et de l'urine;
  • radiographie de la poitrine et du squelette;
  • tomographie par ordinateur;
  • test sanguin biochimique;
  • coagulogramme;
  • étude du nombre de paraprotéines dans le sang et l'urine;
  • biopsie de la moelle osseuse;
  • étude par la méthode de Mancini pour la détermination des immunoglobulines.

Myélome - prise de sang

Si vous soupçonnez un diagnostic de myélome, le médecin vous prescrira des tests sanguins généraux et biochimiques. Les indicateurs suivants sont caractéristiques de la maladie:

  • hémoglobine - moins de 100 g / l;
  • érythrocytes - moins de 3,7 t / l (femmes), moins de 4,0 t / l (hommes);
  • plaquettes - moins de 180 g / l;
  • leucocytes - moins de 4,0 g / l;
  • ESR - plus de 60 mm par heure;
  • protéines - 90 g / l et plus;
  • albumine - 35 g / l et moins;
  • urée - 6,4 mmol / l et plus;
  • calcium - 2,65 mmol / l et plus.

Myélome - Rayon X

La phase la plus importante de l’étude sur le myélome multiple - les rayons X. Le diagnostic de myélome multiple par radiographie peut confirmer ou laisser en question. Les foyers de tumeurs avec rayons X sont clairement visibles et le médecin a également la possibilité d'évaluer le degré de lésion et de déformation du tissu osseux. Les lésions diffuses sur les rayons X étant plus difficiles à détecter, le médecin peut avoir besoin de méthodes supplémentaires.

Myélome - traitement

Actuellement, pour le traitement du myélome, une approche intégrée est utilisée, avec l'utilisation prédominante de médicaments dans diverses combinaisons. Un traitement chirurgical est nécessaire pour réparer les vertèbres en raison de leur destruction. Myélome multiple - le traitement avec des médicaments comprend:

  • thérapie ciblée qui stimule la synthèse de protéines menant à la lutte contre les paraprotéines;
  • une chimiothérapie qui inhibe la croissance des cellules cancéreuses et les tue;
  • thérapie immunitaire visant à stimuler sa propre immunité;
  • corticothérapie, renforçant le traitement principal;
  • traitement par bisphosphonates renforçant le tissu osseux;
  • traitement de la douleur pour réduire la douleur.

Myélome - recommandations cliniques

Malheureusement, il est impossible de récupérer complètement du myélome, le traitement vise à prolonger la vie. Pour ce faire, suivez certaines règles. Le diagnostic de myélome multiple - recommandations des médecins:

  1. Suivez attentivement le traitement prescrit par le médecin.
  2. Renforcez l’immunité non seulement avec des médicaments, mais aussi avec les promenades, les séances d’eau, les bains de soleil (utilisation d’un écran solaire et pendant les activités solaires minimales - matin et soir).
  3. Pour vous protéger contre l’infection, suivez les règles d’hygiène personnelle, évitez les endroits bondés, lavez-vous les mains avant de prendre des médicaments, avant de manger.
  4. Ne marchez pas pieds nus, à cause de la défaite des nerfs périphériques, il est facile de se faire mal et de ne pas le remarquer.
  5. Surveillez le niveau de sucre dans les aliments, car certains médicaments contribuent au développement du diabète.
  6. Maintenez une attitude positive, car les émotions positives sont essentielles au déroulement de la maladie.

Chimiothérapie pour le myélome multiple

La chimiothérapie pour le myélome multiple peut être réalisée avec un ou plusieurs médicaments. Cette méthode de traitement permet d’obtenir une rémission complète dans environ 40% des cas, mais dans une proportion de 50%, des rechutes de la maladie surviennent très souvent, car elle affecte de nombreux organes et tissus. Plasmocytome - traitement par chimiothérapie:

  1. Au premier stade du traitement, les médicaments de chimiothérapie prescrits par un médecin sous forme de comprimés ou d'injections sont pris conformément au calendrier.
  2. Dans la seconde étape, si la chimiothérapie a été efficace, une greffe des propres cellules souches de la moelle osseuse est réalisée - une ponction est pratiquée, les cellules souches sont isolées et ramenées.
  3. Entre les cycles de chimiothérapie, des traitements avec des préparations d'alpha-interféron sont effectués pour maximiser la prolongation de la rémission.

Myélome multiple - pronostic

Malheureusement, avec un diagnostic de myélome, le pronostic est décevant - les médecins ne peuvent que prolonger les périodes de rémission. Souvent, les patients atteints de myélome décèdent de pneumonie, de saignements mortels causés par des troubles de la coagulation, de fractures, d'insuffisance rénale et de thromboembolie. Un bon facteur pronostique est un jeune âge et le premier stade de la maladie, le pire pronostic concerne les personnes de plus de 65 ans atteintes de maladies concomitantes des reins et d'autres organes et de multiples tumeurs.

Myélome multiple - durée de vie:

  • 1-2 ans - sans traitement;
  • jusqu'à 5 ans - l'espérance de vie moyenne du myélome multiple chez les personnes en traitement;
  • jusqu'à 10 ans - espérance de vie avec une bonne réaction à la chimiothérapie et aux maladies au stade facile;
  • Pendant plus de 10 ans, seuls les patients présentant une lésion tumorale, retirée avec succès par un médecin, peuvent vivre.

A Propos De Nous

L'augmentation constante du nombre de maladies du sein dans le monde détermine en grande partie la pertinence de ce problème. Les tumeurs bénignes des glandes mammaires sont détectées chez 30 à 70% des femmes et chez celles souffrant de maladies des organes génitaux internes - entre 75 et 95%.