Sarcome des tissus mous alvéolaires. Sarcome épithélioïde

Le sarcome des tissus mous alvéolaires est une tumeur maligne d'origine controversée. La localisation préférée de la tumeur est le tissu mou de la surface antérieure de la cuisse, la paroi abdominale antérieure et la surface latérale du cou. Le sexe et l'âge n'ont pas d'importance.

Macroscopiquement, le sarcome des tissus mous alvéolaires est représenté par un gros noeud mou avec une teinte brunâtre caractéristique. La capsule est vague ou absente.

L'examen histologique du sarcome des tissus mous alvéolaires a une structure organoïde avec la présence de nids de grandes cellules polygonales avec des noyaux arrondis situés au centre. Le cytoplasme de ces cellules est plus souvent éosinophile, mais on peut trouver des cellules avec un cytoplasme à grain fin ou vacuolé. Il contient un matériau cristalloïde diastazorésistant PAS-positif. Certaines alvéoles sont complètement remplies de cellules tumorales, dans d'autres, les cellules sont situées à la périphérie et la partie centrale des alvéoles est remplie d'une substance amorphe ou à grain fin. Le stroma entre les grappes de cellules alvéolaires contient un grand nombre de capillaires. Avec une coloration spéciale, on trouve des fibres d'argyrophiles qui s'entrelacent autour d'alvéoles individuelles comme des manchons.

Le diagnostic différentiel du sarcome alvéolaire des tissus mous est réalisé avec des métastases du cancer (principalement des cellules claires des cellules rénales), ainsi que du sarcome synovial.

Sans aucun doute, le sarcome alvéolaire des tissus mous - une tumeur maligne, des rechutes et des métastases sont souvent retrouvés après 5-15 ans.

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde (SE) a été décrit pour la première fois en 1970 dans une revue de 62 cas d’une forme particulière de sarcome, diagnostiquée à tort comme un processus inflammatoire chronique, un granulome nécrosant ou un carcinome épidermoïde de la peau. Il ressemble également à un sarcome synovial et à une gaine de tendon à grandes cellules. L'histogenèse de la tumeur n'est pas claire.

Un certain nombre d'auteurs associent son origine à une cellule mésenchymateuse pluripotente, une histiopite, une cellule synoviale, un fibroblaste, un myofibroblaste ou une cellule mésenchymateuse synoblastique. En particulier, l’étude ultrastructurale confirme l’origine histiocytaire du sarcome épithélioïde. et immunohistochimique - l’origine de la tumeur à partir de la cellule mésenchymateuse pluripotente. Récemment, une lignée cellulaire issue de SE a donné naissance à des sous-populations clonales exprimant divers phénotypes cellulaires: un type de cellule était positif pour la vimentine, ce qui confirme l'origine mésenchymateuse de la tumeur, l'autre pour la cytokératine (preuve de son origine épithéliale), le troisième, à la fois pour la vimentine et et les protéines de neurofilaments, qui suggèrent une origine mixte mésenchymateuse et neurale de la tumeur.

Dans une étude avec application de l'analyse chromosomique dans le sarcome épithélioïde dans 64% des cas, une aneuploïdie a été détectée et dans l'autre - un contenu stable d'ADN diploïde; des divisions du bras court du chromosome 1, de la trisomie 2 et d'une mutation de l'oncogène N-ras (en l'absence) de l'amplification N-ras sont notées, mais son rôle dans le sarcome épithélioïde n'est pas défini; plus récemment, un sarcome épithélioïde a été trouvé dans une transsocation clonale [t (8; 22) (q22; ql 1)], qui inclut la même partie du chromosome 22, qui est endommagée dans la plupart des cas de sarcome d'Ewing.

La fréquence des sarcomes épithélioïdes dans la structure générale des sarcomes des tissus mous est estimée à environ 1%. C'est le sarcome des tissus mous le plus courant de la main. ES affecte principalement les jeunes. L'âge des patients varie de 4 à 90 ans, avec une moyenne de 23 ans; 74% des patients ont entre 10 et 39 ans. La tumeur est plus fréquente chez les hommes (1,8: 1), bien que chez les enfants elle le soit également chez les individus des deux sexes. Dans 20% des cas, une tumeur survient sur le site d'une lésion antérieure.

Les sarcomes épithélioïdes sont le plus souvent localisés dans les membres supérieurs (58-68%) ou inférieurs (27%), généralement dans leurs régions distales, moins souvent dans le tronc, le cuir chevelu, le palais dur, dans la région de l'orbite, la vulve et le pénis. Il s’agit généralement d’une formation solitaire dense, dermique ou sous-cutanée, parfois ulcérée. Plus rarement, plusieurs nœuds sont définis. Une tumeur est souvent associée à des structures fibreuses (gaines tendineuses, faisceaux neurovasculaires, capsule articulaire). Il est asymptomatique jusqu'à ce qu'il commence à comprimer le nerf distal; seuls 22% des patients se plaignent de douleurs ou d'hypersensibilité dans la zone du néoplasme.

Pour le sarcome épithélioïde. Le sarcome épithélioïde se développe très lentement. Les récurrences et métastases de ES apparaissent sous la forme de plusieurs nœuds. Les métastases peuvent être la première manifestation clinique de la maladie. La tumeur se propage le long des tendons, fascia ou périoste, métastase lymphogène et hématogène. Des métastases dans le sarcome épithélioïde surviennent dans environ 45 à 50% des cas, dont 48% dans les ganglions lymphatiques régionaux, dans 25% des cas dans les poumons, dans 10% dans la peau du cuir chevelu, dans 6% des autres. patchs de peau; beaucoup moins souvent, ils endommagent la dure-mère, le foie, les os, le cerveau, le pancréas, les reins, la thyroïde et le gros intestin. L'espérance de vie après la découverte des métastases des ES varie de plusieurs mois à 8 ans ou plus.

Sarcome des tissus mous: symptômes, traitement et pronostic

Il existe de nombreux types de formations tumorales malignes. Un de ces types est le sarcome des tissus mous. Le sarcome magkotkannaya représente 1% des tumeurs rencontrées dans la population adulte. Dans cet article, nous allons parler des causes des sarcomes des tissus mous, décrire les symptômes et le traitement, en fonction du type, du type et du lieu de localisation de leur éducation.

Qu'est-ce qu'un sarcome des tissus mous?

Le sarcome des tissus mous (SMT) est une tumeur des tissus mous de nature maligne. Ce type de tumeur est un grand groupe de tumeurs. Ils sont considérés comme les maladies tumorales les plus dangereuses pour la peau et les tissus sous-cutanés. À l'intérieur du corps - muscle (musculaire), graisse, système conjonctif et tissu du système nerveux périphérique. Les tissus mous ont un type de structure différent; les sarcomes sont donc d'un type, d'un type de cellule, d'une profondeur de localisation différents, avec un comportement biologique, une métastase et une fréquence de développement différents, ainsi que de la réponse au traitement. Cependant, les sarcomes malins des tissus mous, de tous types, commencent par la cellule qui infecte le mésenchyme primaire, à partir duquel se forment tous les tissus mous.

La cellule progénitrice mute et devient bénigne, maligne intermédiaire et maligne. À cet égard, les sarcomes sont, respectivement, un développement qualitatif, intermédiaire avec métastases rares et malignes. Chez les hommes, les néoplasmes sont plus fréquents que chez les femmes, mais ils se développent de manière tout aussi agressive. Les tumeurs malignes des tissus mous se métastasent dans les poumons, le foie et d'autres organes, formant ainsi des foyers secondaires, souvent mortels.

Sarcomes chez les enfants

Le sarcome des tissus mous alvéolaires chez les enfants affecte les poumons et est extrêmement rare chez les adultes.

Chez les enfants après la naissance, vous pouvez trouver jusqu'à 21 ans les types de tumeurs suivants:

  • rhabdomyosarcome (PMC) - dans 57% des cas;
  • Sarcome extra-osseux d'Ewing ou extra-osseux (PNSEL) - à 10%;
  • synovial - dans 8%;
  • schwanny périphérique maligne (tumeur des membranes nerveuses) - dans 4%;
  • fibromatose - dans 2%;
  • indifférencié - 2%.

Les RMS sont: embryonnaire classique et alvéolaire. Leur tissu tumoral a sa structure microscopique spécifique, son développement et sa croissance différents. Les CMP embryonnaires proviennent d'un type de tissu spécifique, mais cela ne signifie pas qu'il provient des cellules de l'embryon au cours de la période de développement. Alvéolaire appelé le type de tumeurs qui ressemblent à des bulles d'alvéoles pulmonaires.

En oncologie pédiatrique, tous les types de sarcomes des tissus mous appartiennent au groupe des «tumeurs solides». Ils occupent la troisième position après la formation du système nerveux central et du neuroblastome et représentent 6,6% de tous les types de cancer.

Les causes

Le plus souvent, la maladie se développe chez les personnes qui ont une résistance accrue au cancer. Les causes du sarcome des tissus mous et la nature de l'événement ne sont pas entièrement comprises.

Les facteurs prédisposants comprennent les maladies précancéreuses, les pathologies et les traumatismes:

  • Maladie de Paget - ostéite déformante;
  • Maladie de Reclinhausen - neurofibromatose;
  • sclérose tuberculeuse;
  • traitement à long terme avec des stéroïdes anabolisants;
  • attaques virales agressives;
  • l'utilisation de l'exposition au rayonnement;
  • prédisposition génétique;
  • blessures des tissus mous;
  • travaillant dans des industries dangereuses pour développer de l'arsenic, des herbicides ou du chlorophénol.

Classification des sarcomes des tissus mous: types, types et formes

Comme la classification comprend un grand nombre de formes nosologiques de sarcomes et de leurs variantes, les tumeurs des tissus mous (OMT) appartiennent à la partie la plus difficile de la oncomorphologie. Parmi les néoplasmes, il existe des lésions bénignes, destructives (semi-malignes ou intermédiaires) et malignes. Dans les tumeurs semi-malignes, croissance agressive prononcée, bourgeons multicentriques. Bien qu'ils ne métastasent pas, ils peuvent récidiver même après l'excision et le traitement combiné.

Sarcome des tissus mous CIM comprend des tumeurs:

I. TISSU GRAS:

  • intermédiaire (localement agressif): liposarcome lipomateux atypique de haut grade;
  • liposarcome malin:
  1. unifié;
  2. myxoïde;
  3. cellule ronde;
  4. pléomorphique;
  5. type mixte;
  6. sans signes de différenciation.

Ii. FIBROBLASTIC / MYOFIBROBLASTIC:

  • fibromatose intermédiaire (localement agressive):
  1. surface (palmaire / plantaire);
  2. type desmoïde;
  3. la lipofibromatose;
  • intermédiaire (avec métastases rares):
  1. fibreux solitaire;
  2. hémangiopéricytome (y compris hémangiopéricytome lipomateux);
  3. myofibroblastique inflammatoire;
  4. myofibroblastique de bas grade;
  5. fibroblastique inflammatoire myxoïde;
  6. fibrosarcome inflammatoire;
  • malin:
  1. fibrosarcome;
  2. myxofibrosarcome;
  3. sarcome fibromixoïde des tissus mous de bas grade - sarcome des tissus mous à cellules fusiformes hyalinisant;
  4. fibrosarcome épithélioïde sclérosant.

III. FIBROGIOTICITAIRE:

  • intermédiaire (rarement métastatique):
  1. fibrogistiocytaire plexiforme;
  2. tissu mou à cellules géantes;
  • malin:
  1. "MFH" pléomorphique / sarcome pléomorphe pléomorphe non différencié;
  2. Cellule géante "MFH" / non différenciée
    pléomorphe à cellules géantes;
  3. Inflammatoire "MFH" / pléomorphe indifférencié avec une prédominance d'inflammation.

Iv. MUSCULAIRE LISSE: léiomyosarcome malin (sauf cutané)

V. PERICITAIRE (PERIVASCULAIRE):

  • myopericytoma intermédiaire;
  • tumeur maligne du glomus.

Vi. MUSCLE DU SQUELETTE:

  • rhabdomyosarcome malin:
  1. embryonnaire (y compris cellules fusiformes, botrioïdes et anaplasiques);
  2. sarcome des tissus mous alvéolaires (rhabdomyosarcome, y compris solide, anaplasique);
  3. pléomorphique.

VII. VASCULAIRE:

  • intermédiaire (localement agressif): hémangioendothéliome de type Kaposi;
  • intermédiaire (rarement métastatique):
  1. hémangioendothéliome rétiforme;
  2. angioendothéliome intralymphatique papillaire;
  3. hémangioendothéliome mixte;
  • malin:
  1. Sarcome de Kaposi;
  2. hémangioendothéliome épithélioïde;
  3. angiosarcome des tissus mous.

Viii. OS ET ANIMAL:

  • malin:
  1. chondrosarcome mésenchymateux;
  2. ostéosarcome extrasquelettique.

Ix. GIT ESTOMIQUE

  • tumeur stromale intermédiaire du tractus gastro-intestinal avec potentiel incertain de malignité;
  • tumeur maligne stromale du tube digestif.

X. TUMEURS DES NERFS:

  • tumeurs malignes:
  1. tronc de nerf périphérique;
  2. tronc de nerf périphérique épithélioïde;
  3. Tumeur triton;
  4. cellule granulaire;
  5. ectomesenchiome;
  6. sarcome des tissus mous neurogènes (schwannome, neurolemmome) des éléments des nerfs périphériques.

Xi. DIFFÉRENCIATION NON DÉFINIE:

  • intermédiaire (rarement métastatique):
  1. histiocytome fibreux d'angiomatite;
  2. fibromyxoïde ossifiant, y compris malin atypique;
  3. mixte
  4. myoépithéliome;
  5. parahordome;
  • sarcome malin:
  1. sarcome des tissus mous synoviaux;
  2. sarcome des tissus mous épithélioïdes;
  3. sarcome des tissus mous alvéolaires;
  4. sarcome à cellules claires;
  5. chondrosarcome de myxoïde extrasquelettique (type chordoïde);
  6. tumeur extra-squelettique d'Ewing sur neuroectodermal primitive (PNET) /;
  7. Tumeur extra-squelettique d'Ewing;
  8. desmoplastique en petit cercle;
  9. rhabdoïde extrarénal;
  10. mésenchymome malin;
  • tumeurs avec différenciation des cellules épithélioïdes périvasculaires (RESOM):
  1. myomélanocyte clair;
  2. sarcome intime.

Xii. SARKOME NON DIFFÉRENCIÉ / NON CLASSIFIÉ:

  • malin:
  1. cellule fuseau;
  2. pléomorphique;
  3. cellule ronde;
  4. sarcome des tissus mous épithéliaux;
  5. indifférencié
  6. sans clarification.

Classification TNM des sarcomes des tissus mous

T - oncogenèse primaire:

  • Tx - il est impossible d'évaluer la tumeur primitive;
  • T0 - tumeur primitive impossible à déterminer;
  • T1 - la plus grande taille de noeud - 5 cm;
  • T1a - situé en surface;
  • T1b - se développe profondément dans le tissu;
  • T2 - la taille du nœud de plus de 5 cm;
  • T2a - situé sur la surface;
  • T2b - se développe profondément dans le tissu.

N - métastases régionales:

  • Nx - les métastases régionales ne sont pas définies;
  • Les métastases N0 - régionales sont absentes;
  • N1 - métastases régionales identifiées.

M - métastases à distance:

  • M0 - les métastases à distance sont absentes;
  • M1 - métastases régionales identifiées.

Stade (degré) du processus malin

Les données cliniques et morphologiques (histologiques) obtenues ont été utilisées pour déterminer le stade de la maladie, ce qui a ensuite permis aux médecins de choisir la tactique appropriée pour traiter les patients.

Le sarcome des tissus mous se développe en plusieurs étapes:

  1. Le stade 1 a un faible niveau de malignité et ne métastase pas;
  2. au stade 2, la tumeur atteint 5 cm de diamètre;
  3. sarcome stade 3, dit sur la prévalence du cancer, les métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux, il existe des métastases à distance. La taille de la formation dépasse 5 cm;
  4. au stade 4, la métastase active se produit dans tout le corps.

Gradation des sarcomes des tissus mous stadiaux

Les faibles gradations incluent:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

La haute gradation comprend:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Pour toute gradation, inclure:

  • IV N'importe quel T N1 M0;
  • Tout T, tout N M1.

Où sont les sarcomes?

Le corps étant constitué d'os et de tissus mous, le processus oncologique se produit dans n'importe quelle partie du corps: le long des membranes musculaires, des ligaments, des vaisseaux et même du cartilage et des os. Les cellules sont séparées de la tumeur et délivrées aux organes par la circulation sanguine et la lymphe. Le processus de reproduction commence, des nœuds de cancer secondaires sont créés. Le type de formation maligne détermine la luxation ultérieure du sarcome secondaire et son développement. Par exemple, le rhabdomyosarcome se rencontre le plus souvent sur les tissus de la tête et du cou, des organes génitaux, des membres et des organes urinaires.

Le rhabdomyosarcome alvéolaire est plus agressif que l’embryon, se développe et se propage plus activement, plus souvent. Le sarcome d'Ewing extra-cosmique des tissus mous et une tumeur neuroectodermique primitive périphérique affectent les zones des articulations. À savoir: les os, l'épaule ou l'avant-bras. Les tumeurs ont tendance à donner des métastases. Pas moins souvent, ils apparaissent sur le corps, le long des os longs des membres, par exemple: la peau de la cuisse, le dos, les jambes ou la partie inférieure de la jambe. Le sarcome de type synovial: primaire et secondaire peut être trouvé sur les tissus mous des articulations, sur la tête et le cou.

Symptômes et manifestation de la maladie

Les symptômes de sarcome des tissus mous, qui sont situés superficiellement se manifestent:

  • œdème croissant accompagné d'une douleur intense;
  • insuffisance et violation du travail fonctionnel du corps en raison de la croissance de la tumeur;
  • perte de la fonction motrice (mouvement) pendant l'oncogenèse des tissus mous et / ou des os des extrémités;
  • fractures osseuses pathologiques.

Les signes de nœuds oncologiques orbitaux sont caractérisés par un bombement vers l’extérieur des globes oculaires sans sensation de douleur. Mais avec le gonflement des paupières et une compression locale, la douleur apparaît, la vision est perturbée.

Si le sarcome des tissus mous se trouve près du nez, les symptômes se traduisent par une congestion nasale qui ne disparaît pas pendant une longue période. Si l'état de santé général est perturbé par la douleur, le passage dans l'urine, la constipation, les saignements vaginaux, le sang dans l'urine est détecté, puis un sarcome musculaire des organes génitaux et des voies menant à l'urine sont suspectés.

Parfois seulement sur les images, on remarque une formation oncologique dans les organes, une palpation ou un gonflement notable de la masse tumorale, car il n’ya pas de symptômes. Le sarcome musculaire à la base du crâne endommage les nerfs crâniens et leur fonction fonctionnelle. Les patients se plaignent souvent d'objectifs doubles, de paralysie faciale.

Avec la germination d'une tumeur dans le tissu:

  • la température corporelle augmente;
  • il y a une faiblesse et une diminution déraisonnable du poids corporel;
  • la circulation sanguine est perturbée, des signes de gangrène ou de saignements abondants se manifestent sous l'effet d'une compression ou d'une germination vasculaire;
  • les membres s'affaiblissent et sont douloureux à cause des dommages et de la compression des nerfs;
  • il est difficile d'avaler des aliments et de respirer en raison de la compression des muscles du cou et des organes médiastinaux;
  • les ganglions lymphatiques sont élargis près de la tumeur.

Diagnostic des sarcomes des tissus mous

Le diagnostic des sarcomes des tissus mous doit être effectué sans délai. À l'examen, on trouve un nœud vallonné, arrondi jaunâtre ou gris. Il peut avoir une densité et une consistance différentes. Les ganglions mous se produisent dans les liposarcomes, denses - dans les fibrosarcomes, les formations ressemblant à de la gelée - dans les myxomes.

Aux premiers stades du développement, il n’ya pas de capsule dans les formations, mais pendant la croissance, elles poussent les tissus autour d’elles-mêmes. Lorsque pressé, une fausse capsule est formée, qui peut être palpée. Si la tumeur se développe profondément dans les muscles, elle est imperceptible visuellement et difficile à détecter. Dans ces cas, effectuez un examen cytologique des échantillons obtenus lors de la biopsie, ainsi que des lavages de liquides.

La tomographie par émission de positrons (TEP) utilisant du glucose radioactif clarifie la propagation du cancer dans le corps. Également mener:

  • Examen aux rayons X du tissu des os, des articulations, afin de détecter ou d'exclure les métastases;
  • Échographie des tissus mous ou des organes à l'intérieur du sternum et du péritoine;
  • Scanner les noeuds osseux osseux;
  • IRM des tumeurs des tissus mous;
  • échographie ou tomographie;
  • angiographie avec l'utilisation d'un agent de contraste qui détermine l'accumulation de vaisseaux sanguins dans l'épicentre de la tumeur, une altération de la circulation sanguine sous la tumeur;
  • test sanguin pour le marqueur tumoral du sarcome des tissus mous.

L'analyse immunohistochimique est réalisée à l'aide de marqueurs tels que: cytospécifiques (actine sarcomérique et muscle lisse), tissulaires (protéine de filament intermédiaire, collagène, laminine), marqueurs de prolifération (protéine nucléaire de cellules - PCNA, Ki67).

Également utilisé des marqueurs d'hormones, enzymes, agents viraux. Les anticorps les plus couramment utilisés en oncologie des tissus mous:

Les méthodes de diagnostic par radio-isotopes sont efficaces pour les sarcomes situés en profondeur dans l’espace cellulaire ou les cavités. Le glucose radioactif est activement absorbé par les cellules tumorales et il est ensuite facile à déterminer. Une biopsie permet d’examiner un échantillon de tissu affecté au microscope, afin de préciser le type et le degré faible, intermédiaire ou élevé de malignité.

Avant la thérapie, la fonction cardiaque de l'ECG et de l'EchoCG est vérifiée, l'état du cerveau est l'EEG, l'audition est l'audiométrie, l'état des reins et du foie.

Vidéo informative

Méthodes de traitement

Le traitement des sarcomes des tissus mous est effectué, en tant que méthodes principales, en appliquant une approche différenciée complexe:

  • opérationnel;
  • chimiothérapie avec introduction de médicaments: Ifosfamide, Doxorubicine, Dacarbazine, Méthotrexate, Cyclophosphamide, Vincristine;
  • radiothérapie et radioisotopes à distance.

Excision chirurgicale

Le sarcome des tissus mous est éliminé avec capture des zones saines. Les formations superficielles situées sur le tronc ou les extrémités sont éliminées et saisissent les tissus sains de 2 à 3 cm. Il est impossible d'éliminer de cette façon les sarcomes situés en profondeur et les structures proches de la vie.

La chirurgie moderne associe le traitement du sarcome des tissus mous à la radiothérapie pour sauver les membres. Si une amputation antérieure a été réalisée chez 50% des patients, elle ne concerne plus que 5% des patients présentant une atteinte des principales artères et des nerfs dans le processus pathologique. Dans les organes situés en profondeur, avant l'excision, le nœud est irradié pour en réduire la taille. En cas de métastases isolées, il est possible de réaliser une excision, et en cas de multiples organes distants et distincts, comme les poumons, les premières préparations chimiques et les radiations sont prescrites, puis l'excision. Si les métastases isolées et les sarcomes des tissus mous primaires sont éliminés, le pronostic après la chirurgie, avec un taux de survie à 5 ans, peut être de 20 à 30%.

Chaque cas nécessite ses propres tactiques de traitement différenciées:

  1. L'élimination et la lymphodissection régionale sont nécessaires à la formation de tout stade de localisation 1-2: faible et modérément différencié. Après excision, le traitement est poursuivi par polychimiothérapie (1-2 séances) ou par radiothérapie à distance.
  2. L'intervention chirurgicale et la dissection avancée des ganglions lymphatiques sont réalisées en présence d'un sarcome hautement différencié des deux premiers stades. Avant ou après - la chimiothérapie est effectuée.
  3. Avec une combinaison de toutes les méthodes, les sarcomes sont traités en présence d'un troisième stade de malignité. La chimie et les radiations réduisent les onco-nœuds avant l'intervention chirurgicale. Ils sont enlevés avec tous les tissus germés. Ensuite, procédez à la restauration des nerfs et des vaisseaux sanguins et à l'excision des collecteurs du drainage lymphatique régional. La chimie est effectuée après l'excision.
  4. Pour la plupart des ostéosarcomes, un traitement complexe est utilisé. Retirez la zone de l'os présentant des sarcomes superficiels à faible différenciation et remplacez l'implant. Lors de l'amputation d'un membre, des prothèses sont réalisées.
  5. Dans les sarcomes à 4 stades, un traitement symptomatique est souvent utilisé et utilisé: médicaments contre la douleur, éliminer l'intoxication, corriger l'anémie, etc. Un traitement complexe et le retrait sont utilisés pour les tumeurs superficielles sans germination dans les structures importantes et de petite taille.

Radiothérapie

La radiothérapie externe des sarcomes des tissus mous est pratiquée pour de nombreux patients comme traitement principal en raison de l’incapacité de poursuivre l’opération. Lorsque curiethérapie injecté dans la formation de matériel radioactif. La méthode est souvent associée à une radiothérapie externe. L'utilisation de radiations réduit également les symptômes de la maladie.

Après l'irradiation, des effets secondaires surviennent: augmentation de la fatigue et modifications de la peau, fracture d'un os du membre. Lors de l'exposition aux métastases dans le cerveau, la pensée peut se détériorer et des maux de tête peuvent survenir même après 1-2 ans. L'irradiation dans l'abdomen augmente les effets secondaires après la chimie. Ils se manifestent: nausée jusqu’à vomissements abondants, selles molles. Quand l'entraînement des poumons vient l'essoufflement, les membres - il y a un gonflement, une douleur et une faiblesse.

Chimiothérapie

La chimiothérapie du sarcome des tissus mous chez certains patients est réalisée après la chirurgie. Mais cela peut être le type principal de traitement. Dans ce cas, tous les médicaments de chimiothérapie sont combinés d'une certaine manière. L'ifosfamide et la doxorubicine sont plus souvent associés, des variantes avec la dacarbazine, le méthotrexate, la vincristine et le cisplatine sont possibles. Par exemple, pendant le traitement par l'ifosfamide, du Mesna est ajouté pour soulager les complications de la vessie.

La chimie peut non seulement détruire les cellules de sarcome, mais également endommager les cellules saines. Par conséquent, les patients perdent l'appétit à cause de nausées et de vomissements constants. Ils développent des ulcères dans la bouche et les cheveux tombent. Lorsque la chimiothérapie supprime l’hématopoïèse, les patients deviennent trop susceptibles aux saignements et aux infections. Dans le traitement avec la doxorubicine, le muscle cardiaque est parfois endommagé, la stérilité est due à un dysfonctionnement des ovaires chez les femmes et des testicules chez les hommes.

Vidéo informative sur le sujet: chimiothérapie dans le traitement des sarcomes des tissus mous

Vidéo informative sur le sujet: Immunothérapie du sarcome des tissus mous

Traitement de rechute

Avec la récurrence du sarcome des tissus mous, le traitement continue:

  • excision de la tumeur;
  • radiothérapie, si elle n'a pas été appliquée auparavant;
  • curiethérapie si auparavant il n'y avait pas de rayonnement externe.

Traitement des métastases

Il est difficile de deviner quel organe sera touché par les métastases du sarcome des tissus mous. Tout d'abord, ils atteignent les ganglions lymphatiques régionaux, le foie, les poumons, le cerveau, la colonne vertébrale et les os plats. Les types les plus métastatiques comprennent le sarcome d'Ewing chez l'enfant et l'adulte, le liposarcome, l'histiocytome fibreux, le lymphosarcome. Déjà à une taille de 1 cm ou moins, ils commencent à séparer les cellules cancéreuses. Cela se produit en raison de leur croissance vigoureuse et de leur flux sanguin intense. La croissance active est due à l'absence de capsule sur la tumeur.

Les métastases du sarcome des tissus mous ne sont pas histologiquement similaires aux lésions primaires. Ils nécrosent davantage, mais les signes d'atypie se caractérisent par un nombre réduit de vaisseaux et une mitose cellulaire. Parfois, lorsqu'une métastase est détectée, le foyer principal ne peut pas être identifié. Seule la structure du noeud métastatique permet à l'histologue de déterminer le type de sarcome.

Le traitement des métastases des cancers de l'UG régionaux et des cancers secondaires superficiels est effectué par chimie et un traitement local est appliqué: chirurgie et radiothérapie. Ensuite, le trofosfamide, l’idarubicine et l’étoposide sont pris par voie orale.

Lorsque des métastases d'organes internes sont détectées, seuls les nœuds simples sont excisés. Il n'y a aucun sens à utiliser plusieurs métastases - l'effet tant attendu ne viendra pas. Appliquer la chimie et le rayonnement.

Si le pronostic est mauvais, une greffe de cellules souches allogénique et haplo-identique est réalisée en immunothérapie après le traitement.

Conséquences du sarcome des tissus mous

Lorsque les sarcomes, en particulier les grandes tailles:

  • des métastases se forment;
  • les organes environnants sont compressés;
  • Les symptômes de perforation et d'obstruction intestinale apparaissent et la péritonite commence - les feuilles péritonéales s'enflamment;
  • les ganglions lymphatiques sont comprimés, la sortie lymphatique est perturbée, entraînant l’éléphantiasis
  • les membres sont déformés, les os se cassent, les articulations sont soumises à des mouvements limités;
  • la formation de tumeurs se désintègre, entraînant une hémorragie interne;
  • la vue, l’ouïe, la parole est perturbée, la mémoire et l’attention diminuent;
  • changements d'humeur, coordination des mouvements, sensibilité de la peau.

Médecine populaire

Le traitement du sarcome des tissus mous avec des remèdes populaires est inclus dans la thérapie complexe et est souvent utilisé pour les tumeurs superficielles et pour l'anesthésie.

Recette 1. Pour réduire la douleur, du goudron de bouleau (1 cuillère à soupe) est ajouté à la coque cuite et à l'oignon pelé. Le mélange est placé dans un sac de gaze ou de lin et appliqué sur la tumeur, enveloppé dans un foulard en laine. Après refroidissement, le sac est retiré.

Recette 2. Pour la résorption de la tumeur, une lotion est appliquée à partir de tissu de lin humidifié avec le jus de morelle. Tenez-vous 3-4 heures, puis répétez après 5 heures de pause.

Recette 3. Appliquez une lotion à base de teinture de vodka (100 ml) sur les boutons de bouleau (2 c. À soupe) sur le sarcome externe. Insister 2 semaines, hydrater la gaze ou le lin.

Recette 4. Un pansement est appliqué sur la tumeur: du mucus de grains de blé, du plomb blanc, de l'encens (5 g chacun), de l'argile arménienne et de l'argile imprimée, de l'aloe vera (7 g chacun) sont mélangés à de l'huile essentielle de rose. Appliquer sur du lin pendant la nuit.

Recette 5. Poudre de graines de grenade mélangée avec du miel à l'état de crème épaisse et de tumeurs superficielles.

Recette 6. Cuire pendant une demi-heure dans un litre d'eau 15 g d'écorce de chêne, ajouter le miel (4 l) et porter à ébullition. Séparez l'épaisseur du bouillon et rangez-la dans un endroit sombre et frais. Utilisez pour les lotions sur les zones à problèmes.

Recette 7. Appliquez des lotions à partir du jus de jeunes feuilles de plantain fraîches, récoltées le matin la première semaine après la floraison: fin mai - début juin.

Recette 8. En tant qu'agent thérapeutique et antiémétique après une chimie ou une irradiation, prendre 2 fois par semaine un mélange (2 c. À soupe) d'une quantité égale de jus: aloès, viorne, citron et miel avec du lait (300 ml).

Recette 9. Pommade: mélanger de la graisse d'os (500 g) avec de la térébenthine (400 ml), de la propolis râpée (50 g) et des huiles essentielles (4 g chacune): aneth et sapin, clou de girofle et cumin, eucalyptus, menthe, pin et thym. Ajoutez la poudre d'herbes (20 g chacune): camomille pharmaceutique, grande banane plantain, racines de valériane, chiendent, millepertuis, amarante, ortie, romarin sauvage et aubépine sauvage, baies de sureau noir et crocus d'automne.

Recette 10. Solution de Mumie: dans du jus de raisin (500 ml), la momie est diluée (2 g) et chauffée dans un bain à 70 ° C et bue à jeun le matin - 50 ml pendant 10 jours.

Recette 11. Pour les tumeurs du tractus gastro-intestinal, le foie est préparé en infusion de la collection d'herbes: racine d'absinthe (40 g), fleurs: pommes de terre (35 g) et calendula (15 g), rhizomes de marais de calamus (10 g). Versez de l'eau bouillante (2 c. À soupe). 2 c. l collection et insister 3-5 heures. Prendre une demi-heure avant les repas 3 fois par jour pour un demi-verre et immédiatement l'extrait d'eau de propolis - 1 cuillère à soupe. l

Lorsque les remèdes traditionnels pour sarcomes des tissus mous: huiles essentielles et teintures à base de plantes, les herbes séchées peuvent être achetés à la pharmacie, car tout le monde ne peut se procurer des matières premières. Pour réduire la douleur et améliorer le bien-être après la chimie et les radiations, réduire la toxicité et augmenter l'immunité, vous pouvez prendre le chagovit en pharmacie. Étant donné le manque d'appétit après le traitement, il est important de définir le régime alimentaire correctement et de diversifier les aliments avec des vitamines et des protéines. Pour les repas fractionnaires 5 à 6 fois par jour, les plats doivent être savoureux et variés, pas froids, mais pas excessivement chauds. Il n'est pas nécessaire de suivre un régime alimentaire particulier, mais vous devez exclure les aliments grossiers, frits, trop gras et épicés.

Pronostic pour le sarcome des tissus mous

Si le sarcome des tissus mous est confirmé, la survie dépend de l'état du patient et du traitement approprié. Un traitement précoce augmente les chances de guérison. Si le traitement est effectué selon les derniers protocoles, l'effet escompté sera plus optimal.

Avec un diagnostic de sarcome des tissus mous, le pronostic d'un seuil de 10 ans chez les enfants peut atteindre 70%. Le taux de survie à cinq ans est en moyenne de 75% avec des formations sur les membres et dans les tissus mous, sur la peau du torse, du visage - 60%.

Prévention

Puisque personne ne connaît les bonnes raisons de l’apparition d’un sarcome des tissus mous, il n’existe donc aucune méthode de prévention particulière. Il est important de détecter les symptômes inhabituels pour la santé à temps. Si vous ne vous sentez pas bien, vous devriez immédiatement consulter un médecin pour un examen et un diagnostic. Si des tumeurs bénignes des tissus mous sont découvertes, elles doivent être traitées et portées au compte du dispensaire, car elles ont tendance à dégénérer en tumeurs malignes.

Lors du traitement en oncologie, les règles ablastiques et antiblastiques doivent être suivies pour éliminer rapidement les tumeurs afin de prévenir la récurrence et l'implantation de cellules de sarcome dans la plaie. Après le retrait de la tumeur, la plaie doit être nettoyée des restes de cellules tumorales, appliquer des médicaments et, si nécessaire, une électrocoagulation. En coordination avec le médecin traitant, il est possible de laver les plaies superficielles après l'opération avec un bouillon d'herbes médicinales, en appliquant des lotions et en appliquant des onguents.

Quelle était l'utilité de l'article pour vous?

Si vous trouvez une erreur, sélectionnez-la et appuyez sur Maj + Entrée ou cliquez ici. Merci beaucoup!

Merci pour votre message. Nous allons corriger l'erreur bientôt

Sarcome des tissus mous

Le sarcome des tissus mous est un groupe de néoplasmes malins de nature mésenchymateuse. Le sarcome des tissus mous ne représente que 1% des tumeurs malignes chez l'adulte. La tumeur touche autant les hommes que les femmes, généralement entre vingt et cinquante ans. La composition des tissus mous du tronc et des extrémités comprend les tendons, les fascias, le tissu adipeux intermusculaire et sous-cutané, les couches de tissu conjonctif périvasculaire et intramusculaire, les membranes des nerfs périphériques, le muscle strié et le tissu synovial.

On distingue: les sarcomes;

Division des sarcomes des tissus mous par degré de malignité:

• Haut degré de malignité. Les cellules sont faiblement différenciées, leur division active rapide est observée. Le sarcome est abondamment équipé de vaisseaux, il existe de nombreux foyers de nécrose, contient peu de stroma et de nombreuses cellules tumorales.

• Faible degré de malignité. Dans de tels sarcomes, les cellules ont une faible activité mitotique et sont hautement différenciées, contiennent de nombreux stroma et peu de cellules tumorales. Les foyers de nécrose sont très petits, l'irrigation sanguine de la tumeur est insignifiante.

Sarcome des tissus mous - causes

Les raisons significatives du développement d'un sarcome des tissus mous n'ont pas encore été identifiées, mais elles ont clairement défini un certain nombre de facteurs qui augmentent la probabilité de développement de cette tumeur. Les facteurs de risque incluent: l'exposition à divers agents cancérigènes chimiques, la prédisposition génétique, certains virus (VIH, virus de l'herpès), l'exposition aux rayonnements et au rayonnement, une protection immunitaire altérée, des facteurs environnementaux nocifs, des blessures fréquentes.

En outre, un sarcome des tissus mous peut se développer en raison de la présence chez l'homme de maladies telles que la maladie de Recklinghausen (développement du neurofibrosarcome) et la maladie de Paget (développement de l'ostéosarcome).

Sarcome des tissus mous - symptômes

Même si la définition du "sarcome des tissus mous" cache tout un groupe de tumeurs, vous pouvez quand même identifier certains symptômes courants:

- Tumeur observée visuellement. Au fur et à mesure de sa progression, le sarcome devient visible même à l'œil nu. Son effet sur les organes voisins est observé, ce qui se traduit par une violation de leur fonctionnement adéquat.

- Sensations de douleur. La douleur est un symptôme initial rare et apparaît uniquement lorsque les fibres nerveuses sont touchées par une tumeur.

- Fatigue, faiblesse générale

- Perte de poids rapide

- La peau sur les tumeurs peut s'ulcérer et changer de couleur

Malheureusement, la plupart des symptômes ci-dessus apparaissent déjà dans les derniers stades de la maladie, alors qu’un temps précieux est perdu.

Le sarcome des tissus mous peut se développer n'importe où sur le corps. Chez environ 50% des patients, il est localisé aux membres inférieurs et généralement à la partie fémorale. Sur les membres supérieurs, un sarcome est observé chez 25% des patients. Les cas restants se produisent sur le corps et très rarement sur la tête.

Le sarcome des tissus mous se présente sous la forme d’un nœud arrondi lisse ou vallonné gris jaunâtre ou blanchâtre. La consistance d'une tumeur dépend directement de sa structure histologique. Les sarcomes peuvent être de type gelée (myxome), mous (angiosarcome, liposarcome) et denses (fibrosarcome). Les sarcomes des tissus mous n'ont pas de vraie capsule, mais au fur et à mesure de leur croissance, un néoplasme malin serre les tissus environnants, qui se densifient par la suite et forment une fausse capsule qui sépare clairement la tumeur.

Le plus souvent, le sarcome se produit dans les couches profondes de la musculature et, à mesure qu'il se développe, il commence progressivement à se déplacer vers la surface du corps. Sous l'influence de la kinésithérapie et des traumatismes, sa croissance est nettement accélérée. Le plus souvent, il y a une seule tumeur, cependant, plusieurs lésions sont possibles. Ils se produisent souvent à une distance suffisamment significative les uns des autres (névromes malins, liposarcomes multiples).

Le système circulatoire est la principale voie de métastase des sarcomes des tissus mous, et la localisation préférée des métastases est les poumons (moins souvent les os et le foie). Des métastases au système lymphatique sont observées dans 8% des cas. La particularité des tumeurs malignes des tissus mous est l’existence de tout un groupe de tumeurs, qui sont en quelque sorte un lien intermédiaire entre les tumeurs malignes et bénignes. Ces tumeurs récidivent souvent, ont une croissance récurrente locale infiltrante, rarement des métastases (fibrosarcomes différenciés, fibromes et lipomes embryonnaires ou intermusculaires, tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale) ou ne provoquent aucune métastase.

Le signe majeur d’un sarcome des tissus mous est l’apparition d’un petit noeud gonflé, ovale ou arrondi. La taille de la tumeur peut varier de deux à trente centimètres. Avec une fausse capsule prononcée, les limites de la tumeur sont claires, dans le cas d’une tumeur profonde, les contours sont difficiles à définir et sont flous. La peau ne change généralement pas, cependant, avec des tumeurs massives à croissance rapide qui ont atteint la surface, un réseau de veines saphènes expansées apparaît, une augmentation de la température locale est présente, une ulcération ou une infiltration de la peau peut se produire. A la palpation, la tumeur est inactive. Parfois, les sarcomes des tissus mous entraînent une déformation notable du membre, tandis que les mouvements provoquent une sensation de gaucherie et de sévérité. Cependant, la fonction complète du membre n'est presque jamais altérée.

Le diagnostic du sarcome des tissus mous dans les stades précoces est extrêmement difficile, mais il existe des "alarmes", grâce au fait de savoir qu'une personne peut rechercher rapidement une aide qualifiée. Donc, la suspicion de la présence de sarcome peut être si:

- apparition graduelle d'un néoplasme

- La tumeur est presque immobile

- Une tumeur émanant des couches profondes des tissus mous apparaît

- Après une blessure de plusieurs semaines à deux à trois ans, un gonflement se produit

Après consultation chez le médecin, un spécialiste du scrutin procède à un examen général et prescrit un certain nombre d’études: échographie (permet d’évaluer la taille de la tumeur et le degré d’implication dans le processus pathologique des tissus voisins), radiographie (détecte une tumeur et détermine également ses contours et ses afficher des sections couche par couche d'une tumeur et simuler un modèle tridimensionnel d'un néoplasme), IRM, scintigraphie, tomographie par émission de positrons

Sarcome des tissus mous - traitement

Le traitement du sarcome des tissus mous est toujours complexe et consiste en une large excision d'un néoplasme malin, associée à une chimiothérapie et à une radiothérapie. L'élément principal du traitement radical est la chirurgie, dont la profondeur et le volume dépendent directement de l'emplacement et de l'étendue de la propagation de la tumeur. Lors d'une opération standard, une excision large de la formation dans la zone anatomique est réalisée. Pour les tumeurs de l'espace intermusculaire, ainsi que pour la formation, les zones des muscles adjacents sont éliminées. En cas de germination des gros vaisseaux, des os ou du tronc nerveux par une tumeur, ainsi qu'en cas de non-respect des opérations de conservation répétées, le membre est amputé. De plus, les amputations sont utilisées dans les cas de formes avancées de tumeurs, qui s'accompagnent de douleurs insupportables ou qui se compliquent de saignements et de désintégration.

La radiothérapie est utilisée en complément du traitement chirurgical. Pour les formations de petite taille, l'irradiation postopératoire réduisant le risque de récidive est indiquée. L'irradiation préopératoire a également fait ses preuves et est utilisée pour les grosses tumeurs de taille considérable, ce qui simplifie grandement le processus d'élimination. La curiethérapie est un type de radiothérapie et est utilisée pour irradier directement la tumeur elle-même en déplaçant la source contenant un matériau radioactif. Grâce à cette méthode, les dommages aux tissus voisins, observés lors d'une irradiation à distance, sont réduits plusieurs fois.

La chimiothérapie dans le traitement du sarcome des tissus mous n’a été largement utilisée que ces dernières années. En raison de la chimiothérapie adjuvante postopératoire, le risque de développer des métastases et des rechutes est considérablement réduit. L'adriamycine est considérée comme le médicament le plus efficace (provoque une rémission chez 30% des patients).

Si le sarcome des tissus mous a été détecté aux stades précoces, le pronostic du traitement est favorable. Un traitement complet permet à 75% des patients d’atteindre un taux de survie de cinq ans. En cas de propagation importante du processus malin et d’utilisation d’un traitement complexe agressif à cette occasion, le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 35%.

Sarcome des tissus mous alvéolaires

Le sarcome des tissus mous alvéolaires (alvéolaires; trou de l'alvéole latin, cellule: sarcos de viande grecque) est une tumeur maligne rare et en croissance lente de tissus mous d'étiologie inconnue. Affecte les tissus adipeux, les muscles et les nerfs. Se développe le plus souvent chez les enfants, mais peut apparaître chez les adultes. Contrairement aux autres sarcomes, le sarcome alvéolaire peut se métastaser au cerveau. Le sarcome alvéolaire est le type de sarcome le moins courant et représente environ 0,2 à 1% du nombre total de tumeurs de ce type.

Signes cliniques typiques: une formation indolore sur la cuisse ou le fessier peut parfois se produire sur le tronc, le bras ou la tête. Parfois, une tumeur peut être douloureuse en raison de l’étirement des tissus environnants, ce qui peut entraîner des difficultés de mouvement. Le néoplasme est doux et se développe lentement. Chez l'enfant, le sarcome alvéolaire apparaît le plus souvent sur la tête ou le cou, et chez l'adulte sur la hanche ou le fessier.

En fait, malgré le caractère relativement lent de la croissance tumorale, 79% des patients développent des métastases présentant un degré élevé de résistance aux médicaments chimiothérapeutiques conventionnels. Le développement de métastases thérapeutiquement résistantes augmente la mortalité.

Manifestations cliniques

Le sarcome des tissus mous alvéolaires est généralement présenté comme une masse molle, indolore, à croissance lente, qui provoque rarement une déficience fonctionnelle. Chez l'adulte, il est le plus souvent localisé dans les membres inférieurs et chez l'enfant, il se produit dans la tête et le cou. La littérature décrit des cas de sarcome alvéolaire dans le tractus génital féminin, les glandes mammaires, la vessie, le tractus gastro-intestinal et les os. Ces tumeurs sont extrêmement activement alimentées par les vaisseaux régionaux. Parfois, la tumeur ressemble à une tumeur à pulsations.

En raison de l’absence presque complète de symptômes de la maladie, de nombreux patients demandent un examen à un stade où des métastases sont déjà apparues: dans les poumons, les os, le système nerveux central ou le foie.

Grâce aux recherches du MD Anderson Cancer Center (États-Unis, Texas), il a été constaté que les métastases dans le cerveau se trouvaient presque toujours en combinaison avec des métastases dans d'autres régions.

Le sarcome alvéolaire peut passer inaperçu longtemps avant d'être diagnostiqué. Lorsque la tumeur devient volumineuse, elle commence à exercer une pression sur les tissus environnants. Les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur et peuvent être les suivants:

  • Gonflement indolore sur la jambe, la fesse, le cou ou la poitrine
  • Boite
  • Amplitude de mouvement réduite avec les jambes et les bras
  • Raideur musculaire

Diagnostics

Un diagnostic précis et un traitement approprié de cette tumeur inhabituelle nécessitent un niveau élevé de vigilance clinique. Si les interprétations cliniques ou radiologiques sont ambiguës, une biopsie est utilisée pour différencier le sarcome des tissus mous alvéolaires des malformations artérioveineuses. La biopsie est le moyen le plus rapide de poser un diagnostic de sarcome des tissus mous alvéolaires, elle consiste à prélever de petits échantillons du tissu affecté pour les examiner au microscope.

Les médecins peuvent utiliser des échantillons de biopsie pour vérifier si les cellules présentent des modifications chromosomiques (translocation non équilibrée impliquant le chromosome 17). En conséquence, le gène ASPSCR1-TFE3 est formé. La détection de ces modifications confirme le diagnostic.

Démonstration d'une réactivité nucléaire uniforme et forte confirmant la présence et la synthèse de ASPSCR1-TFE3

Étant donné que le sarcome alvéolaire se développe lentement et ne provoque généralement pas de symptômes prononcés, beaucoup de personnes n’ont aucune idée de la présence de cette tumeur pendant une longue période.

En règle générale, les patients sont soumis à des techniques d'imagerie spécialisées, telles que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tumeur primitive. Un scanner thoracique est généralement effectué pour déterminer la présence de métastases pulmonaires. L'imagerie par résonance magnétique montre une intensité élevée du signal de la tumeur sur les images pondérées T1 et T2.

R: Tomodensitométrie de la tête d'une femme de 26 ans atteinte d'un sarcome des tissus mous alvéolaires et de métastases dans l'os pariétal droit du crâne. Expansion péridurale (flèche rouge).
B: le même patient avec des métastases dans l'oreillette gauche et la veine pulmonaire supérieure

Des méthodes de recherche supplémentaires peuvent être prescrites pour déterminer les sarcomes ailleurs dans le corps. Il convient de noter que le sarcome des tissus mous alvéolaires ne se déplace pas vers les ganglions lymphatiques, mais traverse les vaisseaux sanguins jusqu'aux poumons ou à d’autres parties du corps.

Traitement du sarcome alvéolaire

Le traitement thérapeutique peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes spécialisés dans le diagnostic et le traitement du cancer. Étant donné la rareté de cette maladie, il est recommandé d’être traité dans des centres spécialisés dans le traitement des sarcomes.

Les procédures thérapeutiques et les interventions spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la localisation, le stade, le degré de malignité, la présence de métastases, l'âge du patient, la santé générale et d'autres facteurs. Les médecins ne doivent prendre des décisions concernant l’utilisation de mesures spécifiques qu’après une discussion préliminaire avec le patient des avantages et des risques du traitement.

La chirurgie est le traitement standard du sarcome alvéolaire. Cependant, l'identification du gène ASPSCR1-TFE3 ouvre de nouvelles possibilités de traitement. Les chercheurs étudient des médicaments ciblés conçus pour bloquer ce gène anormal.

Les médicaments ciblés ont moins d'effets secondaires graves que la chimiothérapie traditionnelle. Plusieurs nouveaux médicaments sont actuellement à l'étude dans des essais cliniques pour lutter contre le sarcome alvéolaire:

  • pazopanib
  • axitinib
  • pembrolizumab
  • cédranib
  • perifosine
  • sunitinib

Les chercheurs travaillent sur d'autres méthodes nouvelles de traitement des sarcomes des tissus mous: les inhibiteurs de l'angiogenèse bloquent la croissance des vaisseaux sanguins dans la tumeur, de nouveaux médicaments pour la chimiothérapie, l'immunothérapie et la thérapie biologique.

Les radiations avant et après la chirurgie sont souvent utilisées pour minimiser les risques de rechute. Ceci peut être réalisé en dirigeant le faisceau de rayonnement sur la tumeur. En l'absence de signes de métastases dans les poumons ou dans toute autre partie du corps, la chimiothérapie n'est pas recommandée! Malheureusement, la chimiothérapie après une chirurgie ne réduit pas le risque de tumeur, comme on peut le constater dans le cancer du sein ou le cancer du côlon.

La résection radicale est le meilleur traitement pour la maladie locale. Malgré l'apparition de métastases

chez 79% des patients, la survie globale à 5 ans est de 45 à 88%. Aucune augmentation significative de la survie due à l'utilisation de la chimiothérapie conventionnelle n'a été atteinte.

Prévisions

Le sarcome des tissus mous alvéolaires est une tumeur très rare et, malheureusement, n'a pas permis de mener des études à grande échelle. Le pronostic est mauvais et la maladie est souvent fatale. Même si le sarcome des tissus mous alvéolaires progresse lentement, il aura des conséquences fatales.

Survie globale pour le sarcome alvéolaire: 45-80% jusqu'à 20 ans et 15% après 20 ans. Les enfants ont tendance à vivre plus longtemps avec une tumeur que les adultes.

Le faible niveau de survie peut s'expliquer par le fait que le développement d'une tumeur ne s'accompagne pas d'une symptomatologie prononcée, alors qu'elle se métastase assez rapidement vers d'autres tissus.

Conclusions

Le sarcome des tissus mous alvéolaires est un type rare de sarcome des tissus mous qui se produit généralement chez les bébés. Il se caractérise par un aspect histologique distinctif et des anomalies génétiques moléculaires spécifiques. La prévision est mauvaise. L’identification des translocations chromosomiques a non seulement fourni des informations importantes sur la pathogenèse de cette maladie, mais a également permis de mettre au point une thérapie moléculaire ciblée. Les résultats des études les plus connues montrent clairement que la sensibilité à la chimiothérapie est minimale et que la résection joue un rôle important dans le traitement d'une tumeur. L'apparition de métastases à distance est un tableau clinique assez commun.

Les recommandations thérapeutiques actuelles reposent sur des données cliniques très limitées. Dans le même temps, les nouveaux médicaments à ciblage moléculaire: les médicaments anti-angiogéniques et les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont les traitements les plus prometteurs.

A Propos De Nous

Les lésions malignes de la peau comptent parmi les formes de cancer les plus courantes. Le cancer de la peau sur le visage survient dans la plupart des cas après l’âge de 50 ans, mais la maladie n’est pas exclue chez les jeunes.